Seksuaalisen kehityksen funktionaalinen viivästyminen: syyt, diagnoosi, hoito

Puberteettimekanismit, seksuaalisen kehityksen funktionaalisen viivästymisen tärkeimmät kliiniset kriteerit, diagnoosimenetelmät, hoitomenetelmät ja hormoniterapian vaihtoehdot sekä käytetyt lääkkeet otetaan huomioon.

Seksuaalisen kehityksen mekanismit ovat katettu, seksuaalisen kehityksen funktionaalisen latenssin tärkeimmät kliiniset kriteerit, diagnostiset menetelmät, hoitomenetelmät ja endokrinoterapian vaihtoehdot, käytetyt valmisteet.

Puberteetti on siirtymätila lapsuuden ja murrosiän välillä, kun lapsen ruumiissa tapahtuu fyysisiä ja henkisiä muutoksia neuroendokriinisten tekijöiden hallinnassa. Sukupuolielinten ulkoisissa ja sisäisissä elimissä tapahtuu dynaaminen muutos, sekundaaristen seksuaalisten ominaisuuksien kehittyminen, seksuaalisen käyttäytymisen erilaistuminen. Murrosiän alkamisen ajoitus riippuu monista geneettisistä tekijöistä ja ympäristöolosuhteista: rodusta ja etnisyydestä, ympäristöominaisuuksista, maantieteellisestä sijainnista ja jopa ravitsemuksen luonteesta - kaikilla näillä tekijöillä on suuri merkitys lisääntymisjakson muodostumisessa [1]. Tällä hetkellä murrosikä on paljon alempi kuin viime vuosisadalla. Euroopan väestön ja Yhdysvaltojen lasten murrosikä esiintyy 95 prosentilla tapauksista 8–13-vuotiailla tytöillä ja 9–14-vuotiailla pojilla [2].

Lisääntymisjärjestelmän alkion kehitys

Seksuaalisen kehityksen fysiologia liittyy joukkoon kromosomeja, jotka määrittävät sukupuolisten rauhasten kehityksen alkion muodostumisessa joko erilaistumisreitillä munasarjaan (46XX) tai kivekseen (46XY). Naisten ulkoisten ja sisäisten sukupuolielinten kehitykseen munasarjat ovat valinnaisia. Urospuolinen fenotyyppi sitä vastoin voi muodostua vain, jos siellä on aktiivinen sikiön kives. Siksi naisen fenotyypin muodostuminen (ulkoisten ja sisäisten sukupuolielinten kehitys naistyypin mukaan) on passiivinen prosessi, joka kehittyy ilman sukupuolihormonien aktiivista osallistumista. Ensisijainen seksuaalinen erilaistuminen alkaa alkion kehityksen 6–7 viikossa. Kahden normaalin X-kromosomin läsnä ollessa sukurauhaset kehittyvät munasarjaan, kun taas Y-kromosomit vastaavat kiveksen muodostumisesta.

Kummankin sukupuolen ulkoiset sukupuolielimet kehittyvät sukupuolielinten tuberkulista (corpora cavernosa, klitoris ja penis), labioscrotal harjuista (labia majora ja kivespussit) ja urogenitaalisista sinusistä (urotrakon ulkoinen osa miestyypillä, emättimen alempi 2/3 naisesta). Poikien ja tyttöjen sisäiset sukuelimet kehittyvät vastaavasti susi- ja Muller-kanavista. Molemmat kanavatyypit esiintyvät alun perin minkä tahansa sukupuolen sikiöissä, vain tytöillä testosteronin puute johtaa susikanavien taantumiseen, ja pojilla Sertoli-solujen erittämä anti-Müller-tekijä aiheuttaa Muller-kanavien taantumisen, joka katoaa alkion 10. kehitysviikolla. Siihen mennessä kivekset kykenevät jo syntetisoimaan testosteronia, mikä myötävaikuttaa susikanavien erilaistumiseen kiveksen siemenvesikkeleihin, vas deferensiin ja lisäyksiin. Primaarisen sukurauhasen muutos munasarjaan tapahtuu alkion kehityksen 17 - 20 viikolla, kun alkeisolut muodostavat munasoluja, joita ympäröi kerros granuloosa-soluja (Sertoli-solujen analogi). Syntymäpäivänä heidän lukumääränsä on noin 2 miljoonaa. Yhden X-kromosomin läsnä ollessa munasarjan munasolut rappeutuvat jo ennen syntymää. Toinen X-kromosomi on tarpeen munasarjojen massan ja sen kehityksen ylläpitämiseksi.

Lisääntymisjärjestelmän neurohumoraalinen säätely

Ihmisen lisääntymisjärjestelmä toimii hierarkkisen periaatteen mukaisesti ja osoittaa neljä organisaatiotasoa: keskushermosto, aivolisäke, sukurauhaset, elimet ja perifeeriset kudokset sukupuolihormonien kohteina. Keskushermosto on mukana hypotalamuksen kautta, jossa syntetisoidaan ja eritetään gonadotropiinia vapauttavaa hormonia. Se on myös luteinisoivan hormonin (GN-RG, LG-RG) vapauttava hormoni. Puberteettien oikea-aikainen alkaminen riippuu Gn-RH: n pulssisesta erityksestä, joka stimuloi gonadotrooppisten hormonien vapautumista adenohypophysis-tutkimuksesta, luteinisoivasta (LH) ja follikkelia stimuloivasta (FSH), joka ohjaa sukurauhasten toimintaa. LH-RH-erityksen pulssirytmiin vaikuttavat lukuisat välittäjäaineet ja neuromodulaattorit. Norepinefriini, neuropeptidi Y, stimuloivat aminohapot (glutamaatti), oksitosiini, endoteliini, galaniini ja aivolisäkkeen adenyylisyklaasiaktivoiva peptidi voivat vaikuttaa stimuloivasti gonadoliberiinin eritykseen. PH-RH: n prepubertaalista kasvua estävät alhainen sukupuolisteroidipitoisuus, samoin kuin opioidipeptidit ja gamma-aminovoihappo (GABA) keskushermoston mekanismien kautta [3, 4]. GABA estää gonadoliberiinin vapautumisen aikuisina, mutta stimuloi Gn-RG: n perinataalista ja prepubertaalista vapautumista [2].

Vastauksena LH-RH: n episodiseen eritykseen ilmaantuu gonadotropiinien pulssipäästöjä, jotka osoittavat murrosiän alkamista. LH stimuloi androgeenien muodostumista Leydig-soluissa miehillä ja follikkelien teknisissä soluissa naisilla. FSH tarjoaa follikulaarisen granuloosin kypsymisen naisten munasarjoissa ja androgeenien makua sen estrogeeneiksi; miehillä - säätelee spermatogeneesiä.

Androgeenit vaikuttavat ihmisen kehon eri kudoksiin. Niiden päätehtävä on miesten sukupuolielinten erottelu ja kehitys. Lisäksi androgeenit vaikuttavat erilaiseen seksuaaliseen käyttäytymiseen, aktivoivat luuranko- ja sydänlihasten anabolisia prosesseja (kasvuhormonin välittämiä), lisäävät hiki- ja talirauhasten, kehon karvatuppien toimintaa; lisätä erytropoieesi; vähentää korkean tiheyden lipoproteiinien pitoisuutta. On tunnettua, että androgeenireseptoreita on läsnä sekä miehen että naisen kehossa, ja fenotyypin ero johtuu niiden erilaisesta määrästä ja laadusta. Naiskehossa, kolmannessa follikkelia, theca-soluissa syntetisoidut androgeenit maustetaan granuloosilla estrogeeneiksi. Estrogeenit aiheuttavat sukupuolielinten ja sekundaaristen seksuaalisten ominaisuuksien kehittymistä: emättimen, kohtuun, munanjohtimien kasvu; stimuloida rintarauhasten kanavien ja strooman kehitystä, säädellä rasvan jakautumista kehossa naistyypin mukaan; lisätä luun mineralisaatiota.

Sukupuolihormonien vaikutuksen ulkoiset ilmenemismuodot rintarauhasten lisääntymisen, tyttöjen sekundaarisen hiuskasvun ja poikien koon, peniksen koon ja poikien sekundaarisen hiuskasvun kasvuna arvioidaan dynamiikassa JM Tanner -asteikon mukaan (taulukko 1). Molemmilla sukupuolilla on läheinen suhde seksuaalisen kehityksen asteen (vaiheen) ja kasvun spurtin tai kasvuhuipun alkamisen välillä. Tytöillä merkittävä kasvuvauhdin kiihtyminen alkaa samanaikaisesti maitorauhasten kehityksen alkamisen kanssa (Tanner-vaihe II), pojilla kiihtyvä kasvukausi alkaa paljon myöhemmin, ei aikaisemmin kuin 2 vuotta kivesten määrän kasvun alkamisesta (Tanner-vaihe III - IV, kivesmäärä) yli 10,0 ml) (taulukko 2).

Murrosiän alkamisen perusteet

Tytöillä murrosiän alkamiskriteerinä on rintarauhasten lisääntyminen, pojilla kivesten tilavuuden lisääntyminen yli 4 ml. Tyttöjen häpykarvojen kasvu alkaa 3–6 kuukautta maitorauhasten ilmestymisen jälkeen. Pojalla se liittyy kivesten määrän lisääntymiseen. Sekä tyttöjen että poikien hiuskasvu nousee kainaloissa myöhemmin 1–1,5 vuoden kuluttua murrosiän alkamisesta.

Sekundäärisen hiuskasvun tapauksessa ilman poikien kiveiden määrän lisääntymistä ja tyttöjen rintarauhasten lisääntymistä ei ole kyse normaalista seksuaalisesta kehityksestä, vaan lisämunuaisten androgeenisesta toiminnasta (adrenarche) ja epäsäännöllisestä murrosiireestä.

Siksi sitä, että tyttöjen rintarauhasten määrä ei ole kasvanut 13-vuotiaana ja poikien kivesten tilavuus on kasvanut yli 4 ml 14-vuotiaana, sekundaarisen hiuskasvun vakavuudesta riippumatta, pidetään seksuaalisen kehityksen viivästyksenä. Tässä tapauksessa on tarpeen etsiä tämän patologian todennäköisin syy myöhemmälle oikealle hoitomenetelmän valinnalle.

Syyt seksuaalisen kehityksen viivästymiseen

Murrosiän sääntelyn hierarkkisen periaatteen mukaisesti murrosiän hidastuminen voi liittyä rikkomiseen yhdessä hypotalamuksen, aivolisäkkeen ja sukurauhasten akselin yhdellä tasolla.

Syynä murrosiän funktionaalisen viiveen kehittymiseen on keskushermoston häiriöitä, kun GN-RG: n pulssi-erityksen laukaisevat laukaisevat.

Keskushermoston ja hypotalamuksen-aivolisäkkeen synnynnäiset tai hankitut poikkeavuudet loukkaavat täydellisesti tai osittain hypotalamuksen kykyä erittää LH-RH: ta tai aivolisäke - tuottaa LH: ta ja FSH: ta, mikä johtaa hypogonadotropic hypogonadismin kehittymiseen.

Hypergonadotrooppisen hypogonadismin taustalla on synnynnäisten tai hankittujen sukurauhasten virhe, joka ei kykene tuottamaan tarpeeksi sukupuolihormoneja.

Kliinissä valtaosassa tapauksissa murrosikä on funktionaalisesti viivästynyt, ja vain 0,1 prosentilla nuorista murrosiän viivästymisen syyt ovat luonteeltaan orgaanisia, johtuen aivolisäkkeen ja rauhasten patologiasta tai sukurauhasten patologiasta [2].

Funktionaalinen viivästyminen murrosiässä

Funktionaaliseen kehityksen hidastumiseen on useita vaihtoehtoja.

Perustuslaillinen kasvun hidastuminen ja murrosikä (CCP) on perinnöllinen - tässä tapauksessa tällaisen lapsen yksi tai molemmat vanhemmat olivat myöhemmin murrosiässä. KZRP muodostaa 60%: sta 80%: iin kaikista viivästyneiden murrosikämuodoista. Se on yleisempää pojilla - tämä johtuu miesten kehon androgeenisynteesin suuremmasta riippuvuudesta LH: n läsnäolosta veressä, kun taas tytöillä estrogeenisynteesin aloittaminen riippuu pääasiassa FSH: sta, joka kasvaa jopa LH: n pienellä pulssisella erityksellä [2].

Murrosiän somatogeeninen viivästyminen yhdistetään erilaisiin patologisiin tiloihin, jotka aiheutuvat syömishäiriöistä (anorexia nervosa, hypo- tai vitamiinivaje, proteiini- tai mineraalipuutos), liikalihavuudesta, kroonisista sairauksista (sydänviat, maha-suolikanavan, maksan, munuaisten, keuhkojen sairaudet jne.).), negatiiviset sosiaaliset tekijät jne..

Väärä rasva-sukupuolielinten dystrofia: kehittyy pojilla, joilla on keskushermostovaurioita tarttuvasta, hypoksisesta tai traumaattisesta synnystä, joka tapahtuu missä tahansa iässä, mutta useammin synnytyksen aikana. Toisin kuin rasva-sukupuolielinten dystrofia, hypotalamuksen, aivolisäkkeen ja rauhasten järjestelmän häiriöt ovat luonteeltaan ohimeneviä, ja ne yhdistetään yleensä kroonisiin infektioihin (tonsilliitti) ja liikalihavuuteen [5]..

Murrosiän toiminnallisen viiveen luonne on monimuotoinen: on olemassa monia tekijöitä, jotka vaikuttavat hypotalamuksen toimintaan ja joilla voi tietyissä tapauksissa olla estää vaikutusta seksuaalisen kehityksen alkamiseen.

Hyperprolaktinemia todetaan usein lapsilla, joilla on toiminnallinen murrosiän hidastuminen. Tämä voi johtua siitä, että monien sairauksien kanssa, kun otetaan useita lääkkeitä, dopamiinin synteesi tai vapautuminen, joka estää prolaktiinin tuotantoa, vähenee. Siten esiintyy hyperprolaktinemiaa, joka estää gonadoliberiinin pulssisen erityksen.

Tärkeä rooli murrosiän alkamisessa on leptiinillä. Adiposyytit erittävät leptiiniä vereen vaihtelevina määrinä kehon tarpeista riippuen ja toimivat hormonina, joka säätelee rasvakudoksen massaa (Friedman J. M., 1995). Leptin estää neuropeptidi Y: n vapautumisen, joka on voimakas ruoan aktiivisuuden stimulantti, joka aiheuttaa nälän tunnetta [6]. Leptiinin vaikutus perustuu spesifisen leptiini-reseptorin (LR) aktivoitumiseen keskushermostossa hypotalamuksessa, pikkuaivoissa, aivokuoressa, hippokampuksessa, thalamuksessa, verisuonien plexusissa ja aivokapillaarien endoteelissä. Leptiinin sitoutuminen reseptoreihin käynnistää hypotalamuksen hormonien aktiivisuuden [7]. Riittämätön leptiinitaso (esimerkiksi anorexia nervosan kanssa) ja liiallinen (liikalihavuus) aiheuttavat gonadotrooppisen toiminnan heikkenemistä ja murrosiän viivästymistä.

Murrosiän viivästyminen voi johtua rikkomisesta kasvuhormonin (GH) - insuliinin kaltaisen kasvutekijän-1 (IRF-1) järjestelmässä. Useimmilla lapsilla, joilla oli seksuaalisen kehityksen funktionaalinen hidastuminen, kasvun hidastumista havaittiin myös ennen murrosikää, mikä viittasi siihen, että CPRP perustuu primaarisiin häiriöihin GR: n ja IRF-1: n synteesissä ja erityksessä, mikä johtaa LH-RG: n pulssisen erityksen myöhäiseen aktivointiin [2].

Lasten kasvun hidastuminen ja seksuaalinen kehitys voivat liittyä LH: n mutanttimuotojen esiintymiseen. LH-beeta-alayksikön geenille on tunnusomaista polymorfismi: normaalin geenin lisäksi löytyy kaksi useammin esiintyvää alleelimuunnosta. LH-beeta-alayksikön alleelisten varianttien kantajien fenotyyppien ominaisuuksien tietojen kerääminen paljasti, että joillakin näistä henkilöistä oli lisääntymisjärjestelmän häiriöitä [8]. Lapsilla, joilla oli LH-polymorfismi, viivästynyt murrosikä havaittiin normaalilla murroskauden alkamisjaksolla.

Klinikka

Tärkeimmät kliiniset kriteerit murrosiän toiminnalliselle viivästymiselle, kuten edellä mainittiin, ovat se, että tyttöjen rintarauhaset eivät lisääntyneet 13-vuotiaina ja että kivesten tilavuus ei kasvanut yli 4 ml: lla pojilla 14-vuotiaina riippumatta sekundaarisen hiuskasvun vakavuudesta. Totta, on huomattava, että seksuaalisen kehityksen funktionaalisen viivästymisen myötä myös sekundaarinen hiusten kasvu viivästyy yleensä toisin kuin lapsilla, joilla on hypogonadaalinen patologia.

Kasvu lapsilla, joilla murrosikä on funktionaalisesti viivästynyt, on normaalia alhaisempi - pojille tämä tosiasia on huomattavampi kuin ikäisilleen, ja se on tärkein syy lääkäriin menemiseen. Ikästandardista jäljessä kasvu ja luun ikä vastaavat toisiaan, mikä johtaa normaalien kehosuhteiden esiintymiseen.

Sukupuolielinten kehityksen viivästymisen, sekundaaristen seksuaalisten ominaispiirteiden ja vähentyneiden kasvuvauhtien lisäksi KZRP: n aikana lapsilla on vähentynyt luutiheys, nuorten osteoporoosi - murrosiän aikana tapahtuu luumassan kertymisen huippu, joka on väistämättä heikentynyt seksuaalisen kehityksen patologiassa. Toisaalta osteopenia ei välttämättä ole seurausta myöhäisestä murrosiästä, vaan seuraa sitä, sitä havaitaan lapsessa koko hänen elämänsä ajan ja määritetään geneettisesti.

Funktionaalisen murrosiän pidätyksen aikana gonadotropiinien ja sukupuolihormonien peruskonsentraatio vastaa puberteettia edeltäviä arvoja, mutta samalla Gn-RG: n erittyminen öisin ja gonadotropiinitason lisääntyminen vasteena Gn-RG-analogien käyttöönotolle - nämä alkavan murrosiän markkerit voivat toimia perustana erilaiselle diagnoosille murrosiän ja hypogonadismin funktionaalinen viivästyminen.

diagnostiikka

Anamneesiä kerättäessä on selvitettävä, onko sukulaisilla, etenkin vanhemmilla, kasvua ja kehityksen hidastumista. Samanaikaiseen patologiaan - syömishäiriöihin, liikalihavuuteen, kroonisiin sairauksiin, negatiiviseen sosiaaliseen ympäristöön - on kiinnitettävä huomiota sanalla sanoen murrosiän somatogeenisen viivästymisen mahdollisten tekijöiden tunnistamiseksi. Tutkimuksen yhteydessä luu- ja kasvu ikäindikaattorit tulisi arvioida - toiminnallisella viiveellä ne vastaavat toisiaan.

Antropometrinen diagnostiikkamenetelmä, joka koostuu kasvun, rinnan ympärysmitan, jalkojen pituuden, hartioiden leveyden ja lantion mittaamisesta ja morfogrammien laatimisesta saadun tiedon perusteella, mahdollistaa suhteettoman kehityksen tunnistamisen ja sen tyypin määrittämisen. Seuraavat morfogrammien patologiset tyypit erotetaan:

1) infantiili tyyppi - poikittaisten mittojen (rinnan ympärys, olkapään leveys ja lantio) väheneminen suhteessa kasvuun;
2) eunuchoid-tyyppi - raajojen pituuden kasvu suhteessa kasvuun, ts. Trochanterin indeksin lasku;
3) gynoidityyppi - lantion leveyden kasvu kasvuun nähden;
4) sekatyyppi - infantiili eunuchoid, eunuchoid-gynoid [9].

Seksuaalisen kehityksen funktionaalisen viivästymisen myötä fysiikka on oikein, poikkeus on liikalihavat lapset - heillä on usein eunuchoid fysiikka.

Asetettaessa poikien seksuaalisen kehityksen viive sen perusteella, että kiveiden tilavuus ei kasvanut, tulisi kiinnittää huomiota siihen, kuinka paljon niiden tilavuus eroaa murrosiän arvoista - seksuaalisen kehityksen funktionaalisen viivästymisen myötä tämä indikaattori vastaa ajanjaksoa, joka on lähellä murrosiän alkua (tilavuus 3,5–3,8 ml)..

Sen jälkeen kun seksuaalisen kehityksen viive on todettu, on tarpeen selvittää sen syy - onko se toiminnallinen vai liittyykö se hypogonadismiin. Tätä varten tutkitaan gonadotrooppista säätelyä. Gonadotropiinien aivolisäkkeen vajavuudessa (hypogonadotrooppinen hypogonadismi) sekä sukupuolihormonien että gonadotropiinisten perustasot vähenevät, kun taas primaarisessa hypogonadismissa LH- ja FSH-arvot nousevat. Hypogonadotrooppisen hypogonadismin ja murrosiän funktionaalisen viivästymisen erottamiseksi käytetään LH-tason määritystä murrosikäisillä yöllä ja toiminnallista testiä liuliberiinin lisäämisellä. Alkuperäinen näyttö Gn-RH: n impulssiaktiivisuudesta on LH: n öisen erityksen lisääntyminen, joka ilmenee kaksi vuotta ennen murrosiän ulkoisia oireita. Teini-ikäisillä, joilla murrosikä on funktionaalisesti viivästynyt, LH-taso nousee öisin. LH-analogien käyttöönotto gonadotropiinien voimakkaan nousun lisäksi lisää sukupuolihormonien tasoa 12 - 24 tunnin kuluttua. Siten CPLC: llä havaitaan murrosiän alkamisen merkkejä, kun primaarisella hypogonadismilla (hypergonadotrooppisella) vastauksena LH-RH-analogien käyttöönottoon LH-taso ei ylitä puberteetin edeltäviä arvoja, hypergonadotrooppinen hypogonadismi päinvastoin erottuu korkealla vastetasolla aivolisäkkeen R aiheuttaessa [R ].

hoito

Kysymys KZRP: n hormonikorvaushoidosta aiheuttaa paljon kiistanalaisia ​​- joku pitää KZRP: tä fysiologisena murrosiän varianttina, joka yksinkertaisesti ilmenee myöhemmin. Viivästymisen ja hitaan kasvun kielteiset psykososiaaliset ja lääketieteelliset seuraukset ovat kuitenkin ilmeisiä: masennus, vastakkainasettelu, matala itsetunto, heikko koulu; Kaikilla potilailla ei saavuteta odotettua kasvua, kehon mittasuhteet voivat olla epätasapainossa (aikuisilla, jotka eivät ole saaneet CPR-hoitoa, rungon runko on suhteellisen lyhyt verrattuna raajojen pituuteen) ja luumassan vähenemisellä aikuisen aikana, mikä voi myötävaikuttaa jatkuvaan murtumiseen.

Siten CPCR: n hormoniterapialla on seuraavat tavoitteet:

  • sekundaaristen seksuaalisten ominaisuuksien kehittymisen stimulaatio;
  • kasvunopeuden stimulaatio;
  • oman hypotalamuksen-gonadotrooppisen järjestelmän aktivoituminen;
  • luun mineralisaatioprosessien aktivointi [2].

Hormonihoitovaihtoehdot

Sukupuolihormonit. Pojaille määrätään pieniä annoksia pitkitetysti vapauttavaa testosteronia lyhyeksi ajaksi (testosteronin enantaatti annoksella 50-100 mg IM kerran kuukaudessa tai testosteronia (polyesteriseos)) - Sustanon-250, Omnadren 250 - 100 mg IM kerran kerralla. kuukausi).

Koska testosteroni aiheuttaa kasvuvyöhykkeiden sulkeutumisen, se tulisi määrätä teini-ikäisen saavuttaessa 12 vuoden ikäisen.

Hoidotulokset: sekundaaristen seksuaalisten ominaispiirteiden kehittyminen, kasvun kiihtyminen, häpykarvojen kasvu tai huomattava kasvu. Kivesten määrän kasvu on hyvä indikaattori hypogonadotropismin puuttumisesta. Hoidon lopettamisen jälkeen seksuaalinen kehitys jatkuu spontaanisti ja normaali kasvuvauhti ylläpidetään. 3–6 kuukauden jaksoja suositellaan vuorotellen samanlaisilla havaintoajoilla, joiden aikana spontaanin murrosiän etenemistä on seurattava huolellisesti (kivesten tilavuuden lisääminen ja testi gonadoliberiinillä). Hoito voi kestää jopa yhden vuoden, mutta useimmiten yksi sykli on riittävä kiveiden kasvun saavuttamiseksi ja seerumin testosteronitasojen nostamiseksi normaaliksi. Jos vaikutus ei kuitenkaan ilmene edes kolmen syklin jälkeen, hypogonadismia pitäisi epäillä [3]..

Alle 12-vuotiaiden ikäisten nuorten hoidossa käytetään uuden sukupolven anabolisia steroideja, joilla ei ole androgenoivaa vaikutusta, pääasiassa stimuloivia (Oxandrolone ja muut).

Tyttöjen kokemus seksisteroidien hoidosta on paljon vähemmän, ja sen tarpeesta keskustellaan edelleen. Estrogeenejä määrätään erittäin pieninä annoksina kasvuvyöhykkeiden varhaisen sulkeutumisen välttämiseksi. Lisäksi, kun määrätään suuria estrogeeniannoksia hoidon alkuvaiheessa, tapahtuu maitorauhasten liiallista kehitystä subareolaarisella alueella, josta myöhemmin tulee kosmeettinen virhe.

  • oraalinen etinyyliestradioli, joka on määrätty annoksella 0,05 - 0,1 mcg / kg päivässä (2,5-5,0 mcg / vrk) päivittäin;
  • konjugoituja (yhdistettyjä) estrogeenejä tai 17-beeta-estradiolia vaihtoehtona etinyyliestradiolille määrätään annoksella 0,3 mg joka toinen päivä 6 kuukauden ajan, sitten tarvittaessa annoksella 0,3 mg päivässä. 17-beeta-estradiolin tavanomainen annos on 5,0 mcg / kg päivässä 6 kuukauden hoidon jälkeen (tarvittaessa) - 10,0 mcg / kg päivässä [2].
  • 17-beeta-estradiolin transdermaaliset sovellukset, mutta kokemusta niiden käytöstä murrosikäisillä tytöillä on hyvin vähän. Levitykset tehdään yleensä pakaraan tai lonkkaan, joissa tavanomainen estrogeenin vapautumisaika on 3–4 päivää, mikä edellyttää kahden sovelluksen käyttöä viikossa. Sovellusten haitat: estradiolin imeytymisen yksilöllinen vaihtelu, levitysten kuoriutuminen, ihon ärsytys ja kutina, ja tämän vuoksi teini-ikäinen voi hylätä tämän hoitomenetelmän. Hoitoa tulisi jatkaa 6–12 kuukautta, kunnes Terner-vaiheen III rintojen kasvu saavutetaan. Tästä eteenpäin terapia voidaan lopettaa, koska murrosikä etenee yleensä myöhemmin spontaanisti [1].

Kirjallisuus

  1. Chebotnikova T.V., Butrova S.A., Andreeva E.N., Kuchma VR 2006, nro 2. http://www.t-pacient.ru/archive/n2-2006 p / n2-2006 p_77.html.
  2. Dedov I.I., Semicheva T.V., Peterkova V.A.Lasten seksuaalinen kehitys: normi ja patologia. M., 2002, s. 52-55. 141-150.
  3. Boyko Y. N. Seksuaalisen kehityksen viivästyminen: nykyaikaiset hoitomenetelmät // Medical News ”, 2004, nro 11, http://www.mednovosti.by/journal.aspx?article=2082.
  4. Mitsushima D., Hei D. L., Terassawa E. // Proc. Natl. Acad. Sei. Yhdysvallat 1994. V. 91. s. 395–399.
  5. Shabalov N. P. Lasten ja nuorten endokriinisten sairauksien diagnosointi ja hoito. M.: MEDpress, 2002.
  6. Leptin ja sen toiminnot modernin endokrinologian näkökulmasta. http://medbiol.ru/medbiol/biochem/001d50df.htm.
  7. Chagay N. B., Tumilovich L. G., Gevorkyan M. A. Leptin ja kohdun lisääntymiselimet (kirjallisuuskatsaus) // Lisääntymisongelmat ”. 2008, nro 3. http://www.mediasphera.ru/journals/reproduction/detail/469/7039/.
  8. Kopteva A. V., Dzenis I. G., Bakharev V. A. Lisääntymisjärjestelmän hypotalamuksen ja aivolisäkkeen säätelyn geneettiset häiriöt (kirjallisuuskatsaus // Lisääntymisongelmat, 2000, nro 3. http://www.rusmedserv.com/problreprod /2000/3/article_196.html.
  9. Kiryanov A.V. Miesten hedelmättömyyden ominaisuudet viivästyneellä seksuaalisella kehityksellä // Andrologia ja sukupuolielinten leikkaukset. 2005, nro 2. http://www.andronet.ru/journal/2005/2005_2_07.

V. V. Smirnov, lääketieteen tohtori, professori
N. V. Makazan

GBOU VPO RNIMU heitä. N. I. Pirogova, terveys- ja sosiaaliministeriö, Moskova

Aion selvittää...

Kaikki mielenkiintoisimmat ja hyödyllisimmät täällä

Vastaukset kaikkiin koronavirusta koskeviin kysymyksiin.

Pubertismi pojilla: merkit ja vaiheet


Jokaisen pojan olennainen kehitysjakso on murrosikä. Jos lapsi itse ja kun teini-ikäinen ei ymmärrä hänen kanssaan tapahtuvien muutosten merkitystä ja havaitsee jotain täysin riittämättömästi, hänen vanhempiensa tulisi ymmärtää tämän ajanjakson vastuu ja varautua siihen. Artikkelissa puhumme seksuaalisen kehityksen päävaiheista, vastaamme siihen, kun tärkeä vaihe pojan lopullisessa muutoksessa mieheksi alkaa ja päättyy murrosikäihin, kuvaamme hänelle osoittavat merkit ja yritämme kattavasti kattaa kysymyksen siitä, mikä on poikien murrosikä..

Kehitysvaiheet

Jotkut uskovat virheellisesti, että "seksuaalisen kehityksen" määritelmä vastaa "murrosiän murrosikäistä". Tällainen lausunto on täysin väärin. Toissijaisten seksuaalisten ominaispiirteiden kehittymiseksi pojan kehon on suoritettava asianmukainen koulutus.

Voimme sanoa, että kypsyminen on pojan seksuaalisen kehityksen päätepiste. Seuraavat murrosiän vaiheet erotetaan tai pikemminkin kehitysvaiheet, jotka vastaavat tiettyjä merkkejä:

  • Intrauteriininen vaihe. Se alkaa sikiön elämän 12-16. Viikosta. Tulevaisuuden sukupuoli lasketaan lopulta sikiöön. Kiveskivi ja penis muodostuvat pojassa. Ennen vauvan syntymistä sikiön kivekset ovat vatsaontelossa ja laskeutuvat kivespussiin syntymän jälkeen.
  • Ikä 9–11 vuotta. Lapsuus. Ulkoiset oireet ovat vasta alkamassa muodostua, mutta aivolisäke - tärkeä rauhas, joka säätelee monia fysiologisia prosesseja - toimii jo. Huolimatta siitä, että tämä ikä vaikuttaa vanhemmilta merkityksettömältä, jo tässä vaiheessa on tärkeää kertoa oikein pojalle, mistä lapset tulevat, sukupuolten välisistä eroista ja muista merkittävistä sosiaalisista näkökohdista.
  • Ikä 11-13 vuotta. Ensimmäinen murrosikä. Aivolisäkkeessä on aktiivinen työ hormonien vapauttamiseksi, jotka edistävät kasvun stimulaatiota, lisäävät luumassaa ja lihaksia. Ensimmäiset merkit sukupuolielinten työstä ilmenevät, jolle on tunnusomaista hikihajun, hiusrajan rakenteen muutos.
  • 13–14-vuotiaat ovat nuorten aktiivisen kasvun ja kehityksen alku. Seksuaaliset rauhaset aktivoituvat, mikä tarkoittaa heidän aktiivisen hormonien - androgeenien erittymisen alkua. Hormonien vaikutuksesta toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien kehittyminen alkaa: peniksen kasvu, kiveksien suurentuminen. Tarkemmin tästä tärkeästä murrosiän vaiheesta kuvaamme alla..
  • Ikä 17-18 vuotta. Useimmissa murrosikäisissä murrosiän kaikki vaiheet ovat päättyneet tässä iässä. Jotkut kasvavat edelleen 20–22-vuotiaiksi, mikä saattaa olla myös normi. Vaikka fysiologisesti, seksuaalinen kehitys on saatu päätökseen, ja tässä vaiheessa vanhempien rooli on tärkeä. On tärkeää muodostaa oikea sosiaalinen kehys tulevan miehen käyttäytymiselle, opettaa häntä seuraamaan omaa ulkonäköään ja kannettamaan huomaamattomasti vastuuta omasta tulevaisuudestaan ​​ja perheen tulevaisuudesta.

Aikuisten riittävä osallistuminen on tärkeää jokaisessa kehitys- ja kypsymisvaiheessa. Älä jätä lapsia, jälkikäteen ja teini-ikäisiä yksin omien ongelmiensa kanssa.

Iän ilmenemismuodot

Kuten aiemmin mainittiin, aktiivisen kypsytyksen ikä alkaa 12-13 vuotta. Jotkut tutkijat uskovat, että mitä aikaisemmin tämä tärkeä vaihe miehille alkaa, sitä vahvempi seksuaalinen perustuslaki on vahvemmalla sukupuolella tulevaisuudessa. Emme tietenkään puhu sairauksien aiheuttamasta patologisesta varhaisesta murrosiästä.

Poikien murrosiän merkit:

  • Ensinnäkin keskitymme miesten toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien kehittämiseen. Noin 11-vuotiaista penis alkaa kasvaa hieman tulevissa miehissä. Peniksen keskimääräinen pituus on 4 cm. Jo 14-vuotiaana tämä indikaattori on 7 cm ja 18-vuotiaana - 10 cm. Nämä indikaattorit eivät ole ehdoton standardi. Miesten peniksen koko voi vaihdella huomattavasti.
  • Kivirauhasten kehitys.
  • Hiusten häpyalue - se eroaa merkittävästi naispuolisesta. Yleensä miehillä 15–16-vuotiaina hiusten kasvu on timantin muotoinen, ja 17–18-vuotiaana hiusraja kehittyy jalkoihin. 14 vuoden iästä alkavat kainalohiukset, jotka päättyvät 17.
  • Vaihda äänenvoimakkuus. Väistämätön ”äänen murtaminen” on 13–14 vuotta, mutta miespuheen muodostuminen päättyy 17 vuoteen.
  • Parra kasvaa aktiivisesti 17–18-vuotiailla miehillä, mutta viikset muodostuvat 15–16-vuotiaista herkistä pörröisistä hiuksista..
  • Nännien väsyminen. Merkin ulkoasun erityistä ikää ei ole ilmoitettu. Pojalla tämä muutos voi olla lievä ja jäädä huomaamatta.
  • Sukusolujen kypsyminen. Seksisolut, toisin sanoen spermasolut, ovat 14-15-vuotiaita. Niiden kehitys on jatkuvaa eikä päädy viimeiseen murrosikävaiheeseen.
  • Päästöt eli spontaani siemensyöksy, joka tapahtuu pääasiassa yöllä.

Jos puhumme paitsi toissijaisten seksuaalisten ominaispiirteiden kehittymisestä, niin myös poikien ulkonäössä tapahtuu merkittäviä muutoksia. Teini-ikäisen hartiat ovat leveämmät ja lantio pysyy kapeana. Lihasmassaa ja luita kasvaa intensiivisesti. Vanhemmat huomaavat usein, että muutamassa kuukaudessa poika kasvoi useita senttimerejä.

Sukupuolihormonien aktiivisen erittymisen yhteydessä ihon rakenne ja talirauhasten toiminta muuttuvat. Liiallinen tali-tuotanto johtaa aknen muodostumiseen, mikä johtaa usein kompleksien kehittymiseen. Vanhempien on tärkeää seurata poikansa psykologista tilaa tässä vaiheessa, koska tästä riippuu hänen menestys ja usko omaan vahvuuteensa.

poikkeamat

Valitettavasti murrosiän keskimääräisessä kestossa on poikkeamia. Voidaan havaita:

  • Myöhäinen murrosikä. Lääkärit eroavat poikien asianmukaisen kypsytyksen ajoituksesta. Useimmissa tilanteissa, jos sekundaaristen seksuaalisten ominaisuuksien kehittyminen tapahtuu myöhään, nimittäin häpykarvat puuttuvat 15-vuotiaiksi asti ja kivekset pysyvät samankokoisina 13-vuotiaiksi, uskotaan, että teini-ikällä on murrosiän poikkeamia. Asiantuntijoiden mukaan useimmiten myöhäinen murrosikä provosoi:
  1. Kromosomaaliset poikkeavuudet.
  2. Endokriiniset patologiat ovat sekä synnynnäisiä että hankittuja.
  3. Sisäelinten monimutkaiset sairaudet: maha-suolikanava, sydän- ja verisuonijärjestelmä, diabetes mellitus, kun pääpatologian komplikaatiot aiheuttavat pojan luonnollisen kehityksen hidastumisen.
  • Varhainen murrosikä. Se tapahtuu, jos ikä, jolla pojalla on merkkejä seksuaalisesta kehityksestä, on 10 vuotta. Syyt murrosiän varhaiseen alkamiseen voivat olla varsin luonnollisia. Jos isä kasvoi aikaisin, niin poika todennäköisesti myös aloittaa seksuaalisen kehityksen varhain. Useimmiten patologinen varhainen murrosikä alkaa endokriinisten poikkeavuuksien vuoksi.

Jokaisessa erityistilanteessa useamman kuin yhden asiantuntijan tulisi analysoida tapaus, jossa teini-ikäiselle on diagnosoitu murrosiän poikkeama, koska tähän ongelmaan voi olla monia syitä. Integroitu lähestymistapa hoitoon auttaa poikaa toipumaan. Seksuaalisen kehityksen kiihdyttäminen tai hidastaminen voi vaikuttaa vain poikkeamien syyyn.

Vaikka toissijaisten seksuaalisten ominaispiirteiden muodostuminen pojassa saadaan päätökseen, tämä ei tarkoita, että 18–19-vuotias poika olisi täysin itsenäinen ja valmis luomaan perheen. Koska nuorten psykologinen kypsyys on ulkoisesti samanlainen kuin kypsät miehet, lukuisat sosiaaliset vaikeudet voivat pyöriä, mitä aikuisten ja aikuisen pojan ympärillä olevien on kyettävä estämään..

Viivästynyt murrosikä nuorilla - syyt, oireet, hoito

Murrosiän rikkominen on tila, jossa teini-ikäisen murrosikä viivästyy eikä tapahdu sopivassa iässä. Tämä viivästyminen voi johtaa vakaviin terveysongelmiin aikuisuudessa jopa lisääntymiskykyjen ja seksuaalisen toiminnan menettämiseen asti. Lääketieteellisessä terminologiassa murrosiän rikkomusta ja sen oireiden myöhäistä ilmestymistä kutsutaan viivästyneeksi murrosikään. Lisäksi lisätietoja siitä, mitkä ovat tämän tilan oireet ja kuinka sitä hoidetaan..

Seksuaalisen kehityksen viivästyminen - kuvaus, syyt

Pubertiteetti (murrosikä) alkaa, kun hypotalamuksen rauhaset alkavat erittää gonadotropiinia vapauttavaa hormonia. Tämä aine on "signaali" sen varmistamiseksi, että murrosikäisen kehossa alkaa kehittyä lisääntymistoiminto. Aivolisäke reagoi tähän signaaliin erittämällä gonadotropiineja, jotka stimuloivat sukupuolisten rauhasten - miesten kiveksiä ja naisten munasarjat - kasvua. Kasvavat seksirauhaset erittävät testosteronia ja estrogeenia. Nämä hormonit puolestaan ​​aiheuttavat toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien, kuten kasvojen hiusten kasvun ja lihasvoiton kehittymisen pojilla, rintojen kehityksen tytöillä, häpy- ja aksillaaristen hiusten kasvun samoin kuin ensimmäiset libidon merkit molemmilla sukupuolilla.

Joillakin murrosikäisillä murrosikä on viivästynyt eikä alkaa tälle ajanjaksolle sopivassa iässä.

Seksuaalisen kehityksen perustuslaillinen hidastuminen on perheen piirre, ja se on peritty. Esimerkiksi, jos teini-ikäisen tytön äiti ei aloittanut murrosiän 14-vuotiaana, mutta 16-vuotiaana, on suuri todennäköisyys, että hänen tyttärensä tulee murrosiän samana ajanjaksona. Samalla tavalla murrosiän perustuslaillinen viivästyminen tapahtuu pojilla, etenkin jos isällä oli samanlaisia ​​oireita.

Kun murrosiän perustuslaillinen viivästyminen tapahtuu, murrosikäiset kasvavat normaalisti, heidän terveydentilansa on täysin normin mukainen.

Puberteettia voivat lykätä sairaudet, kuten diabetes mellitus, tulehduksellinen suolistosairaus, munuaissairaus, kystinen fibroosi, anemia. Lisäksi kemoterapiassa tai sädehoidossa käyvät lapset ovat myöhässä murrosikään.

Lisäsyyt viivästykseen:

  • autoimmuunisairaudet (esimerkiksi Hashimoton tyreoidiitti, Addisonin tauti tai lisämunuaisen vajaatoiminta);
  • munasarjojen toimintahäiriöt;
  • aivolisäkkeen tai hypotalamuksen tuumorit;
  • kivevammat;
  • tartuntataudit (esim. sikotauti);
  • kiveen kiertyminen;
  • tyttöjen liiallinen painonpudotus ja anoreksia;
  • alipainoinen;
  • kromosomaaliset poikkeavuudet, etenkin Turnerin oireyhtymä tytöillä ja Klinefelterin oireyhtymä pojilla.

Turnerin oireyhtymä on sairaus, jossa yhdellä naisten X-kromosomeista on rakenne poikkeava normista tai yhdellä X-kromosomeista puuttuu kokonaan. Turnerin oireyhtymällä syntyneet naiset ovat yleensä hedelmättömiä ja heillä on usein muita terveystiloja. Miehillä, joilla on Klinefelter-oireyhtymä, syntyy ylimääräinen X-kromosomi (XXY-kromosomien yhdistelmä XY: n sijasta);

- Kallmanin oireyhtymä (erityinen sekä naisille että miehille). Tämän sairauden aikana gonadotropiinin tuotanto häiriintyy, muut hormonit tuotetaan normaalisti.

Toinen tärkeä syy murrosiän viivästymiseen on aliravitsemus, välttämättömien vitamiinien puute. Jatkuvasti ravintoaineista puuttuvan lapsen ikäisensä kehittyvät aikaisemmin ja kasvavat aktiivisemmin. Tytön vartalo tarvitsee tietyn määrän ihonalaista rasvaa kuukautiskierron ja munasarjojen toiminnan normaaliksi "alkamiseksi". Jos rasvakerros tulee liian ohut ja tytöllä tarkoituksella on aliravitsemusta, voidaan olettaa amenorrea - kuukautisten puuttuminen.

Liiallinen urheiluaktiviteetti, uuvuttavat harjoitukset ja vaikea stressi ovat toinen lisätekijä, joka vaikuttaa murrosiän viivästymiseen. Intensiivinen fyysinen toiminta, kuten tanssi, taitoluistelu, voimistelu, voimaharjoittelu ja kestävyysharjoittelu lisäävät kypsymisen todennäköisyyttä myöhemmin.

Poliittisen viivästymisen oireet pojilla ja tytöillä

Poikien murrosikä on yleisempi tila, ja se voidaan määrittää seuraavilla perusteilla:

  • kivesten kasvua ei ole 13–14-vuotiaina;
  • ääni ei muutu;
  • kasvu ei kasva;
  • kasvojen ja kainaloiden hiukset eivät kasva.

Tytöillä rikkomus ilmenee seuraavana:

  • 13-vuotiaana ei ole merkkejä rintojen suurenemisesta;
  • yli 5 vuotta on kulunut rintojen kasvun alusta ensimmäiseen kuukautiseen, eikä kuukautisia ole;
  • kuukautiskierrosta ei ole vahvistettu 16 vuoteen mennessä;
  • ei häpy- ja aksiaalivärejä.

Hoito viivästyneen murrosikäisen ajan

Poikien vanhemmat näkevät todennäköisemmin lääkärin, joka valittaa seksuaalisen kehityksen viivästymisestä. Miesten sosiaalinen leimautuminen on korkeampaa kuin naisia, kun on kyse toissijaisten seksuaalisten ominaispiirteiden ilmestymisestä. Perustuslaillinen kehitysviive tapahtuu sopivassa iässä (14, 15, 16 vuotta), eikä siihen liity kielteisiä vaikutuksia kehossa tai toimintahäiriöitä. Tässä tapauksessa hoito rajoittuu lääkärin suorittamaan seurantaan, pituuden ja painon mittaamiseen sekä vastaavien hormonien tason seurantaan.

Potilaille määrätään psykososiaalisten ongelmien yhteydessä lyhyt anabolisten steroidien kurssi, joka auttaa nostamaan painoa ja pituutta, stimuloi murrosiän alkamista. Tytöille näytetään samanlainen hoito-ohjelma estrogeenin avulla. Anabolisten steroidien kurssi on tarkoitettu alle 14-vuotiaille nuorille, joilla ei ole merkkejä murrosikästä. Kurssin kesto on keskimäärin 4-6 kuukautta. Tytöt voivat ottaa pieniä annoksia estrogeenia hormoni-laastarin tai tablettien kanssa..

Hormonihoito on yleensä välttämätöntä gonadotropiinipuutos (hypogonadotropic hypogonadism), kiveksen ja munasarjojen toimintahäiriöt, Turner tai Klinefelter oireyhtymä. Näissä tapauksissa potilaat saavat annoksia estrogeenia ja testosteronia ennen murrosikää. Hormonivajeen poistamisen myötä hormonihoito loppuu. Jos hormonivaje ei katoa hormonihoidon jälkeen, siitä tulee elinikäinen.

Materiaalien mukaan:
Endokrinologiaseura.
Amerikkalainen lastentautiakatemia.
Andrew Calabria, MD.
© 1995-2015 Nemours-säätiö.
Pamela A Clark, MD; Päätoimittaja: MD, PhD, Stephen Kemp.

Mitä allergiat tekevät, kun poppelia on kaikkialla?

Myöhäisen pubertiteetin syyt

Murrosiän rikkomukset voivat johtua seuraavista syistä:

oireenmukaista:
- heikentävät sairaudet;
- krooninen ripuli;
- diabetes;
- sydämen viat;
- pitkäaikainen kortikosteroidihoito.

Perustuslaillinen viive kehityksessä:
- ilman tainnutusta;
- lyhyt.

Hypergonadotrooppinen hypogonadismi (kivestauti):
- anorkia;
- kiveiden surkastuminen;
- kryptoridismi ja kahdenvälinen kiveksen surkastuminen;
- prepubertal kastraatio-oireyhtymä;
- Klinefelterin oireyhtymä;
- Heller-Nelsonin oireyhtymä;
- Yy-oireyhtymä.

Hypogonadotrooppinen hypogonadismi (idiopaattinen eunuchoidismi):
- Kallmann-oireyhtymä;
- Pasqualini-oireyhtymä;
- aivolisäkkeen kääpiö;

Matalan kasvun hypogonadismi ja kehityshäiriöiden oireyhtymät:
- Ulrich-Turner-oireyhtymä;
- Schweerin oireyhtymä;
- kiveksen hypoplasia.

Kriteerit myöhäisen murrosiän ajan: kypsyyden merkkejä ei esiintynyt 13,5 vuoden jälkeen, pojilla häpykarvojen puuttuminen 15 vuoden jälkeen ja tytöillä ensimmäisen kuukautisten puuttuessa 15 vuoden jälkeen. Oireenmukaista viivästynyttä seksuaalista kehitystä voidaan odottaa kroonisten heikentävien sairauksien jälkeen, samoin kuin lapsilla, joilla on vaikeita maksasairauksia, sydänvaurioita ja pitkäaikaisella kortikosteroidihoidolla.

Perustuslaillinen kehitysviive voi tapahtua normaalin kasvun yhteydessä tai yhdessä tainnutuksen kanssa. Sukulaiset nousevaan lipniin viivästyivät myös murrosikää.

Joka tapauksessa hypogenitalismin diagnoosi on tehtävä erittäin huolellisesti, etenkin tapauksissa, joissa ei ole syytä olettaa aivolisäkkeen vajaatoimintaa (kilpirauhanen ja lisämunuaisen kuoren normaali toiminta, normaalit GH-tasot). Gonadotropiinin vapautumisen alkamisen viivästymisen vuoksi kypsytysprosessi alkaa myöhemmin, mutta etenee sitten normaalisti, joten hoitoa ei tarvita tai se on mahdollista vain puhtaasti psykologisista syistä (alhainen kasvu).

13–14-vuotiaana on mahdollista määrittää gonadotropiinihormonin vapautuminen parhaiten liberiini-luteinisoivan hormonin laskimonsisäisen annon jälkeen. Tämä analyysi mahdollistaa eriyttämisen hypergonadotrooppisesta hypogonadismista (lisääntyneestä gonadotropiinin vapautumisesta) ja hypogonadotrooppisesta sekundaarisesta hypogonadismista (idiopaattinen eunuchoidismi).

Hypergonadotrooppinen hypogonadismi. Hypergopadotrooppisessa hypogonadismissa esiintyy useimmiten kahdenvälistä kivessairautta, joka johtuu kehityshäiriöistä (anorkiasta) tai traumasta tai leikkauksesta. Tähän sisältyy myös prepubertaalinen kastraatiosyndrooma (korkea eunuksoidinen asteeninen ääni, vaikea äänen rikkomisen viivästyminen, hyvin pienet sukupuolielimet, häpykarvan ja kainaloiden niukka karvaisuus tai sen täydellinen puuttuminen), jossa tulisi olla varovainen kivesten dysgeneesistä. Samassa iässä on tarpeen diagnosoida Klinefelter-oireyhtymä. Henkinen kehitysvammaisuus ja älyn väheneminen ovat Heller-Nelsonin oireyhtymää vastaan, jota esiintyy nopeasti kasvavilla pojilla ja jolle on ominaista normaali älykkyys ja pienet atrofiset kivekset. Näillä potilailla kiveksen kudoksen herkkyys aiheuttaa korkean määrän gonadotropiinia. YY-oireyhtymä ilmenee varhain seuraavilla oireilla: eunuksoidisella voimakkaalla kasvulla, jolla on taipumus araknodaktiisesti ja voimakkaammin hypogonadismi (kryptoridismi, kivesten epätäydellinen prolapsia, kivespussin hypoplasia pienillä kiveksillä) yhdistetään ominaispiirteillä (papukaijan nokan muodossa oleva nenä, mikrogeeni, syväsydän) korvat, nivelrungon antimongoloidiosa); myöhemmässä iässä - murrosiän puute ja halukkuus rikokseen.

Hypogonadotrooppinen hypogonadismi. Tähän sisältyy idiopaattinen eunuchoidismi, jossa pitkillä pojilla gonadotropiinin puutteen takia kivesten kypsyminen on histologisesti erittäin estetty. Samaan ryhmään kuuluvat Kallmannin oireyhtymä (eunuchoidinen voimakas kasvu lapsisukuisilla sukupuolilla, Leydig-solujen vajaatoiminta, värisokeus ja anosmia) ja Pasqualini-oireyhtymä (eunuchoidinen voimakas kasvu, normaalit sukupuolielimet tai ainakin normaali penis, mutta pienet kivekset, joilla on Leydig-solujen vajaus) " hedelmällinen eunukki "). Lopuksi idiopaattisessa aivolisäkkeen kääpiössä, aivolisäkkeen etummaisen vajaatoiminnan lisäksi, gonadotropiinin tuotantoa voidaan vähentää ja seurauksena kypsymisen viivästyminen.

Ulrich-Turnerin oireyhtymä. Tyttöjen murrosiän viivästyminen kuuluu erityiseen gynekologian alaan. Lastenlääkärin on diagnosoitava sukurauhasten dysgeneesi (Ulrich-Turnerin oireyhtymä) jo ennen kuin myöhäisen murrosiän oireet ilmestyvät: vastasyntyneessä tytössä näet pterygoidiset laskoset kaulassa, matala hiusraja otsassa ja kaulassa, käsien ja jalkojen synnynnäinen synnynnäinen turvotus, kyynärpään dislokaatio, leveät olkapäät, rintakehän kilpirauhasen muoto, lukuisat sisäelinten epämuodostumat (aortan kaulan stenoosi, munuaisten kehityksen poikkeavuudet).

Schweerin oireyhtymä. Tätä oireyhtymää (sukurauhasten dysgeneesi ilman muita Turner-oireyhtymän oireita) on vaikea diagnosoida, koska huolimatta infantiilisista sukupuolielimistä ja muiden sekundaaristen seksuaalisten ominaisuuksien puuttumisesta, kariotyyppi ei muutu. Karakterisoitu alhaisella estrogeenitasolla huolimatta aivolisäkkeen edestä lisääntyneestä gonadotropiinihormonin vapautumisesta. Epäselvissä tapauksissa munasarjojen dysgeneesi voidaan todeta laparotomialla tai laparoskopialla. Munasarjojen hypoplasialla voi olla samat oireet, ja se diagnosoidaan vain yksityiskohtaisella endokrinologisella tutkimuksella follitropiinin ja lutropiinin kuormalla. Epäselvissä tapauksissa selvyys voidaan tehdä myös laparotomialla..

Diagnoosi: Jos yli 15-vuotiaita murrosiä ei ole, perustuslaillisen viiveen ja hypo- tai hypergonadotrooppisen hypogonadismin erottamiseksi on tutkittava plasmasta ja virtsasta gonadotropiinin, virtsan testosteronin ja estrogeenin suhteen, joissakin tapauksissa CGT, follitropiini ja lutropiini. Röntgenkuvaa luuston kypsymisen selvästä viivästymisestä voidaan myös pitää merkkinä gonadotropiinin puutteesta..

Myöhäinen murrosikä tytöillä

Tyttöjen puberteettisuus alkaa yleensä 8-9-vuotiaana, kun fyysinen kehitys kiihtyy. 10–12-vuotiaana toissijaiset seksuaaliset piirteet alkavat yleensä ilmetä - rinta kasvaa, vartalon hiukset ilmestyvät. Kuukautiset alkavat klo 12–13. Pubertiteetti ei lopu siihen: aluksi jakso on epävakaa, kuukautiset menevät epäsäännöllisesti. Vain 4–6 vuotta tämän jälkeen viimeinen vaihe alkaa: figuuri saa naisen muodon, jaksosta tulee säännöllinen ja kehon katsotaan kykenevän täyteen raskauteen ja synnytykseen.

Mitä voidaan kutsua viivästyneeseen seksuaaliseen kehitykseen

Jos tyttö ei aloita kuukautisia ennen 14-16 vuotta, voimme puhua myöhäisestä murrosiästä. Tällaista rikkomusta kutsutaan "primaariseksi amenorreaksi". Syyt siihen voivat olla erilaisia:

  • Perinnöllisyys. Joissakin tapauksissa myöhässä kypsymiseen liittyvä taipumus välittyy perheessä naislinjaa pitkin. Samanaikaisesti kuukautiset voivat alkaa tavallista myöhemmin myös tytön äidin, isoäidin, tätin, siskon kanssa. Tämän tekijän tunnistamiseksi tarvitaan perheen historiakokoelma..
  • Hormonaaliset häiriöt (naisten lisääntymisjärjestelmän elimistä - munasarjoista tai muista endokriinisistä rauhasista: lisämunuaisista, kilpirauhanen, hypotalamuksen ja aivolisäkkeen järjestelmästä).
  • Lisääntymisjärjestelmän elinten kehityksen patologiat (hymenen, emättimen, kohdun rakenteen rikkominen).
  • Liiallinen liikunta, ammattiurheilu.
  • Stressi ruokavalio.
  • Vakavat krooniset sairaudet: reuma, sydämen vajaatoiminta, diabetes mellitus, kromosomaaliset häiriöt.
  • Myrkytys ja tartuntataudit voivat myös lykätä murrosiää.

Tytöillä myöhäisen murrosiän oireet

Kuukautisten puuttumisen lisäksi tytöt voivat kokea seuraavat murrosiän myöhäisen alkamisen oireet:

  • pieni määrä ihonalaista rasvaa;
  • lisääntymisjärjestelmän elinten alikehittyminen, sekä ulkoinen että sisäinen;
  • ruokahaluttomuus, apatia, uneliaisuus;
  • matala kehon lämpötila (alle 35 ºС);
  • hypotensio ja bradykardia.

Seksuaalisen kehityksen väärä viivästyminen

On myös patologiaa, kuten väärä amenorrea. Sen syynä on himmennysaukon puuttuminen, emättimen epämuodostumat ja joskus kohtu. Tällöin kuukautiset tapahtuvat edelleen, mutta eritteet kertyvät kohdun onteloon. Tyttö voi valittaa kuukausittaisesta alavatsan kipusta, kipusta virtsaamisen aikana, tulehdus voi alkaa. Tämä on vaarallinen tila, joten sinun on ensin otettava yhteys lääkäriin, kun epäilet väärää amenorreaa.

Joten jos tyttäresi ei ole aloittanut kuukautisia ennen 15-vuotiaana, sinun on otettava yhteyttä pätevään gynekologiin. Hän tunnistaa viivästyneen seksuaalisen kehityksen syyt ja pystyy korjaamaan tämän tilan. Murrosiän viivästynyt alkaminen voi viitata aineenvaihduntatauteihin, geneettisiin häiriöihin tai lisääntymiselinten kehittymisen patologioihin. Siksi mitä nopeammin lääkäri ymmärtää, mikä aiheutti amenorreaa, ja aloittaa hoidon, sitä suurempia epämiellyttäviä seurauksia voidaan välttää.

Hidas murrosikä. Lisääntymisjärjestelmän kehitysvaiheet

Lisääntymisjärjestelmän kehitysvaiheet

Viivästyneiden murrosikäisten potilaiden hoitoon on tiedettävä, missä vaiheissa miesten ja naisten murrosikä on normaalia.

Seksuaalisen kehon kehitys voidaan jakaa viiteen päävaiheeseen miehen ja naisen kehon kehitysvaiheiden perusteella.

Vaihe 1 - prepubertal -jakso, vaihe 2 - perifeerisyysaika, vaihe 3 - neopuberty-aika, vaihe 4 - murrosikä (murrosikä), vaihe 5 - murrosiän jälkeinen aika. Seuraavassa kutakin vaihetta tarkastellaan erikseen miehille ja naisille..

Miesten seksuaalinen kehitys

Vaihe 1: enintään 7 vuotta. Prepubertal -jaksolla (yleensä jopa 7 vuotta) pojista puuttuu yleensä toissijaisia ​​seksuaalisia ominaisuuksia kehonkarvojen muodossa. Kivekset ovat pikemminkin pallomaisia ​​kuin pitkänomaisia, niiden halkaisija on noin 1-1,5 cm, kivespussissa ei ole taitteita ja pigmenttiä. Peniksen pituus on 2-3 cm, halkaisija on 1-2 cm tai vähemmän, hyperemiaa ei ole.

Vaihe 2: 7–9 vuotta. Perifeerisyyden vaiheelle (yleensä 7 - 9 vuotta) on ominaista kivesten pidentyminen. Niistä tulee muodoltaan lieriömäisiä ja niiden pituus voi olla 2–4 ​​cm, myös niiden halkaisija kasvaa. Peniksen koko kasvaa hieman, sen pituus on yli 3–5 cm, halkaisija on yli 2 cm.

Karvakerroksia pubisissa ja kainaloissa ei ole, vartalohiukset puuttuvat myös. Ei lisää hikihajua, kivespussit sileät, ei vakoja.

Vaihe 3: 9-11 vuotta. Neopuberty-vaiheessa kiveksiä jatketaan edelleen, niiden pituus on 3,5-5 cm, muoto on lieriömäinen. Peniksen pituus kasvaa 5-8 cm. Kuten aiemmissa vaiheissa, eturauhasessa ei tapahdu merkittävää kasvua.

Hikihaju on lisääntynyt, äänenmuutos. Taittuu ja pigmentaatio alkaa näkyä kivespussissa. Kivespussin kutistumista säätelee pääasiassa ympäristön lämpötila. Kainaloiden alla ei ole hiuksia, mutta karvainen alkaa muodostaa erittäin lempeä ase.

Tällä hetkellä, kuten vaiheessa 4, gynekomastia voi kehittyä; yleensä sitä esiintyy 90-95%: lla kaikista murrosikäisistä pojista. Vaiheessa 3 geenikomastia ilmenee erittäin pienen kudoskertymisen muodossa, jonka paksuus on noin 1 cm ja halkaisija 1-2 cm välittömästi areenien alapuolella..

Joskus vanhemmat ja poika itse kiinnittävät huomiota kovettumiseen ja kipuun näiden alueiden palpauksen aikana. Lapsi ja vanhemmat tulisi vakuuttaa selittämällä heille väliaikaisen gynekomastian täydellinen turvallisuus, mutta varoittaa, että on parempi olla vahingoittamatta rintakudosta.

Vaihe 4: 10-14 vuotta. Murrosiän aikana penis ja kivekset pidentyvät edelleen: kivekset ovat nyt 4–6 cm pitkiä, halkaisija 2–3 cm. Penikset ovat 6–9 cm pitkiä, halkaisija noin 3–4 cm. Häpykarvat ja aksiaaliset ontot.

Pääsääntöisesti ei ole partaa, kasvoissa on havaittavissa vain herkkä pörrö, kevyet karvat alkavat näkyä.

Tässä vaiheessa spontaani tai indusoitu siemensyöksy ja erektio ovat mahdollisia. Gynekomastia voi edistyä tai häviää, joskus se voi edistyä naisten rintojen kokoon, jota havaitaan naisten murrosikässä 3.

Vaihe 5: 15-vuotiaat ja vanhemmat. Murrosiän jälkeisessä vaiheessa pojan kasvu saavuttaa aikuisen, kaikkien kehon osien ja peniksen kasvu jatkuu. Kivespussissa on selkeät laskoset ja pigmentti, voimakkaat häpykarvat ja kainaloissa kasvoille ilmenee selkeä vartalonkarva.

Hikeen tuoksu paranee huomattavasti. Kivesten halkaisija on yli 5-7 cm, peniksen pituus on yli 8-12 cm, halkaisija on yli 4 cm. Pojan äänestä tulee kuin aikuisen ääni.

Naisten seksuaalinen kehitys

Vaihe 1: jopa 7-8 vuotta. Prepubertal-vaiheessa tytöllä ei ole rintarauhasia, hiuskasvu ei ole pubissa ja kainaloissa. Seksuaalinen kuilu on epäkypsä, labia majora ja labia eivät eroa toisistaan.

Vaihe 2: 8-11 vuotta. Prepubertaalisessa vaiheessa maitorauhasten kehitys alkaa. Ne esiintyvät pieninä kudoskudosten muodossa areola-alla (ei pigmentointia) ja ovat halkaisijaltaan noin 2 cm. Pienet ja suuret labia alkavat erottua, labiassa havaitaan lempeä fluff, mutta häpykarvat puuttuvat. Hikeen tuoksua ei ole havaittavissa..

Vaihe 3: 10-12 vuotta. Neopuberty-vaiheessa todetaan, että maitorauhaset kehittyvät edelleen. Ne laajenevat areola-reunojen yli, joiden pigmentti puuttuu edelleen. Rintarauhaset ovat halkaisijaltaan jo 3–8 cm, ne nousevat 2–4 cm rintakehän tason yläpuolelle. Ensimmäiset helläkarvat ilmestyvät kainaloihin ja häpyyn. Perineumissa olevat hiukset paksunevat, hikeä tuoksuu.

Vaihe 4: 11-13 vuotta. Puberteettiin liittyy kuukautisten esiintyminen, joka on aluksi epäsäännöllistä, voi olla ovulatoorista tai anovulatoorista. Rintarauhaset ovat tässä vaiheessa halkaisijaltaan 8-12 cm ja nousevat 3-6 cm tai enemmän rintakehän yläpuolelle. Areolit ​​heikosti pigmentoidut. Hiukset näkyvät kainaloiden ja naisten häpykarvojen alla.

Vaihe 5: 14-16-vuotiaat ja vanhemmat. Tässä vaiheessa muodostuu aikuisen naisen rintarauhaset; naispuoliselle hiuskasvulle on tunnusomaista melko paksujen häpykarvojen esiintyminen, lisääntynyt hiuskasvu perineumassa, lian vapautuminen emättimestä ja selkeä kehon haju. Kuukautiset tapahtuvat säännöllisin väliajoin tai epäsäännöllisin väliajoin, joskus esiintyy dysmenorreaa ja premenstruaalisia oireita.

hoito

Lähestymistapa viivästyneiden murrosikäisten potilaiden hoidossa riippuu monista tärkeistä tekijöistä. Yksi niistä on psykologinen. Seksuaalisista eduista puutteellisissa murrosikäisissä tämä tekijä voi jopa vallita.

Pojat ovat erityisen alttiita henkisille vammoille, koska heidän sukupuolielintensä alikehittyminen voi olla ikäisensä villejä vikakohteita..

Lisäksi on tärkeää huomata, että liian hätäinen hoito viivästyneen murrosiän aikana voi aiheuttaa vakavia sivuvaikutuksia ja hoidon puute voi johtaa vakaviin häiriöihin, jotka voivat aiheuttaa psykologisen ja fyysisen patologian aikuisella.

Koska viivästyneiden murrosiän syyt voivat olla tietysti erilaisia, on joukko potilaita, joita mikään hoito ei voi auttaa luomaan spontaanin normaalin kehityksen ja kypsymisen. Näillä henkilöillä on välttämätöntä suorittaa täysi korvaushoito iässä, jolloin sekundaariset seksuaaliset ominaisuudet muodostuvat.

Toisaalta näillä henkilöillä gonadotropiinin tai sukupuolisteroidihormonien käyttö on rajoitettua ottaen huomioon kehon kehitysasteet, koska sukupuolisteroidit, erityisesti estrogeenit, voivat nopeuttaa luurangan luun kasvun epifyysi-alueen sulkeutumista.

Jos tytöillä, joilla on viivästynyt murrosikä, ei ole muuta tapaa saavuttaa spontaani munasarjojen toiminta, steroidikorvaushoidon lisäksi, se voidaan suorittaa vasta, kun kehon normaali kasvu on saavutettu..

Jos seksuaalinen kehitys on potilaalle paljon tärkeämpää ja lopullinen fyysinen kasvu ei häiritse häntä, korvaushoito estrogeeneillä ja progesteronilla voidaan aloittaa aikaisemmin. Estrogeenia ei missään tapauksessa tulisi käyttää ilman progestiinien syklisiä kursseja.

Progestiinit estävät muutosten kehityksen estrogeeneihin reagoivien elinsolujen ytimissä. Erittäin vaikea kysymys on viivästyneen murrosiän hoito potilailla, joilla on perustuslaillisesti viivästynyt kypsyminen, jos se johtuu sukurauhasten ehdottomasta rikkomisesta.

Näillä potilailla sukurauhasten toiminnan "sisällyttäminen" voi tapahtua spontaanisti, melko myöhään (15 vuoden kuluttua).

Tällaiseen murrosiän viivästymiseen voi tietenkin liittyä merkittävä henkinen trauma, joten tällaisissa tapauksissa korvaavan hoidon varhainen aloittaminen tai ainakin yksityiskohtainen tutkimus tämän tilan mahdollisista syistä voi olla tarpeen..

Poliittisella viivästymisellä poikien on yleensä vältettävä fyysistä liikuntaa ja kosketusta ikäisensä kanssa, he voivat kieltäytyä osallistumasta liikuntatunneille, joiden aikana heidän tulee riisuutua ikäisensä kanssa tai käydä suihkussa heidän kanssaan.

Jos liikunnan koulutustunnit ovat pakollisia, niin pojat voivat jopa poistua koulusta, mikä johtaa edelleen psykososiaalisiin vammoihin. Tyypillisesti näillä murrosikäisillä on alhainen gonadotropiinien taso ja alhainen sukurauhastoiminta.

Heillä on kiveksen hypoplasiaa, joka ei jatka iän myötä, mutta pysyy pallomaisena. Näillä henkilöillä ei ole vasta-aiheita hCG: n korvauskäytölle kivesten kypsymisen ja seksuaalisen kehityksen nopeuttamiseksi (kuva 157)..

Tällaisissa tapauksissa emme koskaan löytäneet sivuvaikutusta epifyysiraon varhaisen sulkeutumisen muodossa. Huolimatta siitä, että kirjallisuudesta löytyy paljon tietoa näistä haittavaikutuksista, olemme havainneet satoja tällä tavalla hoidettuja teini-ikäisiä poikia, jotka eivät ole koskaan rekisteröineet epifyysi-kasvuvyöhykkeen nopeutettua sulkeutumista.

Jos hCG: n avulla on mahdollista saavuttaa murrosiän kiihtyminen, niin yleensä käyttäytymishäiriöt ja psyyke häviävät nopeasti.

johtopäätös

Viivästyneiden murrosikäisten potilaiden asianmukaisen hoidon kannalta on välttämätöntä tehdä oikea diagnoosi ajoissa ja muistaa, että potilas on fyysisen ja henkisen kehityksen erittäin haavoittuvassa vaiheessa.

Viivästyneen murrosiän ei-toivotut psykologiset seuraukset ovat valtavat, ne voivat johtaa vakaviin sosiaalisiin poikkeavuuksiin, jotka voidaan helposti välttää gonadotropiinikäsittelyllä pelkäämättä potilaan kasvun ja sitä seuraavan lisääntymiskyvyn sivuvaikutuksia..

Siksi tällaisille potilaille on aina tarpeen tehdä tarkka diagnoosi ja aloittaa hoito asianmukaisilla indikaatioilla.