Itsenko-Cushingin tauti

Itsenko-Cushingin tauti (CIC) on vaikea hypotalamuksen-aivolisäkkeen synnyssä esiintyvä monisymptomaattinen sairaus, joka ilmenee aivolisäkkeen kasvaimen tai sen hyperplasian aiheuttaman hyperkortiktion kliinisen kuvan vuoksi ja jolle on ominaista korkeampi

Itsenko-Cushingin tauti (CIC) on vakava monisymptomaattinen hypotalamuksen-aivolisäkkeen synnyn tauti, joka ilmenee yhdessä hyperkortiktion kliinisen kuvan kanssa johtuen aivolisäkkeen kasvaimesta tai sen hyperplasiasta ja jolle on ominaista lisääntynyt adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH) eritys, lisääntynyt sinapin tuotannossa..

Uskotaan, että NIR: llä 85 prosentilla potilaista on aivolisäkkeen etuosan adenooma (kortikotropinooma), joka nykyaikaisten käsitteiden mukaan on taudin perimmäinen syy. Kortikotropinoomat ovat pienikokoisia. Nämä ovat ns. Mikroadenoomat, jotka sijaitsevat Turkin satulassa. Makroadenoomat ovat paljon vähemmän yleisiä NIR: n kanssa. 15 prosentilla potilaista, joilla on NIB, havaitaan ACTH: ta tuottavien solujen (kortikotrofien) diffuusi tai nodulaarinen hyperplasia. Harvoin primaarinen “tyhjä” turkkilainen satula löytyy potilaista, joilla on NIR, tai muutoksia tällä alueella ei havaita CT: ssä ja MRI: ssä..

Etiologia ja patogeneesi

Itsenko-Cushingin taudin syytä ei ole tarkalleen selvitetty. BIC on yleisempi naisilla, harvoin diagnosoitu lapsuudessa ja vanhuudessa. Naisilla tauti kehittyy 20–40-vuotiaina, riippuvuus on raskaudesta ja synnytyksestä sekä aivovaurioista ja neuroinfektioista. Nuorilla NIC alkaa usein murrosiän aikana.

Todettiin, että suurin osa näistä tuumoreista on luonteeltaan monoklonaalisia, mikä osoittaa geenimutaatioiden esiintymisen alkuperäisissä soluissa.

Tärkeä rooli ACTH: ta tuottavien aivolisäkkeen kasvainten onkogeneesissä kuuluu aivolisäkkeen epänormaaliin herkkyyteen hypotalamuksen tekijöille. Neurohormonien stimuloivan vaikutuksen tehostaminen tai estävien signaalien heikkeneminen on tärkeää aivolisäkkeen kasvaimen muodostumis- ja kasvuprosesseissa. Inhiboivien neurohormonien, kuten somatostatiinin ja dopamiinin, toiminnan rikkomiseen voi liittyä lisääntynyttä stimuloivien neurohormonien aktiivisuutta. Lisäksi on näyttöä siitä, että aivolisäkkeen kasvaimien hallitsematon solujen lisääntyminen voi johtua heikentyneistä kasvutekijöistä.

Mahdollinen mekanismi kortikotropiinin kehitykselle voi olla geenien spontaani mutaatio KRH- tai vasopressiinireseptoreille.

ACTH: n autonominen erittyminen kasvaimesta johtaa lisämunuaisen kuoren hyperfunktion. Siksi päärooli NIR: n patogeneesissä annetaan lisämunuaisen kuoren toiminnan lisäämiselle. Itsenko-Cushingin taudin ACTH-riippuvaisella muodolla lisääntyy lisämunuaisen kuoren kaikkien kolmen vyöhykkeen toiminnallinen aktiivisuus: kimppuvyöhykkeen solujen muutokset johtavat kortisolin, glomerulaarien - hiilieritykseen - aldosteronin ja retikulaarin lisääntymiseen - dehydroepiandrosteronin (DHES) synteesin lisäämiseen..

Itsenko-Cushingin taudille ei ole ominaista lisämunuaisen kuoren funktionaalisen tilan lisääntyminen, vaan myös niiden koon lisääntyminen. 20%: lla tapauksista lisämunuaisen hyperplasian taustalla havaitaan pienikokoiset (1-3 cm) sekundaariset adenoomat.

Kortikotropinoomissa havaitaan ACTH: n ylihyytymisen lisäksi aivolisäkkeen hormonien toimintahäiriöitä. Joten prolaktiinin peruseläisyys NIR-potilailla on normaalia tai lisääntynyt hiukan. Somatotropiinisen aivolisäkkeen toiminta kortikotropiineilla kärsivillä potilailla on heikentynyt. Insuliinihypoglykemian, arginiinin ja L-Dopan stimulointikokeet osoittivat STH-varantojen vähentyneen Itsenko-Cushingin taudissa. Gonadotrooppisten hormonien (LH, FSH) pitoisuus potilailla on vähentynyt. Tämä johtuu endogeenisten kortikosteroidien ylimäärän suorasta tukahduttavasta vaikutuksesta vapauttavien hormonien eritykseen hypotalamuksen kautta.

Kliininen kuva

Itsenko-Cushingin taudin kliininen kuva johtuu kortikosteroidien ja ennen kaikkea glukokortikoidien liiallisesta erityksestä. Painonnousulle on ominaista erityinen ("cushingoid" -tyyppinen liikalihavuus) ihonalaisen rasvan epätasainen uudelleenjakautuminen olkahihnassa, supralavikulaarisissa tiloissa, kohdunkaulan selkärankoissa (”klimakteerinen kuma”), vatsassa, suhteellisen ohuilla raajoilla. Kasvot muuttuvat pyöreiksi (”kuunmuotoisiksi”), posket muuttuvat purppurapunaisiksi (“matronismi”). Lisäksi NIR: llä havaitaan ihon troofisia muutoksia. Tutkimuksessa iho ohennetaan, kuiva on taipumus hyperkeratoosiin ja siinä on purppura syaaninen väri. Lonkoissa, rinnassa, hartioissa, vatsassa näkyy omituisia venytejä (nauhoja), jotka ovat punaviolettia. Striatien luonne on ”miinus” kudos. Nämä striat eroavat vaaleista tai vaaleanpunaisista venytysnauhoista, joita esiintyy liikalihavuudessa, raskauden tai synnytyksen aikana. Striittien esiintyminen NIR: n kanssa liittyy proteiinimetabolian rikkomiseen (proteiinien katabolismi), minkä seurauksena iho ohuempi. Hematoomien esiintyminen pienillä vammoilla on seurausta kapillaarien lisääntyneestä hauraudesta ja ihon ohenemisesta. Yhdessä havaitaan ihon hyperpigmentaatio kitkapaikoissa (niska, kyynärnivelet, aksiaaliset onkalot). Naisilla on usein lisääntynyt karvaisuus (hirsutismi) kasvoissa (viikset, parta, viikset) ja rinnassa. Sekundäärisen hypogonadismin muodossa olevat seksuaaliset häiriöt ovat yksi varhaisimmista NIR-oireista.

BIC-oirekompleksissa merkittävin taudin kliinisessä kuvassa on sydän- ja verisuonijärjestelmän vaurio. Valtimoverenpainetaudin ja sydänlihaksen aineenvaihduntahäiriöiden yhdistelmä johtaa krooniseen verenkiertohäiriöön ja muihin sydän- ja verisuonijärjestelmän muutoksiin. Myopatia on usein tyypillinen oire hyperkortikismille, jota ilmaisevat lihaksen dystrofiset muutokset ja hypokalemia. Atrofiset prosessit, jotka vaikuttavat narioituun ja lihaksikkaaseen järjestelmään, ovat erityisen havaittavissa ylä- ja alaraajoissa (käsivarsien ja jalkojen “oheneminen”). Vatsan etuosan seinämien lihaksien surkastuminen johtaa vatsan kasvuun.

Punasolujen ja lihaskudoksen (myös sydänlihaksen) kaliumpitoisuus vähenee merkittävästi. Elektrolyyttien aineenvaihdunnan häiriöt (hypokalemia ja hypernatremia) ovat elektrolyyttisteroidi-kardiopatian ja myopatian perusta. BIC-arvon yhteydessä monilla potilailla havaitaan eri vaikeusasteisten hiilihydraattimetabolian häiriöitä. Samaan aikaan heikentynyt sokerin sietokyky havaitaan 70–80%: lla potilaista ja tyypin 2 diabetes mellitus muilla. Diabetesin kliinisille ilmenemismuodoille on ominaista hyperinsulinemia, insuliiniresistenssi ja ketoasidoosiin taipumuksen puute. Diabetes on yleensä suotuisa, ja ruokavalio ja suun kautta annettavat hypoglykeemiset lääkkeet ovat riittäviä kompensoimaan se..

Toissijainen immuunikato ilmenee ihon ja kynsilevyjen pustuloosissa (aknessa) tai sieni-infektioissa, alaraajojen troofisissa haavaumissa, leikkauksen jälkeisten haavojen paranemisjaksossa ja kroonisessa ja vaikeasti hoidettavassa pyelonefriitissa. Enkefalopatia autonomisen hermoston muutosten muodossa potilailla, joilla on BIC, on selvä ja monipuolinen. Vegetatiiviselle dystonian oireyhtymälle on tunnusomaista emotionaaliset ja henkilökohtaiset muutokset: mielialahäiriöistä, unesta ja vakavista psykooseista.

Systeeminen osteoporoosi on yleinen ja usein vakavasti esiintyvä hyperkortismin ilmentymä potilailla, joilla on BIC missä tahansa iässä. Osteoporoosi on selkärangan kivun aiheuttaja, mikä johtaa usein selkärangan rungon korkeuden pienenemiseen sekä kylkiluiden ja nikamien spontaaniin murtumiseen.

Hyperkortismin vakavuudesta ja kliinisten oireiden muodostumisesta riippuen erotetaan useita NIR: n vakavuusasteita. Lievälle muodolle on ominaista sairauden oireiden kohtalainen vakavuus; keskipitkä - kaikkien oireiden vakavuus ilman komplikaatioita. Vakaalle muodolle on ominaista oireiden vakavuus ja komplikaatioiden esiintyminen (sydän- ja keuhkojen vajaatoiminta, steroididiabeta, progressiivinen myopatia, patologiset murtumat, vakavat mielenterveyden häiriöt). Kliinisten oireiden lisääntymisnopeudesta riippuen taudilla on nopeasti etenevä (kolmesta kuuteen kuukauteen) ja kova nousu, joka ilmenee suhteellisen hitaassa (vuodesta tai pidemmässä) hyperkortiktion kehittymisessä..

Jos epäilet BIC: tä, on tarpeen tarkistaa, onko potilaalla hyperkortikismia, sitten suorittaa erotusdiagnoosi hyperkortikismimuodoista (BIC, ACTH: n ektooppinen oireyhtymä, Itsenko-Cushingin oireyhtymä), vastaaviin oireyhtymiin (liikalihavuus, aineenvaihdunnan oireyhtymä, murrosikä-nuorten dyspituitarismi, alkoholipitoinen maksavaurio). ja määrittää pääpatologisen prosessin lokalisointi.

Diagnoosi ja differentiaalidiagnoosi

Jos epäillään Itsenko-Cushingin tautia, sen jälkeen kun kaikki potilaat ovat keränneet anamneesin ja kliinisen tutkimuksen laboratoriodiagnoosimenetelmien avulla, on välttämätöntä vahvistaa hyperkortiktion esiintyminen. Ensimmäisessä vaiheessa havaitaan lisääntynyt kortisolin tuotanto. Tätä tarkoitusta varten päivittäinen kortisolin erittymisrytmi veriplasmassa määritetään aamulla (8.00-9.00) ja illalla (23.00-24.00). NIB-potilaille on tyypillistä aamun plasmakortisolipitoisuuden nousu sekä kortisolin erityksen rytmin rikkominen, ts. Kortisolitaso pysyy kohollaan yöllä tai illalla. Vapaan kortisolin päivittäisen erittymisen määrittäminen virtsaan on myös välttämätön laboratoriodiagnoosimenetelmä hyperkortiktion vahvistamiseksi. Vapaan kortisolin pitoisuus virtsassa määritetään RIA-menetelmällä. Terveillä yksilöillä kortisolipitoisuus vaihtelee välillä 120 - 400 nmol / s. NIR-potilailla kortisolin erittyminen päivittäiseen virtsaan lisääntyy.

Epäilyttävissä tapauksissa patologisen endogeenisen ja funktionaalisen hyperkortikion välillä tapahtuvaa erottelua varten tehdään pieni testi deksametasonilla. Se perustuu endogeenisen ACTH: n tuotannon tukahduttamiseen suurilla kortikosteroidipitoisuuksilla palautteen periaatteen mukaisesti. Jos kortisolin eritys ei vähene vähintään 50% alkuperäisestä tasosta, tämä osoittaa hyperkortiktion esiintymistä.

Siten suoritetaan patologisen ja funktionaalisen hyperkortikian erotusdiagnoosi..

Kortisolin lisääntyneen tuotannon tunnistamisessa on tarpeen suorittaa seuraava tutkimusvaihe - erotusdiagnoosi endogeenisen patologisen hyperkortikismimuodon (BIC, SIC, ACTH-ektooppinen oireyhtymä), Itsenko-Cushingin taudin, ACTH-ektooppisen oireyhtymän ja Itsenko-Cushingin oireyhtymän välillä. Tämä tutkimusvaihe sisältää ACTH: n erittymisrytmin määrittämisen veriplasmassa ja suuren näytteen ottamisen deksametasonilla.

BIC: lle on ominaista normaali tai kohonnut (jopa 100-200 pg / ml) aamun ACTH-pitoisuus ja sen vähentymisen puuttuminen yöllä. ACTH: n ektooppisen oireyhtymän myötä ACTH: n eritys lisääntyy ja voi vaihdella välillä 100 - 200 pg / ml ja korkeampi, eikä myöskään sen erittymisrytmiä ole. ACTH: sta riippumattomissa hyperkortikismimuodoissa (Itsenko-Cushingin oireyhtymä, makro- tai mikrosolmukas lisämunuaisen dysplasia) ACTH: n aamupitoisuus yleensä vähenee, jos sen erittymisrytmiä ei ole.

Suuri näyte, jossa on deksametasonia, käytetään tällä hetkellä laajalti patologisen hyperkortikian diagnoosiin..

BIC-hoidossa yleensä kortisolitaso laskee 50% tai enemmän alkuperäisestä tasosta, kun taas ACTH-ulkomaisen oireyhtymän yhteydessä tätä havaitaan vain harvoissa tapauksissa. Itsenko-Cushingin oireyhtymän ACTH: sta riippumattomissa muodoissa myös kortisolipitoisuuden osoitettua laskua ei havaita, koska kasvaimen tuottamat hormonit eivät ole riippuvaisia ​​hypotalamuksen ja aivolisäkkeen suhteesta..

Ulkomaisessa kirjallisuudessa kortikoliberiinitestiä (KRG) käytetään laajasti NIR: n diagnosointiin. KRH: n käyttöönotto johtaa ACTH-erityksen stimulaatioon potilailla, joilla on NIR. NIR: n tapauksessa ACTH-pitoisuus veriplasmassa nousee yli 50% ja kortisolitaso 20% alkuperäisestä. ACTH: n ektooppisen oireyhtymän tapauksessa ACTH: n pitoisuus käytännössä ei muutu.

NIR: n paikallisen diagnostiikan menetelmiä käytetään tunnistamaan patologinen prosessi hypotalamuksen-aivolisäkkeen alueella ja lisämunuaisissa (aivolisäkkeen mikro- tai makroadenoomien diagnoosi ja lisämunuaisen hyperplasia). Tällaisia ​​menetelmiä ovat kallon luiden radiografia, aivojen CT tai MRI, lisämunuaisten ultraääni ja lisämunuaisten CT tai MRI.

Kortikotropiinilla visualisointi on diagnostiikkaan vaikein tehtävä, koska niiden koko on hyvin pieni (2–10 mm). Lisäksi ambulatorisissa olosuhteissa kallon luiden röntgenkuvaus (lateraalinen röntgenkraniogrammi) tehdään ensisijaisesti aivolisäkkeen adenooman radiologisten oireiden tunnistamiseksi. Aivolisäkkeen adenoomassa on seuraavia ilmeisiä tai epäsuoria merkkejä: muodonmuutos ja turkkilaisen satulan koon lisääntyminen, satulan takana oleva paikallinen tai kokonainen osteoporoosi, pohjan "kaksinkertainen ääriviiva", etu- ja takaosan sphenoidiprosessien suoristaminen.

Tällä hetkellä magneettikuvauskuvantamista ja / tai tietokonetomografian tutkimusta pidetään pääasiallisina aivolisäkkeen adenooman diagnostisina menetelminä. Valittu kortikotropiinin kuvantamismenetelmä on MRI tai kontrasti-MRI. Tämän menetelmän etuja verrattuna CT: hen voidaan pitää aivolisäkkeen mikroadenooman ja "tyhjän" turkkilaisen satulan oireyhtymän parhaana havaittavuutena, joka voi esiintyä Itsenko-Cushingin taudissa..

BIC-hoito

BIC-hoidon tulisi olla suunnattu hyperkortikian tärkeimpien kliinisten oireiden häviämiseen, ACTH: n ja kortisolipitoisuuden jatkuvaan normalisointiin veriplasmassa palauttamalla niiden vuorokausirytmi ja normalisoimalla kortisoli päivittäisessä virtsassa.

Kaikki tällä hetkellä käytetyt Itsenko-Cushingin taudin hoitomenetelmät voidaan jakaa neljään ryhmään: neurokirurginen (transsfenoidinen adenomektomia), säteily (protonoterapia, γ-terapia), yhdistetty (sädehoito yhdessä yhden- tai kahdenvälisen adrenalektomian kanssa) ja lääkehoito. Näistä päätyypit ovat neurokirurginen, säteily- ja yhdistetty; lääkehoitoa käytetään heidän apunaan.

Tällä hetkellä transfenoidaalinen adenomektomia on edullinen maailmanlaajuisesti. Tämän menetelmän avulla voidaan saavuttaa taudin nopea remissio palauttamalla hypotalamuksen ja aivolisäkkeen suhde 84–95%: lla potilaista kuuden kuukauden kuluttua. Indikaatio adenomektomialle on selvästi lokalisoitu (perustuen CT tai MRI) aivolisäkkeen kasvain. Adenomektoomia voidaan toistaa, jos aivolisäkkeen adenooman kasvu jatkuu CT: n tai MRI: n avulla milloin tahansa leikkauksen jälkeen. Menetelmälle on ominaista minimaalinen komplikaatioiden lukumäärä (noin 2-3%) ja erittäin alhainen postoperatiivinen kuolleisuus (0-1%).

Adrenalektomiaa - yhteensä yksipuolista tai kaksipuolista - käytetään vain yhdessä sädehoidon kanssa. Äärimmäisen vaikeassa ja etenevässä taudin muodossa kahdenvälinen adrenalektomia tehdään yhdessä sädehoidon kanssa, jotta voidaan estää Nelsonin oireyhtymän (aivolisäkkeen adenooman kasvun eteneminen lisämunuaisissa) estäminen. Kahdenvälisen adrenalektomian jälkeen potilas saa hormonikorvaushoitoa koko elämän ajan.

Säteilyhoitomenetelmistä käytetään tällä hetkellä protonien säteilyttämistä ja etä-y-terapiaa protoniterapian ollessa edullinen. Protonien säteilyttäminen on tehokkainta johtuen siitä, että energiaa vapautuu aivolisäkkeen adenoomissa ja ympäröiviin kudoksiin vaikuttaa minimaalisesti. Absoluuttinen vasta-aihe protonihoitoon on aivolisäkkeen kasvain, jonka halkaisija on yli 15 mm, ja sen suprasellaarinen jakautuminen näkökentän puutteella.

γ-terapiaa itsenäisenä hoitomenetelmänä käytetään viime aikoina harvoin ja vain silloin, kun adenomektomian tai protonihoidon suorittaminen on mahdotonta. Tämän menetelmän tehokkuutta tulisi arvioida aikaisintaan 12-15 kuukautta tai enemmän altistumisen jälkeen.

BIC-lääkityshoitoa tulisi käyttää seuraavissa tapauksissa: potilaan valmisteleminen päämenetelmällä hoidettavaksi, leikkauksen jälkeisen ajan helpottaminen ja taudin remission alkamisajan vähentäminen. Tätä tarkoitusta varten käytetyt farmaseuttiset valmisteet on jaettu useisiin ryhmiin: aminoglutetimidijohdannaiset (mammitiitti 250 mg, aimetiini 250 mg, keskimääräinen vuorokausiannos - 750 mg / päivä, suurin päivittäinen annos - 1000-1500 mg / päivä), ketokonatsolijohdannaiset (nizoral 200 mg / päivä, vuorokausiannos - 400–600 mg / päivä, suurin päivittäinen annos - 1000 mg / päivä) ja para-kloorifenyylijohdannaiset (kloditan, lysodren, mitotan, alkuannos - 0,5 g / päivä, terapeuttinen annos - 3–) 5 g / päivä). Lääkehoidon periaatteet ovat seuraavat: lääkkeen sietokyvyn määrittämisen jälkeen hoito tulee aloittaa enimmäisannoksilla. Lääkkeen ottamisen taustalla on tarpeen seurata kortisolin pitoisuutta veriplasmassa ja päivittäisessä virtsassa vähintään kerran 10–14 päivän välein. Kummassakin tapauksessa ylläpitoannos lääkettä valitaan kortisolin laskun tasosta riippuen. Yliannos lääkkeistä, jotka estävät steroidien biosynteesiä lisämunuaisissa, voi johtaa lisämunuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen.

ACTH: n toimintaa estävistä lääkkeistä käytetään pääasiassa bromokriptiini-parlodellia (annoksella 2,5-5 mg) tai kotimaista lääkettä Aberginia (annoksella 4-8 mg)..

Elektrolyyttien metabolian korjaus on tehtävä sekä ennen perussairauden hoitoa että varhaisessa leikkauksen jälkeisessä vaiheessa. Kaliumvalmisteiden (kaliumkloridiliuos tai kaliumasetaattitabletit 5,0 g tai enemmän päivässä) sopivin käyttö yhdessä spironolaktonien, erityisesti veroshpironin kanssa. Suositeltu suun kautta annettava Veroshpiron-annos enintään 200 mg / päivä.

Lähestymistavat valtimoverenpaineen hoitamiseksi hyperkortikismilla ovat samat kuin valtimoverenpainetaudin lisäämättä lisämunuaisen toimintaa. On huomattava, että useimmilla NIB-potilailla ei ole mahdollista saavuttaa optimaalista verenpainetta alentamatta kortisolitasoa..

Patogeneettiseen lähestymistapaan diabetes mellituksen hoitamiseen hyperkortikismilla sisältyy tehokas vaikutus pääyhteyksiin: perifeeristen kudosten insuliiniresistenssiin ja insuliinilaitteiston kyvyttömyyteen voittaa tämä resistenssi. Yleensä toisen sukupolven sulfanilamidivalmisteet ovat edullisia, koska niillä on suurempi aktiivisuus ja vähemmän maksa- ja munuaistoksisuus..

Hoito sulfonyyliureavalmisteilla tulisi aloittaa pienimmällä annoksella. Lisää tarvittaessa annosta keskittymällä verensokerin mittaustuloksiin. Jos hoito ei anna toivottuja tuloksia, lääke tulee vaihtaa. Minkä tahansa hypoglykeemisen hoidon aikana potilaan on noudatettava ruokavaliota. Jos käsittely sulfonyyliureajohdannaisten (PSM) enimmäisannoksilla on epäonnistunut, voit käyttää niiden yhdistelmää biguanidien kanssa. Yhdistelmähoidon tarpeen teoreettinen perustelu perustuu siihen tosiseikkaan, että näiden ryhmien lääkkeillä on erilaiset pääkohdat. Metformiini - 400 mg (siofori - 500 ja 850 mg, glukofagi - 500, 850 ja 1000 mg) on ​​tähän mennessä ainoa biguanidivalmiste, joka vähentää insuliiniresistenssiä. Insuliinihoito on tarkoitettu BIC-potilaille tapauksissa, joissa verensokerin tasoa ei ole mahdollista normalisoida suun kautta annettavien hypoglykeemisten lääkkeiden avulla tai suunnitellaan leikkausta. Käytetään lyhytvaikutteista insuliinia, keskipitkää ja pitkäaikaista lääkettä sekä niiden yhdistelmiä. Leikkaus tulee suunnitella päivän ensimmäiselle puoliskolle: ennen leikkausta annetaan lyhytvaikutteinen insuliini tai SC: n keskimääräinen vaikutusaika. Leikkauksen aikana infusoidaan 5% laskimonsisäistä glukoosia lisäämällä lyhytvaikutteista insuliinia nopeudella 5-10 U / l, infuusionopeus on 150 ml / h. 5-prosenttisen glukoosin infuusio lyhytvaikutteisella insuliinilla jatketaan leikkauksen jälkeen, kunnes potilas alkaa ottaa ruokaa yksinään. Sitten potilas siirretään oraalisiin hypoglykeemisiin lääkkeisiin ja verensokeria tarkkaillaan.

Steroidisen osteoporoosin (SOP) hoito jopa sen jälkeen, kun hyperkortikismi on eliminoitu pitkään. Valmisteet SOP: ien hoitamiseksi voidaan ehdollisesti jakaa kolmeen ryhmään: aineet, jotka vaikuttavat luun resorptioprosesseihin, lääkkeet, jotka stimuloivat luun muodostumista, ja moniulotteiset lääkkeet. Kalsitoniini (sydänlihaksinen) on yksi lääkkeistä, jotka vähentävät luun resorptiota. Tätä lääkettä käytetään kahdessa annosmuodossa: ampulleissa ja nenäsumutteen muodossa. Kaksi kuukautta kestävät kurssit tulisi järjestää kolme kertaa vuodessa. Bisfosfonaatit (fosamax, ksidifoni) ovat lääkkeitä, jotka vähentävät luun resorptiota. Bisfosfonaattien hoidossa suositellaan lisäannosta kalsiumsuoloja (500–1000 mg päivässä). Yksi tehokkaimmista lääkkeistä, jotka stimuloivat luun muodostumista ja lisäävät luumassaa, ovat fluorisuolat. Hoito kestää kuudesta kuukaudesta vuoteen.

Uskotaan, että anaboliset steroidit vähentävät luun imeytymistä ja indusoivat positiivisen kalsiumtasapainon johtuen kalsiumin lisääntyneestä imeytymisestä suolistosta ja kalsiumin imeytymisestä munuaisiin. Joidenkin raporttien mukaan ne stimuloivat osteoblastiaktiivisuutta ja lisäävät lihasmassaa. Niitä määrätään pääasiassa parenteraalisesti, epäjaksoisina kursseina 25-50 mg kerran tai kahdesti kuukaudessa kahden kuukauden ajan kolme kertaa vuodessa.

D-vitamiinin aktiivisen metaboliitin (oksideviitti, alfa D3-Teva) valmisteita käytetään laajasti NIR: n valmistukseen. SOP-hoidossa niitä käytetään annoksina 0,5–1,0 μg / päivä, sekä monoterapiana että yhdessä muiden lääkkeiden kanssa (D3 + kalsitoniini, D3 + fluorisuolat, D3 + bisfosfanaatit). BIC: n ja SOP: n monimutkaisella hoidolla on myös mahdollista käyttää kalsiumia, D3-vitamiinia, magnesiumia ja sinkkiä sisältävää osteopanilääkettä määräämällä kaksi tablettia kolme kertaa päivässä.

SOP: n oireenmukaiseen hoitoon sisältyy kipulääkehoito: kipulääkkeet, ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden nimeäminen, samoin kuin keskeiset lihasrelaksantit, koska paraspinaalisten lihaksien kouristukset vaikuttavat myös SOP: n kivun syntyyn. Kalsiumsuoloilla ei ole itsenäistä merkitystä steroidi-OP: n hoidossa, mutta ne ovat olennainen osa kompleksista terapiaa. Kliinisessä käytännössä etusija annetaan tällä hetkellä välittömiin kalsiumsuoloihin. Kalsium forte sisältää 500 mg kalsium-elementtiä yhdessä liukoisessa tabletissa. Kalsiumvalmisteet tulisi määrätä yhdessä vaiheessa, yöllä. SOP-hoidossa kalsiumia tulisi käyttää päivittäin 500–1000 mg: n päivittäisannos yhdessä OP: n patogeneettisen hoidon lääkkeiden kanssa. Absoluuttinen indikaatio korsetin nimeämiseksi SOP-hoidossa ovat selkäkipu ja selkärangan puristusmurtumien esiintyminen.

NIR-ennuste riippuu sairauden kestosta, vakavuudesta ja potilaan iästä. Taudin lyhyen keston aikana, lievä ja alle 30-vuotias, ennuste on suotuisa. Riittävän hoidon jälkeen havaitaan palautumista. Taudin kohtalaisessa muodossa ja sen pitkällä potilailla aivolisäkkeen ja lisämunuaisten toiminnan normalisoitumisen jälkeen sydän- ja verisuonijärjestelmään ja luujärjestelmään jäävät usein peruuttamattomat muutokset, jotka vaativat lisähoitoa. Kahdenvälisen adrenalektomian vuoksi potilailla kehittyy krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta. Vakavassa lisämunuaisen vajaatoiminnassa ja koska ei ole taipumusta lisätä aivolisäkkeen adenoomaa, ennuste on suotuisa, vaikka potilaiden työkyky on rajallinen.

S. D. Arapova, lääketieteen kandidaatti
E. I. Marova, lääketieteen tohtori, professori
Endokrinologian tutkimuskeskus RAMS, Moskova

Itsenko - Cushingin tauti

Itsenko-Cushingin tauti on monimutkainen neuroendokriinisistä oireista, jotka johtuvat aivolisäkkeen, hypotalamuksen ja lisämunuaisten toimintahäiriöistä.

Hypotalamukseen vaikutetaan ensisijaisesti ja se alkaa tuottaa lisääntynyttä määrää kortikoliberiinia, mikä aktivoi lisääntyneen kortikotropiinin tuotannon aivolisäkkeessä. Tämä puolestaan ​​aiheuttaa sekundaarisen hyperplasian ja lisämunuaisen hyperfunktion. Kompleksissa kaikki nämä patologiset muutokset provosoivat Itsenko-Cushingin taudin (hyperkortikismi) kehittymisen.

Tauti koskee pääasiassa keski-ikäisiä (20–40-vuotiaita) ja diagnosoidaan useimmissa tapauksissa reilun sukupuolen keskuudessa. Harvemmin patologiaa havaitaan lapsilla ja vanhuksilla..

Mikä se on?

Yksinkertaisesti sanottuna, Itsenko-Cushingin tauti on sairaus, joka johtuu aivojen vaurioista hypotalamuksessa tai aivolisäkkeessä. Tämä aiheuttaa ACTH: n (aivolisäkkeen tuottaman adrenokortikotrooppisen hormonin) tuotannon lisääntymisen, mikä tehostaa liikaa lisämunuaisten toimintaa (munuaisten yläpuolella olevat parilliset rauhaset).

Potilaalla, jolla on tämä patologia, verenpaine nousee, iho muuttuu marmoriseksi ja kasvot muuttuvat kuunmuotoisiksi, vatsassa ja reidessä näkyy purppuranpunaisia ​​raitoja, rasvaa kerääntyy tiettyihin kehon osiin, kuukautiskierros on rikki jne..

Tilastojen mukaan naiset kärsivät tämän oireyhtymän ilmenemismuodoista kymmenen kertaa enemmän kuin miehet. Ikä, jolloin patologia debytoi, voi vaihdella 25 - 40 vuotta.

syyt

Itsenko-Cushingin taudin kehittymiseen liittyy useimmissa tapauksissa basofiilinen tai kromofobinen aivolisäkkeen adenooma, joka erittää adrenokortikotrooppista hormonia. Aivolisäkkeen kasvainvaurioilla potilailla on paljastunut mikroadenooma, makroadenooma, adenokarsinooma. Joissakin tapauksissa taudin puhkeamisen ja aiemmin esiintyneiden keskushermostoinfektioiden (enkefaliitti, araknoidiitti, aivokalvontulehdus), kallon- ja aivovaurioiden, päihteiden välillä on yhteys. Naisilla Itsenko-Cushingin tauti voi kehittyä hormonaalisten muutosten taustalla raskauden, synnytyksen, vaihdevuodet.

Itsenko-Cushingin taudin patogeneesin perusta on hypotalamuksen, aivolisäkkeen ja lisämunuaisen välisten suhteiden rikkominen. Dopamiinivälittäjien estävän vaikutuksen vähentäminen KRH: n (kortikotrooppisesti vapauttava hormoni) eritykseen johtaa ACTH: n (adrenokortikotrooppinen hormoni) ylituotantoon..

Lisääntynyt ACTH-synteesi aiheuttaa lisämunuaisten ja ylimääräisten vaikutusten kaskadin. Lisämunuaisissa glukokortikoidien, androgeenien, vähäisemmässä määrin mineralokortikoidien, synteesi lisääntyy. Glukokortikoidien määrän lisääntymisellä on katabolinen vaikutus proteiini-hiilihydraattimetaboliaan, johon liittyy lihas- ja sidekudoksen surkastuminen, hyperglykemia, suhteellinen insuliinivaje ja insuliiniresistenssi, mitä seuraa steroididiabeta. Rasva-aineenvaihdunnan rikkominen aiheuttaa liikalihavuuden kehittymistä.

Lisääntynyt mineralokortikoidinen aktiivisuus Itsenko-Cushingin taudissa aktivoi reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmän, edistäen siten hypokalemian ja valtimon verenpaineen kehittymistä. Kataboliseen vaikutukseen luukudoksessa liittyy huuhtoutuminen ja kalsiumin imeytymisen vähentyminen maha-suolikanavassa ja osteoporoosin kehittyminen. Steroidien androgeeniset ominaisuudet aiheuttavat munasarjojen toimintahäiriöitä.

Ensimmäiset merkit

Taudin kliininen kuva on melko selkeä ja sille on ominaista akuutti oireiden esiintyminen..

Taudin ensimmäiset ja tärkeimmät merkit:

1. Lihavuus: Rasva kertyy hartioihin, vatsaan, kasvoihin, rintarauhasiin ja takaisin. Lihavasta kehosta huolimatta potilaiden kädet ja jalat ovat ohuet. Kasvoista tulee kuunmuotoisia, pyöreitä, posket punaisia.
2. Vaaleanpunainen-violetti tai purppura raita (striat) iholla.
3. Liiallinen hiuskasvu kehossa (naisilla on viikset ja parta kasvonsa).
4. Naisilla - kuukautisten epäsäännöllisyydet ja hedelmättömyys, miehillä - vähentynyt seksuaalinen halu ja teho.
5. Lihas heikkous.
6. Luiden hauraus (osteoporoosi kehittyy), jopa selkärangan, kylkiluiden patologisiin murtumiin asti.
7. Verenpaine nousee.
8. Insuliiniherkkyyden ja diabeteksen kehittyminen.
9. Urolitiaasin mahdollinen kehitys.
10. Joskus unihäiriöt, euforia, masennus.
11. Heikentynyt immuniteetti. Se ilmenee troofisten haavaumien, pustulaaristen ihovaurioiden, kroonisen pyelonefriitin, sepsiksen jne. Muodostumisena..

Taudin kulun luonteesta riippuen progressiivinen ja torpid tauti erotellaan. Ensimmäiselle tyypille on ominaista nopea oireiden kehitys ja nopeat komplikaatiot. Potilaat menettävät nopeasti työkykynsä ja saavat vamman. Taudin nopealle kululle on ominaista taudin hidas kulku ja asteittainen kehitys.

Diagnoosi ja vakavuus

Taudin diagnosoinnissa kerätään anamneesi. Saatujen tietojen perusteella lääkäri luokittelee sen muodon.

Itsenko-Cushingin tauti tapahtuu:

• lievä vakavuus, kun oireita ei ole ilmaistu, luujärjestelmässä ei ole ongelmia;
• kohtalainen, kun kaikki merkit ovat olemassa, mutta komplikaatioita ei havaita;
• vaikea - tässä tapauksessa murtumia, diabetes mellitusta, mielenterveyshäiriöitä, nefroskleroosia.

Taudin kulku on etenevä ja soikea. Ensimmäisessä tapauksessa oireiden kehittyminen etenee nopeasti ja potilaat muuttuvat nopeasti työkyvyttömiksi. Toisessa - oireet ilmestyvät hitaasti (voi venyä useita vuosia).

Diagnoosin vahvistamiseksi otetaan verta ja virtsaa analyyseiksi hormonien ja niiden hajoamisen tulosten tunnistamiseksi..

Seuraavien tutkimusmenetelmien avulla voit varmistaa diagnoosin paikkansapitävyyden:

1. Röntgenkuvaus luustossa, jossa kallo, raajat ja selkäranka tutkitaan.
2. MRI ja aivojen tietokoneen tomografia, joiden avulla voidaan havaita aivolisäkkeen kasvain ja arvioida luujärjestelmän tuhoutumisaste.
3. Ultraääni, MRI, atk-tomografia, lisämunuaisten angiografia, joiden avulla voimme arvioida niiden koon ja toiminta-asteen.

Diagnoosin oikeellisuudesta johtuvien epäilyjen poistamiseksi lääkärit suorittavat testit deksametasonilla ja metopyronilla.

komplikaatiot

Mahdolliset seuraukset ovat:

1. Verisuoni- ja sydämen vajaatoiminta. Tämä komplikaatio kehittyy puolelle potilaista 40 vuoden kuluttua. Tämä patologia voi johtaa kuolemaan. Useimmissa tapauksissa tämä johtuu keuhkoemboliasta, akuutista sydämen vajaatoiminnasta ja keuhkopöhöstä..
2. Patologiset osteoporeettiset murtumat. Selkärangan, kylkiluiden, putkimaisten luiden yleisimmät murtumat.
3. Krooninen munuaisten vajaatoiminta. 25 - 30%: lla potilaista glomerulusten suodatus ja tubulaarinen imeytyminen (käänteinen nesteen imeytyminen) vähenevät.
4. Steroididiabeta. Tämä komplikaatio havaitaan 10 - 15%: lla tämän taudin potilaista..
5. Lihasten surkastuminen, mikä johtaa vakavaan heikkouteen. Potilailla on vaikeuksia liikkuvuuden lisäksi myös nousun aikana.
6. Näkövamma (kaihi, eksoftalmos, näkökentän häiriöt).
7. Mielenterveyshäiriöt. Yleisimmät tapaukset ovat unettomuus, masennus, paniikkikohtaukset, vainoharhaiset olosuhteet, hysteria.

Kuinka hoitaa Itsenko-Cushingin tautia?

Kaksi hoitomuotoa erotetaan toisistaan: etopatogeneettinen (eliminoi taudin syy ja palauttaa hypotalamuksen, aivolisäkkeen ja lisämunuaisen järjestelmän normaalin toiminnan) ja oireenmukainen (kaikkien sairaiden elinten työn korjaus).

Taudin syy-tekijän hoito voidaan jakaa kirurgisiin, säteily- ja lääkemenetelmiin, joita voidaan yhdistää tai käyttää erikseen taudin muodosta ja vakavuudesta riippuen..

• Kirurgisista erotetaan adrenalektomia (lisämunuaisten yksipuolinen tai kahdenvälinen poistaminen), lisämunuaisten tuhoaminen (lisäämällä varjoaine, joka tuhoaa niiden rakenteen) ja aivolisäkkeen kasvaimen poistuminen.
• Säteilystä - käytä röntgen-, gamma- ja protonihoitoa.

Röntgenhoitoa (sädehoitoa) käytetään kohtalaisiin sairauksiin. Gamma- ja protonisäteilytykset ovat suurinta kysyntää parantuneen tehokkuuden ja remission alkamisen nopeuden takia. Ne auttavat vaikeissa tapauksissa..

1. Oireenmukainen hoito Jos sinulla on diabetes, noudata tiukkaa ruokavaliota ja ota lääkkeitä, jotka alentavat verensokeria - bigunideja ja sulfonamideja. Vaikeissa tapauksissa käytetään insuliinia. Valtimoverenpainetaudin yhteydessä määrätään keskeisen vaikutuksen verenpainelääkkeitä (reserpiini, adelfani jne.) Ja diureettisia lääkkeitä. Sydämen vajaatoiminnan yhteydessä tarvitaan sydämen glykosideja tai digitalis-valmisteita. D-vitamiinia, kalsitonineja ja bisfosfonaatteja käytetään osteoporoosin hoitoon. Ne palauttavat luun proteiinirakenteen, lisäävät kalsiumin imeytymistä suolistosta ja lisäävät sen sisällyttämistä proteiinimatriiseihin. Fluorisuolat ja anaboliset steroidit lisäävät luun muodostumista. Immuniteetin heikentyessä määrätään lääkkeitä, jotka lisäävät sitä pääkomponenttien - lymfosyyttien lisääntyneen kasvun ja kypsymisen vuoksi.
2. Lääkemenetelmä sisältää kaksi lääkeryhmää: dopamiinireseptoriagonistit (bromokriptiini (parlodel), reserpiini, difeniini, syproheptadiini) ja kasvaimen vastaiset lääkkeet, steroidisynteesin estäjät (kloditan, elipten, mitotan, mammitiitti). Ensimmäinen ryhmä lääkkeitä aktivoi hermoston dopamiinireseptoreita, ja hypotalamus alkaa ”ymmärtää”, että veressä on liian paljon kortikosteroideja, joten sen on vähennettävä kortikoliberiinin eritystään aivolisäkkeen toiminnan vähentämiseksi, mikä estää lisämunuaisten toimintaa. Toinen - viivästää lisämunuaisen kuoren kaikkien hormonien synteesiä.

Jokainen tapaus on yksilöllinen ja vaatii siksi erityistä lähestymistapaa diagnoosissa, mutta ennen kaikkea sairauden hoidossa. Endokrinologit voivat auttaa sinua tässä..

Ennuste

Taudin ennuste riippuu potilaan iästä, patologisen prosessin vakavuudesta ja kestosta. Varhaisessa diagnoosissa, lievässä muodossa ja alle 30-vuotiailla tulos on suotuisa. Kohtalaisissa tapauksissa lisämunuaisen kuoren toiminnan normalisoitumisen jälkeen valtimoverenpaine, osteoporoosi, diabetes mellitus, munuaisten ja sydänjärjestelmän palautumattomat häiriöt jatkuvat. Taudin oireiden täydellisellä taantumisella henkilö pysyy työkykyisenä.

Kahdenvälinen adrenalektomia johtaa kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan ilmaantuvuuteen. Tämä vaatii elinikäistä korvaushoitoa mineralokortikoideilla ja glukokortikoideilla. Muuten Nelsonin oireyhtymän riski kasvaa. Vammaisuus menetetään myös kokonaan..

Cushingin oireyhtymä: syyt, kliininen kuvaus, hoito, ennuste, ehkäisy

Kortikosteroidihormonisten aineiden liiallinen tuotanto kehossa aiheuttaa useita oireita, joita lääketieteessä kutsutaan Cushingin oireyhtymäksi. Patologia kehittyy hypotalamuksen ja aivolisäkkeen heikentyneen työn takia.

Patologian syyt ja kehitysmekanismi

Yli adrenokortikotrooppiset hormonit ja kortisoli aiheuttavat Cushingin taudin. Se provosoi lisämunuaisten toimintaa. Endokriiniset rauhaset alkavat erittää paljon kortisolia, mikä myötävaikuttaa oireiden puhkeamiseen..

Oireyhtymän kuvasi ensin neurokirurgi H. Cushing vuonna 1912. Myöhemmin lääkäri Itsenko tutki Cushingin oireyhtymän patogeneesiä. Hän paljasti kortikosteroiditasojen nousun ja mahdolliset komplikaatiot patologiassa..

Hormonien ylihyytyminen vaikuttaa haitallisesti kehon toimintaan:

• Rappeuttavia prosesseja tapahtuu hypotalamuksessa.
• Basofiilisten solujen lukumäärä kasvaa..
• Lisämunuaisten hyperplasia kehittyy.
• Luiden ja lihaksen rakenteet ovat rikki.

Viimeaikaiset lääketieteelliset tutkimukset ovat osoittaneet, että kypsät ikäiset naiset kärsivät todennäköisemmin taudista. Steroidien erityksellä on erittäin kielteinen vaikutus heidän elimistöönsä. Patologiaa löytyy myös lapsilta. Miehet sairastuvat vähemmän, mutta ovat myös alttiita oireyhtymälle. Tauti diagnosoidaan harvoin..

Mikä on itenko-cushingin oireyhtymä? Taudin kehittymiseen liittyy lisääntynyt ACTH: n synteesi. Syyt tähän voivat olla erilaiset kasvaimet - mikroadenooma, adenokarsinooma ja muut hormonia tuottavat kasvaimet.

Ei-tuumoriin liittyvät tekijät, jotka johtavat patologian esiintymiseen:

• pitkäaikainen hormonihoito;
• alkoholiriippuvuus;
• lihavuus;
• neuropsykiatriset häiriöt;
• hormonaalinen sopeutuminen raskauden aikana.

Cushingin taudille on ominaista kaliumin väheneminen veressä, kehon rakenteelliset muutokset, aminohappojen ja proteiinien nopeutettu hajoaminen. Kaikki tämä yhdessä johtaa tiettyjen oireiden kehittymiseen.

oireiden

Hyperkortikismi on täydellistä ja osittaista. Ensimmäisen tyyppinen sairaus kehittyy vaurioilla lisämunuaisen jokaiseen kerrokseen. Toiselle on tunnusomaista aivokuoren vyöhykkeen yksittäisten osien häviäminen. Itsenko-Cushingin taudille on ominaista lihavuus ja kehon häiriöt.

Patologian myötä katabolismi kiihtyy kortisolin ylieerityksen vuoksi. Seurauksena immuunijärjestelmän toiminnot ovat heikentyneet, happojen ja suolojen tasapaino on häiriintynyt ja liikalihavuus kehittyy. Kuinka hoitaa Cushingin oireyhtymää ja poistaa oireet naisilla, hoitava lääkäri kertoo.

Hyperkortismin oireita ovat verenkiertoelimistön samanaikaisten sairauksien, sydämen, lihaksen ja luun sairauksien kehittyminen. Lisämunuaisen kuoren toimintahäiriö Itsenko Cushingin oireyhtymän kanssa ilmaistaan ​​selvästi.

Tyypillisiä oireita ovat:

• verenpaineen kehittyminen;
• sydämen vajaatoiminta;
• venytysmerkit iholla;
• marmori ihon sävy;
• seksuaalinen toimintahäiriö;
• luiden hauraus;
• lihasdystrofia;
• jalkojen lihaskipu;
• masennus;
• letargia;
• nopea kyllästyvyys.

Mikä on Cushingin oireyhtymä ihmisillä ja mitkä visuaaliset oireet ovat luonnollisia sairaudelle? Potilaan ruumiilla on omat erityispiirteensä. Hyperkortismin oireita ovat "puhvelin" kumpun esiintyminen, kuunmuotoiset kasvot ja rasvakerrosten kerrostuminen vatsaan ja rintaan. Poskeihin ilmenee luonnoton punastuminen. Raajat litistyvät lihasdystrofian kehittymisen vuoksi.

Merkintä! Miehillä Cushingin oireyhtymä ilmenee erektiohäiriöinä ja kiveksen ja eturauhasen patologioiden kehittymisenä.

Seksuaalinen toimintahäiriö vaikuttaa libidoon ja hedelmällisyyteen. Hedelmättömyys kehittyy. Naisilla kuukautiset pysähtyvät. Hypertrichoosia ja hirsutismia havaitaan. Pseudo Cushingin oireyhtymän kehittyessä oireet ovat identtiset, mutta niihin ei liity lisämunuaisten vaurioita..

diagnostiikka

Taudin tunnistaminen perustuu anamneesiin ja tiettyjen testien suorittamiseen. Suoritetaan hemogrammi, joka osoittaa erytrosytoosin ja leukopenian taudissa. Seerumin kortisolikoe.

Ero sairauden välillä Itsenko-Cushingin oireyhtymässä - patologiassa verimassojen biokemiallinen analyysi osoittaa hyperglykemiaa, hyperkolesterolemiaa ja muita häiriöitä. Tällaisissa tapauksissa on tarpeen antaa intensiivistä hoitoa Itsenko-Cushingin taudille..

TTG: n analyysi on varmasti suoritettu. Sen taso patologiassa on vähentynyt. Syövän havaitsemiseksi tehdään lisämunuaisen ja aivolisäkkeen tomografiatutkimuksia. Itsenko-Cushingin oireyhtymästä tehdään myös luiden röntgenkuvaus ja ultraäänitutkimus..

Huumehoito

Kuinka hoitaa Cushingin oireyhtymää? Jos patologia johtuu hormonien saannista, lääkkeet peruutetaan. Lisämunuaisten glukokortikoidien synteesin estäjät määrätään. Lääkkeitä Metirapon, Ketokonatsoli, Mamomit määrätään.

Oireiden poistamiseksi Itsenko Cushingin taudin hoidossa käytetään seuraavia:

• diureetit;
• rauhoittavia lääkkeitä;
• verenpainelääkkeet;
• immuniteetin stimulantit;
• multivitamins;
• glykosidit;
• kuumetta alentavat lääkkeet.

Potilas, jolla on kriittisessä tilassa oireyhtymä, sijoitetaan sairaalaan. Tarvittaessa suoritetaan toimenpide patologisen fokuksen poistamiseksi.

Syövän kehittyessä käytetään sädehoitoa ja radioprotonihoitoa..

Kirurginen interventio

Useissa tapauksissa Itsenkon tauti vaatii lisämunuaisen poistamisen. Osittainen adrenalektomia suoritetaan hyvänlaatuisen kasvaimen läsnäollessa elimessä. Leikkauksen jälkeen glukokortikoidit otetaan elinikäiseksi.

Aivolisäkkeen kasvaimien tapauksessa kirurgit suorittavat selektiivisen transsfenoidisen adenomektomian. Kortisolia tuottavia kasvaimia eliminoidaan klassisen tyyppisillä kirurgisilla interventioilla. Lisämunuaisten tuhoamista käytetään myös patologian poistamiseen..

Ennuste ja ehkäisy

Leikkauksen jälkeen on tärkeää noudattaa kaikkia lääketieteellisiä suosituksia. Maltillinen fysioterapiaharjoittelu, hyvä ravitsemus ja ulkoilmakävelyt auttavat palaamaan normaaliin elämäntapaan. Cushingin tauti vaatii erityistä huomiota. Veren kortisolitaso on tarkistettava säännöllisesti.

Jotta lääketieteellinen ennuste olisi suotuisa, sinun on normalisoitava psyko-emotionaalinen tausta, päästävä eroon masennuksesta ja hoidettava kaikkia neurologisia häiriöitä. Rauhallisuus, vakaa uni, tasapainoiset tunteet ja hyvä stressiresistenssi vaikuttavat myönteisesti kaikkiin kehon toimintoihin. On tärkeää järjestää optimaalinen työ- ja lepotila. Taudin, Itsenko Cushingin oireyhtymän kanssa on tärkeää normalisoida uni.

Kotona hyvinvoinnin parantamiseksi tehdään hierontaa, voimisteluharjoitteita, kylpyjä. Ajatteluprosessien parantamiseksi on hyödyllistä ratkaista ristisanat, suorittaa erilaisia ​​loogisia tehtäviä.

Samanlainen ennaltaehkäisevä toimenpide auttaa vakauttamaan hormonitoimintaa ja hermostoa, poistamaan Cushingin oireyhtymän oireet ja hidastamaan tautia. Jooga, fysioterapiaharjoitukset, lepo merellä auttavat välttämään stressiä..

Cushingin oireyhtymä.

Cushingin oireyhtymä (jota kutsutaan myös hyperkortikismiksi) on tila, joka esiintyy, kun ihmiskeho altistuu liialliselle määrälle kortisolia tai tämän hormonin kaltaisia ​​lääkkeitä pitkän ajanjakson ajan..

Tämän oireyhtymän kehitys provosoi pääasiassa tiettyjen kortisolia jäljittelevien lääkkeiden käyttöä.

Toinen syy tähän tautiin voi olla kasvaimia, jotka aiheuttavat kehon tuottamaan ylimääräistä kortisolia..

Cushingin oireyhtymä koostuu useista hoidettavista oireista. Lähes kaikissa tapauksissa tämä oire on hoidettavissa..

Tämä sairaus sai nimensä kirurgi Harvey Cushingilta, juuri hän kuvasi taudin ensimmäisen kerran.

Kortisoli on korvaamaton hormoni ihmisen elämässä. Lisämunuaiset tuottavat sitä kehon normaalin päivittäisen toiminnan ylläpitämiseksi, stressiin vastauksena tuotetaan hiukan enemmän kortisolia tai kun tämän hormonin pitoisuus veressä on alhaisempi kuin sen pitäisi olla..

Tietyssä määrin kortisoli auttaa kehoa suorittamaan useita elintärkeitä tehtäviä:

• Ylläpitää optimaalista verenpainetta ja sydämen toimintaa
• Immuunikontrolli
• Energian saaminen ruoasta
• Nosta verensokeria tarpeen mukaan
• Luun muodostumisen hallinta

Jos elimistö tuottaa liian vähän kortisolia tai tulee liian paljon ulkoisista lähteistä, kuten lääkkeistä, henkilöllä voi kehittyä Cushingin oireyhtymä. Tämän sairauden puhkeaminen ja kehittyminen riippuu monista tekijöistä, lääkkeen annoksesta ja ottamisen ajankohdasta kasvaimen kokoon asti.

1. Lääkkeet, jotka sisältävät kortisolin kaltaista glukokortikoidia
2. Kasvaimet kehossa aiheuttavat lisämunuaisten tuottamaan kortisolia lisäksi.

Huumehoito

Lääkkeet aiheuttavat enemmän Cushingin oireyhtymän tapauksia..

Glukokortikoidit (steroidilääkkeet) ovat yleisin syy..

Lääkärit määräävät tämän lääkkeen sairauksien hoitamiseksi:

• Allergia,
• Astma (tukehtuminen),
• Autoimmuunisairaudet, joissa ihmisen immuunijärjestelmä hyökkää omiin kudoksiinsa,
• Elinsiirto elinsiirtoon,
• rapu
• Glukokortikoideja, kuten prednisonia, käytetään usein tulehduksen vähentämiseen..
• Medroksiprogesteroni, eräs hormoni-progesteroni, voi myös aiheuttaa Cushingin oireyhtymän..

Naiset hoitavat sitä yleensä kuukautisten vaikeuksien, epäsäännöllisen emättimen verenvuodon tai kohtuun kohdun limakalvon epätavallisen kasvun, endometrismin, hoitamiseksi..

kasvaimet.

Vähemmän yleinen syy Cushingin oireyhtymään.

Hyvänlaatuiset kasvaimet.

• Aivolisäkkeen adenooma. Adenooma on eräs kasvain.
• Lisämunuaisen adenooma.
• Lisämunuaisen hyperplasia (mikromodulaarinen tai makronodulaarinen) tai tiettyjen lisämunuaissolujen lisääntynyt tuotanto ja kasvu (kasvain)
• Adenoomat muissa paikoissa, kuten keuhkoissa, haimassa, kilpirauhasen tai kateenkorvassa.

Syöpä tai pahanlaatuiset kasvaimet.

Lisämunuaisen syöpä aivolisäkkeen karsinooma. Karsinooma on eräs syöpätyyppi ja on erittäin harvinainen..

Syöpä muissa paikoissa kuin aivolisäkkeessä tai lisämunuaisessa, pääasiassa keuhkoissa, haimassa, kilpirauhasen tai kateenkorvassa.

Aivojen aivolisäke hallitsee tyypillisesti lisämunuaisten erittämän kortisolin määrää veressä. Aivolisäke signaloi lisämunuaiset vapauttamalla adrenokortikotrooppisen homonin, joka tunnetaan myös nimellä ACTH.

Kun lisämunuaiset tuntevat enemmän ACTH: ta, ne alkavat tuottaa enemmän kortisolia.

Kasvain voi häiritä näitä prosesseja. Ne voivat tuottaa joko lisäkortisolia suoraan omassa kudoksessaan tai ylimääräistä ACTH: ta, mikä aiheuttaa lisäkortisolin tuotantoa.

Kolme mahdollista kasvainta, jotka voivat aiheuttaa Cushingin oireyhtymän:

Lisämunuaisen hyvänlaatuinen tuumori erittää ACTH: ta, jolloin lisämunuaiset tuottavat liian paljon kortisolia. Tämä kasvain, jota kutsutaan aivolisäkkeen adenoomaksi, on yleisin Cushingin oireyhtymään liittyvä tuumori..

Aivolisäkkeen adenooman aiheuttamaa Cushingin oireyhtymää kutsutaan Cushingin taudiksi..

Yhden tai molempien lisämunuaisten kasvaimet tuottavat lisäkortisolia. Nämä kasvaimet voivat olla lisämunuaisen adenooma, lisämunuaisen hyperplasia tai lisämunuaisen syöpä.

Kasvain keuhkoissa tuottaa ACTH: ta. Lisämunuaiset lisä ACTH: lle alkavat tuottaa lisäkortisolia. Tätä tilaa kutsutaan joskus ektooppiseksi Cushingin oireyhtymäksi. Kasvaimet voivat olla joko hyvänlaatuisia tai pahanlaatuisia..

Jotkut harvinaiset geneettiset häiriöt lisäävät joidenkin ihmisten rauhasten kasvainten kehittymisen todennäköisyyttä, mikä vaikuttaa kortisolitasoon. Ihmisillä, joilla on yksi näistä häiriöistä, kehittyy todennäköisemmin Cushingin oireyhtymä. Näitä tiloja kutsutaan: tyypin 1 moninkertaisesta endokriinisesta neoplasiasta ja primaarisesta pigmentoidusta mikronodulaarisesta lisämunuaisen sairaudesta.

Joskus ihmisillä saattaa olla Cushingin oireyhtymän oireita, ja jotkut testit voivat vahvistaa tämän, mutta lisätestaus voi kumota tämän diagnoosin..

Tätä kutsutaan fysiologiseksi / ei-tuumorin hyperkortikismiksi. Tämä on erittäin harvinaista. Oireet voivat johtua alkoholiriippuvuudesta, masennuksesta tai muista mielenterveysongelmista, vakavasta liikalihavuudesta, raskaudesta tai huonosti hoidettavasta diabetestä..

Tämä tila aiheuttaa useita oireita, jotka voivat myös olla samanlaisia ​​kuin muut sairaudet. Esimerkiksi:

• Ylävartalon lihavuus ja käsivarsien ja jalkojen ehtyminen,
• Pyöreä punainen kasvot,
• Rasvakartio hartioiden välissä, niskassa, jota joskus kutsutaan puhvelin kumpuksi,
• Lihasten ja luiden heikkous, mukaan lukien osteoporoosi, luukipu ja murtumat,
• Jotkut muutokset iholla:

Aknen ulkonäkö, niiden kehitys, ihoinfektiot,

Punertavan violetti venytysmerkki nimeltään striat. Ne makaavat yleensä vatsassa, pakarassa, lantioissa, käsivarsissa ja rinnassa.

Ohut, herkkä iho, jolla pienimmistä vaurioista ilmenee mustelmia ja paranee hyvin pitkään.

• Lapsilla voi olla enemmän painoa ja lyhyempi pituus kuin ikäisillä.,
• Naiset voivat kasvattaa enemmän hiuksia kasvoissa, kaulassa, rinnassa, vatsassa ja lantioissa. Ne saattavat osoittaa kuukautiset..
• Miehillä seksuaalinen halu voi vähentyä, impotenssi voi kehittyä ja heistä saattaa tulla vähemmän hedelmällisiä..

Nämä oireet ovat vähemmän yleisiä:

• Psyykkiset muutokset (masennus, ahdistus, äkilliset mielialan muutokset)
• Väsymys
• Päänsärky
• Lisääntynyt jano ja virtsaaminen
• Korkea verenpaine
• Korkea verensokeri
• Korkea kolesteroli ja triglyseridit.

Yleensä oireet, jotka useimmiten osoittavat, että henkilöllä on Cushingin oireyhtymä, ovat ylävartalon rasvakerrokset, lihaksen heikkous (hartiat, lantio), leveät urat iholla, mustelmat, jotka ilmestyvät ilman ilmeistä syytä, selittämätön osteoporoosi. Lisäksi lapsilla kasvun hidastuminen ja painonnousu, joka voidaan erehtyä liikalihavuuteen.

Tämä tila on helpompi diagnosoida, kun se on täysin kehittynyt. Lääkärit yrittävät kuitenkin tunnistaa sen varhaisessa vaiheessa ja aloittavat hoidon ennen kuin se voi kehittyä.

Yksikään testi ei pysty tarkistamaan tätä tilaa oikein. Siksi käytetään vaiheittaista diagnoosia, joka suoritetaan useissa vaiheissa..

Ensimmäinen askel.

Lääkärin haastattelu kaikista käytetyistä lääkkeistä ja muista hoitomenetelmistä ja siitä, voivatko nämä hoidot aiheuttaa lisäkortisolia. Täällä on tärkeää ilmoittaa kaikista käytetyistä lääkkeistä, mukaan lukien: ravintolisät, nenäsumut, progesteroni, ihovoiteet.

Toinen vaihe.

Kortisolitasojen laboratoriotestit:

• Virtsa-analyysi 24 tunnissa,
• Öinen syljentesti kortisolille. Erityinen laite, jota käytetään syljen keräämiseen myöhään illalla.
• Deksametasonin supistustesti. Tätä testiä varten sinua pyydetään ottamaan suun kautta deksametasonia (estää tai pysäyttää kortisolin tuotannon) ja mittaamaan sitten kortisolitaso veressä.

Kolmas vaihe.

Jos testisi osoittavat, että sinulla on Cushingin oireyhtymä, lisätestejä voidaan tarvita:

• Toista testi toisesta vaiheesta.
• Seerumin keskiyön kortisolitesti, joka mittaa veressä olevan kortisolin määrää myöhään illalla.
• Testaa deksametasonia tukahdutettua, kortikotropiinia vapauttavaa hormonia, joka voi auttaa tunnistamaan oireiden syyn.

Neljäs vaihe.

Jos kortisolitaso on edelleen normaalin yläpuolella, saatat tarvita:

• CRH-stimulaatiotesti, joka sisältää useiden verinäytteiden ottamisen,
• Korkean annoksen deksametasonin vaimennustesti, aiemmin kuvatun deksametasonin vaimennuskokeen variaatio.
• MRI tai muu kuvantaminen rauhasten havaitsemiseksi, jotka voivat aiheuttaa oireita,
• Petrosaalinen sinuksen näytteenotto on verikoe, joka mittaa ACTH-tasoja.

Testivaihepoikkeukset.

Jotkin olosuhteet voivat tehdä yllä kuvatuista testeistä tehottomia tai jopa vaarallisia. Esimerkiksi:

• raskaus,
• Epilepsia,
• Munuaisten vajaatoiminta,
• Pyöräilykuuskeoireyhtymä, jossa kortisolitasot voivat olla normaaleja ja joskus korkeita.

Tämän lisäksi tiettyjen lääkkeiden käyttö voi vaikuttaa testituloksiin. Muista kertoa lääkärillesi kaikista käyttämistäsi lääkkeistä..

Ilman hoitoa Cushingin oireyhtymä voi olla hengenvaarallinen. Onneksi suurin osa tapauksista hoidetaan ja parannetaan onnistuneesti..

Jotkut terveysongelmat voivat kuitenkin jäädä eroon tämän oireen päättymisen jälkeen. Esimerkiksi luut voivat olla heikkoja. Ihmisillä, jotka ovat toipuneet tästä oireyhtymästä, voi usein olla ongelmia korkean verenpaineen, diabeteksen ja mielenterveyden kanssa..

Ihmisiä, joiden Cushingin oireyhtymä johtui kasvaimesta, tulisi tutkia säännöllisesti koko elämänsä ajan, jotta voidaan estää muiden kasvainten kehittyminen kehossa..

Useimmissa tapauksissa kasvaimen kirurginen poisto ratkaisee Cushingin oireyhtymän ongelmat. Harvoissa tapauksissa jotkut kasvainsolut eivät välttämättä ole kokonaan poistuneet, ja adenooma voi kasvaa takaisin..

Hoitomenetelmät

Menetelmät riippuvat kehon lisäkortisolin syystä.

Lääkitys.

Cushingin oireyhtymän tapauksissa, jotka johtuvat muiden sairauksien hoitamiseen käytettävien lääkkeiden käytöstä, lääkäri voi suositella otettavien lääkkeiden annoksen asteittaista alentamista ja sitten määrätä toisen, joka voi auttaa kehoa palauttamaan oman kortisolinsa normaalin tuotannon..

kasvaimet

Leikkaus. Useimmissa tapauksissa kirurgi poistaa kasvaimen viillon kautta nenän ylähuulen tai alaosan alle, sieraimien väliin. Harvoissa tapauksissa kirurgi voi turvautua kalloleikkaukseen.

Sädehoito. Sädehoito käyttää röntgensäteitä tappamaan kasvainsoluja tai estämään niiden kasvua. Voidaan käyttää leikkauksen jälkeen jäljellä olevien kasvainsolujen poistamiseen..

Kemoterapiaa. Käytetyt lääkkeet, jotka tappavat kasvainsoluja. Jotkut kemoterapialääkkeet otetaan suun kautta, ja osa injektoidaan..

Huumeterapia. Lääkkeet voivat korjata hormonaalisen epätasapainon tai korvata kortisolin toisen hoidon jälkeen.

Vaikuttaako Cushingin oireyhtymä raskauteen?

Ilman hoitoa Cushingin oireyhtymä voi aiheuttaa vakavia ja mahdollisesti hengenvaarallisia ongelmia äidille ja sikiölle raskauden aikana. Jos nainen, jolla on Cushingin oireyhtymä, ei hoita tätä tilaa, hänen raskautensa on suuri keskenmenon riski. Niillä äideillä, joilla on hoitamaton Cushingin oireyhtymä, on suurentunut riski raskauteen liittyvään korkeaan verenpaineeseen (preeklampsia tai eklampsia) ja raskauteen liittyvään diabetekseen (raskausdiabetes). Hänellä on myös lisääntynyt sydämen vajaatoiminnan riski. Haavat voivat tulehtua ja paraneda hitaammin..

Jos oireyhtymä johtuu kasvaimesta, se tulee poistaa mahdollisimman pian..

Mikä on ero Cushingin oireyhtymän ja Cushingin taudin välillä??

Cushingin tauti on termi, jota käytetään kuvaamaan aivolisäkkeen adenoomista johtuvia Cushingin oireyhtymän oireita. Cushingin tauti muodostaa suurimman osan kasvainten aiheuttamasta Cushingin oireyhtymästä.

Voiko Cushingin oireyhtymä aiheuttaa syöpää?

Tuntematon Tutkijat työskentelevät tämän asian parissa..

Jos jollakin kumppaneista on Cushingin oireyhtymä, voi nainen tulla raskaaksi tässä parissa?

Cushingin oireyhtymä voi vaikuttaa sekä miesten että naisten hedelmällisyyteen.

Naiset. Korkeat kortisolitasot häiritsevät munasarjojen toimintaa. Kuukautiset eivät esiinny säännöllisesti tai häviävät. Seurauksena on, että naisilla, joilla on hoitamaton oireyhtymä, on ongelmia hedelmöityksen ja raskauden kanssa.

Kun nainen on saanut tarvittavan hoidon, hänen munasarjansa palautuvat, hänen kuukautiskierronsa muuttuvat säännöllisiksi ja mahdollisuudet tulla raskaaksi.

Joskus naisilla voi olla ongelmia kuukautiskierron aikana, jopa sen jälkeen kun he ovat parantaneet Cushingin oireyhtymän. Yleensä tämä tapahtuu, kun osa lisääntymisprosessiin osallisesta aivolisäkkeestä poistetaan leikkauksen aikana.

Cushingin oireyhtymä voi vähentää siittiöiden tuotantoa ja hedelmällisyyden heikkenemistä. Sukupuoleen liittyvä asema myös vähenee, impotenssi lisääntyy.

Kaikki nämä oireet häviävät Cushingin oireyhtymän parantua..