Naisten hyperandrogenismi: oireet ja hoito

Olet todennäköisesti kiinnittänyt huomiota naisiin, joiden ulkonäössä on maskuliinisia piirteitä. Se voi olla matala ääni, kasvillisuuden ilme kasvoille ja vartalolle, miesten tyypillinen kehon rakenne ja vastaavat..

Androgeenien liiallinen eritys tai lisääntynyt vaikutus naisen kehoon johtaa useimmiten tähän tilanteeseen. Lääketieteessä samanlainen patologia määritellään hyperandrogenismiksi..

Oireet, syyt ja menetelmät sen käsittelemiseen, harkitsemme tässä artikkelissa.

Mikä laukaisee hyperandrogenismin ilmestymisen?

Kuvattu sairaus on naisten endokriinisen järjestelmän yleisin toimintahäiriö. Tutkimuksien tuloksena todettiin, että 20 prosentilla reilummasta sukupuolesta on diagnosoitu hyperandrogenismi.

Naisilla tämä tila johtuu pääsääntöisesti paitsi munasarjojen tai lisämunuaisten tuottamasta liiallisesta määrästä miespuolisia sukupuolihormoneja. Patologiaa provosoi myös lisääntynyt androgeeniprekursorien muutos niiden entistä aktiivisempaan muotoon (esimerkiksi testosteronista tulee dihydrotestosteronia, 2,5 kertaa aktiivisempi). Tilannetta pahentaa androgeenien käytön lisääntyminen, jota työntää elimen (esimerkiksi ihon) lisääntynyt herkkyys tälle hormonille.

Jotkut hyperandrogenismin kehittymisen piirteet

Joten hyperandrogenismi naisilla, joiden oireet ilmenevät erityisesti aknessa (aknessa), kehittyvät lisääntymällä herkkyyttä androgeeneille talirauhasissa. Huomaa, että miespuolisten hormonien taso potilaan veressä on normaali.!

Lisäksi hyperandrogenismin kehitykseen vaikuttaa myös sukupuoleen liittyviä hormoneja sitovan globuliinin määrän väheneminen (normaalisti se estää vapaata testosteronia pääsemästä verisoluihin ja vuorovaikutukseen androgeenireseptoreiden kanssa)..

Globuliinin synteesi tapahtuu maksassa, joten tämän elimen toimintahäiriöt voivat provosoida hyperandrogenismin puhkeamisen tai stimuloida sen kehitystä. Kilpirauhanen tuottaman estrogeenin määrän alenemisella on sama vaikutus..

Naisten hyperandrogenismin merkit

Hyperandrogenismi voi ilmetä virilisaatiolla, toisin sanoen miespuolisten merkkien esiintymisellä naisella. Yleensä tämä ilmaistaan ​​rintakehän karvaisuudella, vatsan keskiviivalla, reiden sisäpuolella ja kasvojen hiuskasvun lisääntymisellä. Mutta pään hiuksiin voi tällä hetkellä ilmaantua kalju laikkuja (ns hiustenlähtö). Lisäksi kosmeettisiin virheisiin liittyy usein patologia: akne (akne), kasvojen ihon kuoriutuminen ja tulehdukset (seborrea), sekä vatsan ja raajojen lihaksen surkastuminen.

Hyperandrogenismissa naisilla on tyypillisiä kuukautisten epäsäännöllisyydet tai amenorrhea (kuukautisten puuttuminen), liikalihavuus, verenpainetauti, sydänlihaksen liikakasvu ja hedelmättömyys.

Kaikkien edellä mainittujen lisäksi kuvatuista patologioista kärsivillä naisilla on yleensä lisääntynyt alttius erityyppisille infektioille, taipumus masennukseen ja lisääntynyt väsymys.

Muista, muista, että tällä patologialla ei ole ikää. Naisten hyperandrogenismia voi esiintyä missä tahansa elämän vaiheessa syntymästä alkaen.

Kuinka hyperandrogenismi diagnosoidaan??

Kuvattua diagnoosia ei voida tehdä pelkästään potilaan käytettävissä olevien ulkoisten oireiden perusteella. Silloinkin, kun ne vaikuttavat erittäin kaunopuheiselta. On välttämätöntä suorittaa useita sisäelimien testejä ja ultraääniä. Keskeinen menetelmä tämän patologian diagnosoimiseksi on verikoe steroidien lukumäärälle.

Huomaa, että potilaan tila voi ilmetä myös diabetes mellituksen, Cushingin oireyhtymän (joka ilmaistaan ​​ulkoisesti liikalihavuutena, kuunmuotoisina kasvoina ja raajojen ohenemisena), monisyklisten munasarjojen, lisämunuaisen kasvaimien jne..

Kuten näette, kaikki tämä sisältää erilaisia ​​menetelmiä, joilla naisten hyperandrogenismi diagnosoidaan..

Kuinka erottaa hirsutismi ja hypertrichoosi?

Kuten jo edellä mainittiin, yksi varhaisimmista ja jatkuvimmista oireista kuvatun patologian ilmenemiselle naisilla on liiallinen hiusten kasvu kasvoilla ja vartalolla (hirsutismi).

Tätä oiretta ei pidä sekoittaa hypertrichoosiin - tilaan, jossa hiusten kasvu tapahtuu missä tahansa kehon osassa, myös silloin, kun hiusten kasvu ei riipu androgeenien vaikutuksesta.

Naisten hyperandrogenismi-oireyhtymä provosoi hiusten ilmestymisen juuri tällaisissa paikoissa, ts. Miehetyypin mukaan: kasvoissa (parta ja viikset), rinnassa, reiden sisäosissa, vatsassa ja selän alaosassa sekä myös pakaran välissä..

Hirsutismia sairastavalle potilaalle tarjotaan yleensä hoito, joka sisältää sekä kosmeettiset toimenpiteet (karvanpoisto) että hormonaaliset korjaukset.

Androgeenien vaikutus naisten hiuskasvuun

Kuinka hiusten kasvu on yhteydessä androgeenien tuotantoon naisen kehossa? Tosiasia, että tämän hormonin määrä määrää sen, kuinka ja missä naisen vartalon hiukset kasvavat. Joten seksuaalisen kehityksen alkaessa tyttö on androgeenien vaikutuksen alaisena, että pienet määrät hiuksia ilmestyvät kainaloihin ja häpyyn.

Mutta jos hormonien taso alkaa ylittää normin, silloin hiusten kasvu näkyy kasvoissa, rinnassa ja vatsassa. Ja erittäin korkea androgeenitaso aiheuttaa lisäksi pään hiusten kasvun hidastumisen, minkä vuoksi otsassa on kaljuja laikkuja.

Lisäksi huomaa, että tämä hormoni ei vaikuta tykkihiusten, samoin kuin ripsien ja kulmakarvojen kasvuun..

Kuinka munasarjojen hyperandrogenismi kehittyy??

Lääketieteessä erotetaan kuvatun taudin kolme muotoa: munasarjan, lisämunuaisen ja sekoitetut.

Munasarjoissa olevien entsyymien puute johtaa patologian ensimmäisen muodon kehittymiseen (yleensä se on perinnöllinen patologia). Tämä häiritsee androgeenien muuttumista naispuolihormoneiksi - estrogeeneiksi ja vastaavasti aiheuttaa niiden kertymisen. Seurauksena on, että naisella kehittyy munasarjojen hyperandrogenismi.

Muuten, mitkä androgeenit (testosteroni, DEA-sulfaatti tai androstenedioni) hallitsevat potilaan veressä, riippuu suoraan siitä, mistä entsyymeistä puuttuu hänen kehosta.

Kuinka munasarjojen toiminta on häiriintynyt?

Taudin munasarjamuodolle on tyypillisesti tyypillistä tämän elimen polykystoosi ja hypertoosi (kahdenvälinen kasvu). Muuten, voimaurheiluun osallistuvilla tytöillä on suuri riski saada tämä patologia.

Tämä johtuu tosiasiasta, että liiallinen androgeenitaso pysäyttää munasarjojen muodostavien follikkelien kasvun, mikä lopulta johtaa niiden fuusioon (ns. Follikulaarinen atresia). Lisäksi se stimuloi kuituisen sidekudoksen patologisen muodostumisen kehittymistä (fibroosi) ja aiheuttaa polysystisiä.

Palautteen periaatteen mukaan tämä hyperandrogenismin oireyhtymä naisilla johtaa toimintahäiriöihin androgeenien tason keskimääräisessä säätelyssä (aivolisäkkeen ja hypotalamuksen tasolla), mikä puolestaan ​​muuttaa huomattavasti hormonaalista taustaa.

Lisämunuaisen hyperandrogenismi

Nyt puhutaan lisämunuaisen hyperandrogenismista. Luultavasti tiedät, että lisämunuaiset ovat pari pieniä endokriinisiä rauhasia, jotka sijaitsevat munuaisten yläpuolella. Ne muuten tuottavat 95% androgeenia, nimeltään DEA-sulfaatti..

Tämän elimen patologialle on ominaista, että naisten lisämunuaisten hyperandrogenismi on useimmiten synnynnäistä. Se tapahtuu androgenitaalin oireyhtymän seurauksena.

Samanlainen oireyhtymä aiheuttaa sellaisten entsyymien puuttumisen, jotka edistävät glukokortikoidihormonien tuotantoa, joita normaalisti tuottaa lisämunuaisen kuori. Tämä johtaa siihen, että niiden esiasteet kerääntyvät vereen (progesteroni, pregnenoloni jne.), Pakottaen kehon käyttämään niitä liialliseen androgeenien tuotantoon.

Androgeenejä erittävien lisämunuaiskasvaimien aiheuttama hyperandrogenismi on vähemmän yleistä (tätä patologiaa kutsutaan Itsenko-Cushingin taudiksi).

Sekoitettu hyperandrogenismi

Sekalaista hyperandrogenismia esiintyy naisilla määräajoin. Sen esiintymisen syyt ovat munasarjojen ja lisämunuaisten toimintojen samanaikainen rikkominen.

Lisämunuaisten androgeenien määrän kasvun vuoksi myös niiden muodostuminen munasarjoissa paranee, ja niiden lisäntynyt pitoisuus veressä stimuloi aivolisäkettä, pakottaen sen lisäämään luteinisoivan hormonin tuotantoa, mikä provosoi hyperandrogeenisen oireyhtymän muodostumista.

Sekoitettu muoto esiintyy myös traumasta, aivolisäkkeen kasvaimista tai aivojen intoksikoinnista naisilla.

Mikä on hyperandrogenismin vaara raskauden aikana??

Edellä lueteltujen ongelmien lisäksi kuvattu patologia on vaarallinen naisille, jotka haluavat raskaaksi ja synnyttävät lapsen. Joten esimerkiksi raskauden aikainen hyperandrogenismi aiheuttaa 20–40% varhaisvaiheessa tapahtuvista keskenmenoista tai sikiön häipymisestä..

Ja huomaa, että tämä tilanne on surullinen, koska raskauden lopettaminen itsessään pahentaa hormonaalisia häiriöitä. Ja tässä tapauksessa hormonaalisten muutosten taustalla tämä johtaa viime kädessä siihen, että raskaudesta tulee mahdotonta tulevaisuudessa.

Raskausennuste hyperandrogenismin kanssa

Jos nainen kääntyy erikoislääkärin puoleen, jolla on erityisiä valituksia, jotka on lueteltu yllä, silloin hänelle tehdään ehdottomasti tutkimus tutkitun patologian poistamiseksi.

Hyperandrogenismin oikea diagnoosi ja riittävä hoito raskauden aikana ei estä potilasta menestyksekkäästi synnyttämästä ja synnyttämästä lasta. Tätä auttavat lääkkeet, jotka alentavat androgeenien tasoa veressä. Heidän potilaansa on otettava säännöllisesti koko raskausajan ajan..

Kuinka hyperandrogenismia hoidetaan??

Ennen naisten hyperandrogenismin hoidon aloittamista vaaditaan yksityiskohtainen tutkimus, jotta voidaan tunnistaa sairauden tyyppi ja syyt, jotka provosoivat sen kehittymisen.

Jos nainen ei aio hankkia lasta, lääkäri valitsee potilaalle oraaliset ehkäisyvalmisteet, joilla on antiandrogeeninen vaikutus. Päinvastoin, lääkkeitä, jotka stimuloivat munan vapautumista, määrätään, ja joskus käytetään kiilamuotoista munasarjan leikkausta, joka auttaa munaa jättämään sen.

Jos havaitaan korkea androgeenitaso, jota elimistö ei pysty hyödyntämään, potilaille määrätään yleensä deksametasonia ja Metipretiä, jotka lisäävät naishormonien määrää kehossa.

Jos tautia provosoi kasvain, potilaalle näytetään leikkaus. Polykystinen munasarja pakottaa myös asiantuntijat tekemään saman. Pääsääntöisesti suurin osa siitä poistetaan..

Taudin lisämunuaismuodossa käytetään hormonihoitoa, mukaan lukien glukokortikoidihormonit (esimerkiksi lääke "Deksametasoni"). Muuten, se määrätään ylläpitoannos ja raskauden aikana.

Hyperandrogenismin hoitoon käytettävät lääkkeet

Ihon tilan parantamiseksi kuvatulla taudilla käytetään lääkettä “Diane-35”, joka estää lisämunuaisten ja munasarjojen androgeenien tuotannon, samoin kuin aivolisäkkeen vapauttamisen luteinisoivaa hormonia naisen vereen. Samanaikaisesti syproteroniasetaatti, joka on osa lääkettä, estää androgeeneille herkkiä ihon reseptoreita estäen niitä koskettamasta niitä.

Tämän lääkkeen tehokkuuden lisäämiseksi yleensä määrätään yhdessä Androkurin kanssa. Nämä lääkkeet auttavat naisia, joilla on vaikea akne. Mutta niiden vaikutusta voidaan arvioida vasta 3 kuukauden kuluttua hoidon aloittamisesta.

Erittäin tehokas on hoito antiandrogeenilääkkeillä “Ioannina” ja “Janine”. Naisten hyperandrogenismin hoito näiden keinojen avulla kestää vähintään kuusi kuukautta. Se ei aiheuta painon nousua ja auttaa normalisoimaan kuukautiskierron..

Onko olemassa kansanlääkkeitä, jotka auttavat hyperandrogenismissa?

Tunnetaan melko laaja valikoima lääkekasveja, jotka sisältyvät naisen kehon aineenvaihduntaprosesseihin ja vaikuttavat positiivisesti hormonitaseen säätelyyn.

Tietenkin sellaisessa sairaudessa kuin hyperandrogenismi, hoito kansanlääkkeillä ei ole lainkaan ihmelääke, mutta esimerkiksi tsififuga (tai toisin sanoen musta cohosh) kaltainen lääke voi auttaa hormonaalisen epätasapainon tapauksissa. Pyhä sauva ei ole yhtä tehokas, jonka perusteella valmistetaan valmiste ”Syklodinoni”.

Voit kuitenkin luetella kokonaisen luettelon kasviston edustajista, joka yhdessä asiantuntijoiden määräämien lääkkeiden kanssa auttaa säätelemään hormonitasapainoa: lakritsijuuri, minttu, angelica, pionin kiertäminen jne. Tällaisten kasvien valmiita kokoelmia myydään apteekkien verkossa ja ne ovat aina valmiita lievittämään naisen tilaa..

Muutama sana lopussa

Älä yritä hoitaa patologiaa itse! Jos sinulla on diagnosoitu hyperandrogenismi, tuttavien tai sukulaisten arvostelut mahdollisista ”taikuuskeinoista” eivät auta ratkaisemaan ongelmaa..

Väärällä hoidolla voi olla erittäin vakavia seurauksia naiselle. Siksi, jos tautia epäillään, on ensin otettava yhteys gynekologiin ja endokrinologiin. Heidän yhteiset ponnistelunsa, kärsivällisyytesi ja sinnikkyytesi auttavat pysäyttämään patologian kehittymisen ja estämään peruuttamattomia seurauksia.

Hyperandrogenismi naisilla

Lebedeva Marina Yuryevna

Androgeenien taso naisilla, joilla esiintyy hyperandrogenismin oireita, voi olla normaaleissa rajoissa. Siksi pelkästään hormonien analyysin mukaan on mahdotonta tehdä diagnoosia ja lisäksi rakentaa hoitostrategiaa. Hyperandrogenismia osoittavat ensinnäkin oireet, jotka muodostavat taudin kliinisen kuvan. Ne on jaettu kolmeen pääryhmään:

  • kosmeettiset viat;
  • gynekologiset sairaudet;
  • aineenvaihdunnan häiriöt.

Taudin ulkoiset tai kosmeettiset oireet ilmenevät seuraavasti:

  • finni
  • seborrea;
  • hirsutismi (miestyyppiset hiukset);
  • hiustenlähtö (pään hiustenlähtö).

Hyperogeenisyyden taustalla esiintyvät gynekologiset sairaudet:

  • kuukautiskierron häiriöt ja anovulaatio;
  • endometriumin liikakasvu;
  • hedelmättömyys;
  • polykystinen munasarja.

Aineenvaihduntahäiriöt hyperandrogenismissa:

  • tyypin 2 diabetes mellitus;
  • hyperlipoproteinemia;
  • ylävartalon lihavuus.

oireet

Jopa 20 prosentilla gynekologisten klinikoiden potilaista on tämän taudin oireita. Tässä tapauksessa suoraa yhteyttä mieshormonien määrään veressä ei havaita. Androgeenit voivat olla sekä kohonneita että normaalia. Lisäksi useimmiten ne eivät ylitä normaaleja, ja patologiset tilanteet syntyvät muista syistä. Ongelma voi olla testosteronin, ns. Androgeeniprekursorien, muodostuminen kudoksiin, jotka koostuvat androgeeneille herkistä soluista; lisäämällä sen hävittämistä.

Yksi yleisimmistä oireista on akne, jopa normaaleilla androgeenipitoisuuksilla. Ongelmana on talirauhasten riittämätön reaktio miespuolisiin hormoneihin. Mutta tämä tila on poistettava antiandrogeenilääkkeillä testituloksista huolimatta..

Hirsutismin myötä noin puolella potilaista miespuolisten sukupuolihormonien määrä nousee. Ja tästä tulee miespuolisten hiusten syy. Mutta useat ulkomaiset kirjailijat uskovat, että dehydrotestosteronin (DHEA) yksittäisten kudosten tuotannon lisääntyminen merkittävästi vähemmän aktiivisella testosteronilla johtaa idiopaattiseen hirsutismiin. Tutkimukset osoittavat SHBG-hormonin vaikutuksen, joka sitoo veressä vapaata testosteronia ja vähentää sen vuorovaikutusta kehosolujen kanssa. Tämän aineen synteesi tapahtuu maksassa ja voi heikentyä, kun sen toiminta heikkenee. Siihen vaikuttavat estrogeeni- ja kilpirauhashormonit. Niiden alijäämä johtaa myös SHBG-tason laskuun.

Hyperandrogenismiin liittyviin häiriöihin liittyy usein kuukautiskierron säännöllisyyden rikkominen. Jos sellaisilla potilailla on kohonneita androgeenejä, kuukautiset voivat pysähtyä kokonaan ennen vaihdevuosien luonnollista alkamista. Samasta syystä anovulaatiota voi tapahtua, siihen liittyy progesteronisynteesin väheneminen ja normaalin hormonaalisen taustan rikkominen. Progressiivinen epätasapaino johtaa endometriumin estrogeeniseen stimulaatioon erittymismuutosfunktion heikkenemisellä. Ja tämä puolestaan ​​lisää hyperplasian ja muiden vakavien sairauksien riskiä.

komplikaatiot

Yksi vaarallisimmista hyperandrogenismin kehittymisen vaikutuksista naisilla on tyypin II diabetes mellitus, jossa solureseptorit menettävät herkkyytensä insuliinille. Valitettavasti primaaritaudin virheellinen tai ennenaikainen diagnoosi, joka perustuu vain androgeenianalyyseihin, johtaa tähän komplikaatioon. Jos oireita esiintyy, lääkärin on määrättävä erotusdiagnoosi, mukaan lukien kattava hormonianalyysi, jossa tutkitaan paitsi miespuolisten hormonien, myös prolaktiinin, LH, FSH, DHEAS. Tutkimukset tehdään indikaatioiden mukaan yksilöllisesti, ei kullekin potilaalle. Esimerkiksi aknen kanssa, joka kehittyy useimmiten normaalilla androgeenitasolla, kattavaa analyysiä ei voida tehdä, jos glukoosi on normaalia tai ei ole muita hyperandrogenismille ominaisia ​​oireita.

Potilailla, joilla on hirsutismi-oireita, polysystinen munasarja (PCJ) havaitaan erittäin usein (jopa 90%). Samaan aikaan androgeeneja on koholla vain puolet heistä. Tämä antaa syyn uskoa, että joillakin potilailla on oireenmukaista hyperandrogenismia.


Hirsutismi naisessa

Naisia, joilla on vaikeita hyperandrogenismin oireita, on tarkkailtava ja hoidettava tämän taudin varalta, varsinkin jos heillä on raskaussuunnitelma. Tällaisten potilaiden hoito suoritetaan ensinnäkin lääkkeen stimuloimalla ovulaatiota. Ovulaation rikkominen voi johtaa munasarjakystojen muodostumiseen. Munasarjojen kystat vaikeuttavat hedelmällisyyttä.

Polysystisiin sairauksiin liittyy usein munasarjojen lisääntynyt androgeenihormonien tuotanto. Jos hyperproduktiota ei aiheuta kasvaimen synty, niin tauti etenee hitaasti, ja se voi venyä useita vuosia. Oireiden jyrkkä ilmentyminen viittaa androgeenejä tuottavien kasvaimien mahdolliseen esiintymiseen. Useimmiten nämä ovat muodostumia, kuten tecom ja luteoma. Androgeenien taso saavuttaa tässä tapauksessa miesten normin (yli 200 ng / dl) ja enemmän. Jos näitä merkkejä esiintyy, on tarpeen suorittaa munasarjojen ultraäänitutkimus (tietokonepoisto). Havaitut kasvaimet on poistettava kirurgisesti. Potilailla, joilla on hirsutismin merkkejä, tällaista mallia esiintyy harvemmassa kuin sadasta.

Naisilla androgeenien ylituotanto voidaan tehdä lisämunuaisilla. Ei-tuumorigeneesissä sen syy johtuu kortikosteroidien riittämättömästä tuotannosta, mikä provosoi androgeenihormonien synteesin lisääntymistä lisämunuaisen kuoren kautta. Tämän diagnoosin vahvistusmerkki on kohtalainen DHEAS-tason nousu.

Kompensoivassa lääkehoidossa (glukokortikosteroideja sisältävät lääkkeet) määrätään kortikosteroidien puute, jolla on lisämunuaisen geneenin hyperandrogenismi. Potilaita, joilla on vaikea hirsutismi tai joilla on monisyklinen munasarjaoireyhtymä, suositellaan lisäksi määräämään antiandrogeenilääkkeitä..

Galaktorrrea-aminorrhea -oireyhtymään liittyy joissain tapauksissa lisämunuaisen geneesi hyperandrogenismi. Mutta epätasapainon todellinen syy on lisääntynyt prolaktiini. Tämän hormonin normalisoimiseksi määrätään estäjiä, kuten bromokriptiiniä ja vastaavia.

Korkea DHAE-arvo, joka on yli 800 μg / dl, viittaa siihen, että lisämunuaiskasvaimissa voi olla androgeenejä. Niiden diagnoosiksi määrätään MRI-tutkimus tai tietokoneellinen tomografia..

hoito

Hyperandrogenismin hoito suoritetaan useimmissa tapauksissa antiandrogeenisillä lääkkeillä. Yksi tärkeimmistä hoidon lääkkeistä on anti-androgeenistä vaikutusta omaava yhdistelmähoito - Jes, Yarina, Diane-35. Lääkärin tulee kuitenkin valita lääkitys, kehon tutkimus ja valmistelu lääkkeen ottamiseksi. Kurssin kesto riippuu oireista. Akne ja seborrea kestävät kauemmin kuin hirsutismi. Tuloksen vakiinnuttamiseksi lääkettä suositellaan käytettäväksi jatkuvasti koko kurssin ajan, joka voi kestää jopa yhden vuoden, ja jatkaa lääkehoitoa vielä 3-4 kuukautta visuaalisen paranemisen jälkeen.

Hyperandrogenismi ja raskaus

Antiandrogeeneja sisältävillä valmisteilla, jotka määrätään hyperandrogenismin hoidossa, on voimakas ehkäisyvaikutus. Siksi potilaille, jotka haluavat tulla raskaaksi, ei määrätä näitä lääkkeitä. Kaikkia tämän taudin muotoja, vaikka 30% raskauden lopettamisesta ensimmäisen kolmanneksen aikana liittyy siihen, raskauden aikana hoidetaan. Lääkäri ottaa huomioon aiempien raskauksien historian. Hoito määrätään vain, jos keskenmenon riski on aiheutunut hyperandrogenismista. Mutta määrätään vain glukokortikoidilääkkeitä, jotka aivolisäkkeen kautta vähentävät lisämunuaisten androgeenihormonien tasoa.

Hyperandrogenismin oireyhtymän ja PCOS: n hoito

Löysin täältä tällaisen hyvin yksityiskohtaisen artikkelin. monia sanoja, mutta toivon, että joku auttaa

R. A. MANUSHAROVA, lääketieteen tohtori, professori, E. I. CHERKEZOVA, lääketiede, endokrinologian ja diabetologian osasto endokriinisen leikkauksen kurssilla GOU DPO RMA PO, Moskova

"Hyperandrogenismi" tai "hyperandrogenemia" - tämä termi tarkoittaa miesten sukupuolihormonien (androgeenien) lisääntymistä naisten veressä. Hyperandrogenismin oireyhtymä merkitsee miehille ominaisten merkkien ilmenemistä naisilla androgeenien vaikutuksesta: hiuskasvu kasvoilla ja vartalolla miestyypillä; aknen ulkonäkö iholla; pään hiustenlähtö (hiustenlähtö); äänen timmonin lasku (baryphony); kehon muutos (maskulinisaatio - masculinus - "uros" fenotyyppi) olkahihnan laajentuessa ja lantion tilavuuden kaventuessa. Hyperandrogenismin yleisin ja varhaisin ilmenemismuoto on hirsutismi - liiallinen hiusten kasvu naisilla androgeeniriippuvaisilla alueilla, miestyyppinen hiuskasvu. Hirsutismin kanssa tapahtuvaa hiuskasvua havaitaan vatsassa keskiviivan, kasvojen, rinnan, reiden sisäosien, selän alaosan, silmänvälisessä laskossa.

Hyperandrogenismissa naisilla on lisääntynyt riski synnytyksen komplikaatioille. Yleisimpiä näistä ovat amnioottisen nesteen ennenaikainen purkautuminen ja heikko synnytys.

Hirsutismi ja hypertrichoosi tulisi erottaa toisistaan ​​- liiallinen hiusten kasvu missä tahansa kehon osassa, mukaan lukien ne, joissa hiusten kasvu ei ole riippuvainen androgeeneistä.
Hypertrichoosi voi olla joko synnynnäinen (peritty autosomisesti dominoivasti) tai hankittu anorexia nervosan, porfyrian seurauksena, ja sitä voi esiintyä myös käytettäessä tiettyjä lääkkeitä: fenothoiini, syklosporiini, diatsoksidi, anaboliset steroidit jne..

Hiusten kasvun kolme vaihetta erotetaan toisistaan: kasvuvaihe (anageni), siirtymävaihe (katageeni), lepovaihe (telogeeni). Viimeisen vaiheen aikana hiukset putoavat ulos.

Androgeenit vaikuttavat hiuskasvuun niiden tyypistä ja sijainnista riippuen. Joten seksuaalisen kehityksen varhaisissa vaiheissa, pienen määrän androgeenien vaikutuksesta, hiusten kasvu alkaa nivel- ja häpyalueilla. Kun enemmän androgeeneja, hiukset ilmestyvät rintaan, vatsaan ja kasvoihin, ja erittäin korkealla tasolla pään hiusten kasvu heikkenee ja kaljujen laikkujen esiintyminen otsan yläpuolella. Lisäksi androgeenit eivät vaikuta tykkihiusten, ripsien ja kulmakarvojen kasvuun.

Hirsutismin vakavuus määritetään useammin mielivaltaisesti ja arvioidaan lieväksi, kohtalaiseksi ja vakavaksi. Yksi objektiivisista menetelmistä hirsutismin vakavuuden arvioimiseksi on Ferrimannin ja Gallwayn asteikko (1961). Tämän asteikon mukaan androgeeniriippuvaisten hiusten kasvua arvioidaan yhdellä 9 kehon alueella pisteillä 0 - 4. Jos kokonaispistemäärä on enemmän kuin 8, diagnosoidaan hirsutismi.

Funktionaalisen hyperandrogenismin (polykystinen munasarjasyndrooma (PCOS), munasarjatecamatoosi jne.) Kanssa hirsutismi kehittyy vähitellen, ja siihen liittyy aknen esiintyminen, painonnousu ja epäsäännölliset kuukautiset. Hirsutismin äkillinen ilmeneminen ja nopeasti kehittyvän virilisaation merkit voivat viitata munasarjojen tai lisämunuaisten androgeeneja tuottaviin kasvaimiin.

Hyperandrogenismi - miespuolisten sukupuolihormonien määrän nousu naisten veressä, johtaa kuukautisten epäsäännöllisyyteen, liialliseen hiuskasvuun, virilisaatioon, hedelmättömyyteen.

Hyperandrogenismin yhteydessä kudosten herkkyys insuliinille on usein heikentynyt. Insuliinipitoisuus veressä tässä tilassa nousee ja diabeteksen riski.

Miespuolisten sukupuolihormonien määrän kasvuun voi liittyä muiden endokriinisten elinten, kuten kilpirauhanen tai aivolisäke, patologiaa. Neuroendokriinisen oireyhtymän (hypotalamuksen ja aivolisäkkeen toimintahäiriöt) kanssa sairauteen liittyy merkittävä painon nousu.

Tärkeimpiä androgeenejä ovat testosteroni, dihydrotestosteroni (DHT), dehydroepiandrosterone (DHEA) ja sen sulfaatti, androstenedione, d5 - androstenediol, d4 - androstenedione.

Testosteroni syntetisoidaan kolesterolista, joka tulee ihmiskehoon eläinperäisten tuotteiden kanssa, tai syntetisoidaan maksassa, ja toimitetaan mitokondrioiden ulkokalvoon. Kolesterolin kuljetus mitokondriaaliseen sisäkalvoon on gonadotropiinista riippuvainen prosessi. Mitokondrioiden sisäkalvolla kolesteroli muuttuu rasedenaloneiksi (reaktion suorittaa sytokromi P450). Sileässä endoplasmisessa retikulumissa, seuraavien sukupuolihormonien synteesireittien jälkeen: d5 (pääasiassa lisämunuaisissa) ja d4 (pääasiassa munasarjoissa), seuraavat reaktiot suoritetaan. Vapaa ja albumiiniin liittyvä testosteroni on biologisesti saatavissa.

Naisilla testosteronia tuotetaan munasarjoissa ja lisämunuaisissa. Veressä 2% testosteronista kiertää vapaassa tilassa, 54% - liittyy albumiiniin ja 44% - GSPC: hen (globuliinia sitovat sukupuolisteroidit). Estrogeenit nostavat SHGS-tasoa ja androgeenit laskevat, joten miesten SHGS-taso on 2 kertaa matalampi kuin naisilla.

GPS-tason laskua veriplasmassa havaitaan:

  • lihavuus;
  • androgeenien liiallinen muodostuminen;
  • kortikosteroidihoito;
  • kilpirauhasen vajaatoiminta;
  • akromegalia.

GPS-taso nousee, kun:

  • estrogeenihoito;
  • raskaus
  • kilpirauhasen liikatoiminta;
  • kirroosi.

SHGP: hen liittyvä testosteroni suorittaa joitain solukalvon toimintoja, mutta ei voi tunkeutua. Vapaa testosteroni voi muuttua 5a-DHT: ksi tai yhdistyä reseptoriin, tunkeutua kohdesoluihin. Biologinen hyötyosuus on vapaan ja albumiiniin sitoutuneen testosteronin fraktioiden summa.

Dehydroepiandrosteronia (DHEA) tuotetaan kiveksissä, munasarjoissa ja lisämunuaisissa. Se eristettiin ensimmäisen kerran vuonna 1931 ja on heikko androgeeni. Perifeeristen kudosten testosteroniksi muuttamisen jälkeen se vaikuttaa sydän- ja verisuoni- ja immuunijärjestelmiin..
Androstenedionia, testosteronin edeltäjää, tuotetaan kiveksissä, munasarjoissa ja lisämunuaisissa. Androsteenidionin muuntaminen testosteroniksi on palautuva prosessi.

Androgeenit toimivat solutasolla korkean affiniteetin ydinreseptoreiden kautta. Aromataasientsyymin vaikutuksesta androgeenit muuttuvat estrogeeneiksi.
Vapaa testosteroni saapuu kohdesoluun ja sitoutuu X-kromosomi-DNA: n androgeenireseptoriin. Testosteroni tai DHT, riippuen 5a-reduktaasin aktiivisuudesta kohdesolussa, on vuorovaikutuksessa androgeenireseptorin kanssa ja muuttaa sen kokoonpanoa, mikä johtaa muutokseen reseptoridimeereissä, jotka siirtyvät solun ytimeen ja ovat vuorovaikutuksessa kohde-DNA: n kanssa.

Dehydrotestoteronilla, jota seuraa testosteroni, on korkea affiniteetti androgeenireseptoreihin ja lisämunuaisen androgeeneillä (DHEA, androstenedione) on alhainen affiniteetti..
Testosteronin vaikutuksiin kuuluvat: miesten seksuaalisten ominaispiirteiden erottelu; toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien esiintyminen; miesten sukupuolielinten kasvu; häpykarvat; hiusten kasvu kainaloissa ja kasvoissa; kasvuvauhti murrosiän aikana; epifyyttien sulkeminen; "Aadamin omenan" kasvu; äänenjohtojen paksuuntuminen; lihasmassan kasvu, ihon paksuuntuminen; talirauhasten toiminta. Testosteroni vaikuttaa myös libidoon ja potentiaaliin, lisää aggressiota.

Kun hyperandrogenismi havaitaan:

  • kasvojen ja vartalon hiusten kasvu miehetyypin mukaan;
  • aknen ulkonäkö iholla;
  • pään hiustenlähtö (hiustenlähtö);
  • äänen timmonin lasku (baryphony);
  • fyysinen muutos (maskulinization) olkahihnan laajenemisella ja reiden kaventumisella.

Hyperandrogenismi kehittyy seuraavien hypotalamuksen-aivolisäkkeen sairauksien kanssa:

  • neuroendokriinimetabolinen oireyhtymä liikalihavuudella ja gonadotropiinilla
    toimintahäiriö
  • kortikotropinooma (Itsenko-Cushingin tauti);
  • somatotropinooma (akromegalia);
  • funktionaalinen hyperprolakemia ja prolaktinooman taustaa vasten;
  • gonadotropinoomat, hormoniin inaktiiviset aivolisäkkeen adenoomat, "tyhjän" turkkilaisen satulan oireyhtymä;
  • anoreksia;
  • liikalihavuus ja tyypin 2 diabetes;
  • insuliiniresistenssioireyhtymät (mukaan lukien tyyppi A: n acanthosis nigricans (insuliinireseptorin geenimutaatio) ja leprechaunismi);
  • sekundaarinen kilpirauhasen vajaatoiminta.

Hyperandrogenismin munasarja- ja lisämunuaismuodot erotetaan toisistaan, jokaisella niistä on kasvain- ja ei-tuumorimuoto. Munasarjojen geenin ei-tuumorinen tai funktionaalinen hyperandrogenismi osoittaa PCOS: n, strooman hyperplasian ja munasarjojen tecamatoosin, ja lisämunuaisen kuoren (VCD) synnynnäinen toimintahäiriö osoittaa lisämunuaisen geneesi funktionaalisen hyperandrogenismin. Hyperandrogenismin tuumorimuoto aiheuttaa munasarjojen tai lisämunuaisten androgeeneja tuottavia kasvaimia. Kortikosterooman yhteydessä havaitaan voimakas hyperandrogenismi.

Synnynnäisen lisämunuaisen aivokuoren toimintahäiriön, joka ei ole klassinen, hoito tulee aloittaa tukahduttamalla kohonneet ACTH-tasot (kortikotropiini). Tätä tarkoitusta varten käytetään deksametasonia. Vastaavina annoksina sillä on selvempi vaikutus verrattuna muihin glukokortikoideihin ja se pitää nestettä vähäisemmässä määrin. Deksametasonikäsittelyssä on välttämätöntä hallita kortisolin pitoisuutta. Valvonta suoritetaan aamulla.

VCD-potilailla riittävästi deksametasonia sisältävien annosten ottamisen jälkeen kuukautiskierros palautuu yleensä ja useimmiten siitä tulee ovulatiivinen.

Jos ovulaatiota ei käytetä, kun otetaan glukokortikoidilääkkeitä, joilla on ei-klassinen VCD-muoto tai joilla puuttuu kuukautiskierron luteaalifaasi, klomifeenisitraattia (klostilbegitti (Egis, Unkari); klomidi (Hoechst Marion RousseI, Saksa)) määrätään yleisesti hyväksytyn järjestelmän mukaan 5-9 tai c Kuukautiskierron 3 - 7 päivää, johtuen samanlaisuudesta munasarjojen, aivolisäkkeen ja hypotalamuksen kohdesolujen estrogeenireseptoreiden kanssa, klomifeenisitraatilla on kaksi vastakkaista vaikutusta: heikko estrogeeni ja voimakas antiestrogeeni johtuen siitä, että hoidon tehokkuus todetaan tukahduttamalla androgeenisynteesiä lisämunuainen, ovulaation stimulaatio tulisi suorittaa ottaen glukokortikoideja.

Naisilla yhdistelmähoidon taustalla tapahtuu usein ovulaatiota ja raskautta. Glukokortikoidihoidon lopettaminen raskauden jälkeen voi johtaa spontaaniin keskenmenoon tai hedelmöitetyn munan kehityksen lopettamiseen, joten hoitoa on jatkettava.

Gonadotropiinilääkkeitä LH ja FSH voidaan käyttää ovulaation stimulointiin tavanomaisen järjestelmän mukaisesti, mutta aina glukokortikoideilla.

Jos sultiltbegit-hoidon aikana oletetun ovulaation päivinä (syklin 13–14 päivää) jatkuu sarkorauhasen vaiheen vajaatoiminta, otetaan sitten käyttöön gonadotropiineja (LH ja FSH) sisältäviä valmisteita: profaasi, mätä, pergonaalinen jne. Suurina annoksina (5000–10 000) ED). On muistettava, että näitä lääkkeitä käytettäessä voi kehittyä munasarjojen hyperstimulaatio-oireyhtymä (OHSS).

Kirurginen hoito on tarkoitettu yli 30-vuotiaille VDIC-potilaille, joiden hedelmättömyyshoito on ollut tehoton yli 3 vuoden ajan ja polysystisten munasarjojen ultraäänikuvan läsnäolo - kiilamainen resektio laparoskooppisen pääsyn avulla, munasarjojen demedulaatio tai sähköautomaattinen hoito. Tässä tapauksessa hoito glukokortikoideilla jatkuu.
Matala- ja mikrodosetoituja oraalisia ehkäisyvalmisteita (COC), joilla on antiandrogeeninen vaikutus, käytetään potilaiden hoitoon, joilla on VCD ja vaikea hirsutismi. Niistä tehokkaimpia ovat: Diane-35, Janine, Yarina jne. Nämä lääkkeet sisältävät koostumuksessaan estrogeenia ja progestogeenia. Estrogeenien vaikutuksesta tehostetaan sukupuoleen liittyviä steroideja sitovan globuliinin (SHGS) tuotantoa maksassa, johon liittyy lisääntynyttä androgeenien sitoutumista. Seurauksena ilmaisten androgeenien pitoisuus vähenee, mikä vähentää hirsutismin ilmenemismuotoja. Näiden lääkkeiden antigonadotrooppinen vaikutus estää gonadotropiinien muodostumista aivolisäkkeen etupuolella ja VCD: n kanssa aivolisäkkeen gonadotrooppista toimintaa estää veressä kiertävä korkea androgeenien määrä. Tämän seurauksena yhdistelmähoitoaineiden vaikutus voi johtaa gonadotropiinien konsentraation vähentymiseen entistä enemmän ja pahentaa kuukautisten epäsäännöllisyyksiä. Tässä suhteessa yhdistelmähoitoaineiden käytön ei tulisi olla pitkä.

Androgeeneja tuottavien munasarjojen kasvainten hoito. Metastaasien tunnistamiseksi suoritetaan lantion ja pohjukaissuolen tutkimus. Kemoterapia suoritetaan, kun etäiset etäpesäkkeet havaitaan. Pahanlaatuisesta kasvusta ja leviämisestä ei ole merkkejä, yksipuolinen adnexektoomia tehdään sellaisille potilaille lisääntymisikässä ja postmenopausaalisella ajanjaksolla naisilla kohdun poisto lisäyksillä. Leikkauksen jälkeen potilaiden dynaaminen seuranta on välttämätöntä, hormonien tason seuranta, lantion elinten ultraääni. Jos etäpesäkkeitä ja leviämistä ei ole tapahtunut munasarjasyövän poistamisen jälkeen lisääntymisikäisillä potilailla, tapahtuu täydellinen toipuminen: virilisaation oireet katoavat, kuukautiskierron ja hedelmällisyyden palautuu. Kymmenen vuoden eloonjääminen riippuu histologisista piirteistä ja kasvaimen koosta ja on 60–90%.

Lisämunuaisen hormoniaktiivisissa kasvaimissa on tarkoitettu kirurginen interventio, koska konservatiivista hoitoa ei ole. Vasta-aiheet ovat vain prosessin selkeä leviäminen. Sydän- ja verisuonijärjestelmän dekompensaatiolla, märkivillä komplikaatioilla, leikkaus lykätään. Tässä tapauksessa määrätään käyttöaiheiden mukaan sydän-, verenpainelääkkeitä, rauhoittavia lääkkeitä; diabetes mellituspotilaat siirretään murto-annoksiin yksinkertaista insuliinia ennen leikkausta.

Kirurginen saatavuus riippuu kasvaimen koosta ja sijainnista. Viime aikoina lisämunuaisten kirurginen hoito suoritetaan laparoskooppisella menetelmällä. Leikkauksen jälkeisen ajanjakson kulku riippuu kasvaimen hormonaalisen aktiivisuuden asteesta ja tyypistä sekä sen aiheuttamista metabolisista häiriöistä. Siksi potilaille on määrättävä erityinen hormonihoito.

Idiopaattisen hirsutismin hoito. Idiopaattisen hirsutismin hoitoon käytetään antiandrogeenejä - nykyaikaisia ​​mikroannosteltuja valmisteita, jotka sisältävät estrogeenejä ja progestogeenejä. Näiden lääkkeiden korkein antiandrogeeninen vaikutus on Diane-35: lla yhdessä androcourin kanssa, samoin kuin Zhaninilla, Belaralla, Yarinalla.

Yhdistelmälääkkeiden lisäksi määrätään androgeeniantagonisteja:

  • spironolaktoni, inhiboi solutasolla 5a-reduktaasia ja vähentää testosteronin muuttumisnopeutta dehydrotestosteroniksi;
  • syproteroniasetaatti - progestiini, joka estää androgeenireseptoreita solutasolla;
  • simetidiini - histamiini-reseptorien antagonisti, joka estää androgeenien vaikutusta solutasolla;
  • desogestreeli, ketokonatsoli, metrodiini - lisäävät SHG: n tasoa, sitovat testosteronia ja tekevät siitä biologisesti passiivisen;
  • flutamidi on ei-steroidinen antiandrogeeni, joka sitoutuu androgeenireseptoreihin, vähentää vähemmässä määrin testosteronin synteesiä;
  • finasteridi - jolla on antiandrogeeninen vaikutus johtuen 5a-reduktaasin aktiivisuuden estämisestä eikä vaikuta androgeenireseptoreihin;
  • ketokanatsoli - estävä steroidogeneesi;
  • medroksiprogesteroni - gonadoliberiinin ja gonadotropiinien erityksen tukahduttaminen, testosteronin ja estrogeenin erityksen vähentäminen;
  • gonadotropiinia vapauttavan hormonin (GnRH) analogit - vaikuttavat munasarjojen toimintatilaan, tukahduttaen estrogeenien ja androgeenien erityksen;
  • glukokortikoidien.

Yhdistettyjen suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden käytön puuttuessa flutamidin käyttö vähentää hiusten kasvua, vähentää androstenedionin, dihydrotestosteronin, LH: n ja FSH: n tasoa. Yhdistelmähoitovalmisteet ja flutamidi voivat aiheuttaa seuraavia haittavaikutuksia: kuiva iho, kuumat aallot, lisääntynyt ruokahalu, päänsärky, huimaus, rintojen takertuminen, vähentynyt sukupuolen ajaminen jne..

Ketokonatsolin käyttöön liittyy merkittävä veren seerumin androstenedionin, kokonais- ja vapaan testosteronipitoisuuden aleneminen. Androgeenitasojen lasku johtaa kehon karvojen heikkenemiseen tai poistamiseen.

Medroksiprogesteroni vaikuttaa sukupuolhormoneja sitovan globuliinin tasoon vähentäen viimeksi mainittujen pitoisuutta. Lääkettä käytettäessä 95% potilaista havaitsi hirsutismin vähentyneen. Lääkettä käytettäessä voidaan havaita seuraavat sivuvaikutukset: amenorrhea, päänsärky, turvotus, painonnousu, masennus, muutokset maksan toiminnan biokemiallisissa parametreissa.

GnRH-analogien käyttö aiheuttaa palautuvaa lääkekastraatiota, johon liittyy hirsutismin heikkeneminen. Niiden käyttö yli 6 kuukauden ajan johtaa kuitenkin postmenopausaalisen ajan oireiden kehittymiseen (kuumia aaltoja, kuumuuden tunne, emättimen kuivaus, dyspareunia, osteoporoosi). Edellä olevien oireiden kehittyminen estää estrogeenien tai yhdistelmähoitovalmisteiden nimeämisen samanaikaisesti GnRH-analogien kanssa.

Jos veressä on lisääntynyt dehydroepiandrosteronin tai 17 OH-progesteronin pitoisuus, glukokortikoideja määrätään. Näistä deksametasoni on tehokkain. Lääkettä saaneilla potilailla hirsutismi vähenee ja muut hyperandrogenismin oireet katoavat. Kun määrätään deksametosonia potilaille, aivolisäkkeen ja lisämunuaisen järjestelmän tukahduttaminen on mahdollista, siksi on välttämätöntä valvoa kortisolitasoa veressä.

Polysystisen munasarjasyndrooman hoito

PCOS-hoidossa on välttämätöntä palauttaa kuukautiskierron kuukautiskierros ja hedelmällisyys, poistaa androgeeniriippuvainen dermopatia; normalisoida kehon paino ja säätää aineenvaihduntahäiriöt; estää PCOS: n myöhäiset komplikaatiot.
Insuliiniresistenssi (IR) ja sen mahdollinen liikalihavuus on tärkein patogeneettinen yhteys PCOS: n anovulaatiossa.

Jos liikalihavuutta esiintyy (BMI> 25 kg / m2), PCOS-hoidon tulisi alkaa painon laskulla. Painoa vähentäviä lääkkeitä määrätään vähäkalorisen ruokavalion taustalla, joka sisältää enintään 25–30% rasvaa, 55–60% hitaasti sulavia hiilihydraatteja, 15% proteiineja kokonaiskalorimäärästä. Suolan saanti on rajoitettua. Ruokavaliohoito on yhdistettävä lisääntyneeseen fyysiseen aktiivisuuteen..

PCOS: n ylipaino aiheuttaa hyperinsulinemiaa (HI) ja perifeeristen kudosten herkkyyden heikkenemistä (IR). Useissa tutkimuksissa kuitenkin osoitettiin, että PCOS-insuliiniherkkyys vähenee potilailla, joilla ei ole vain lisääntynyt, vaan myös normaali tai heikentynyt painoindeksi. Siten PCOS on itsenäinen tekijä, joka vähentää kudosten alttiutta insuliinille. 50-70%: lla PCOS-potilaista havaitulla lihavuudella on itsenäinen negatiivinen vaikutus, joka tehostaa IR: tä.

Biguanideja määrätään IR: n poistamiseksi. Metforminumia käytetään Venäjällä (Siofor, Verlin Chemie, Saksa). Tämän lääkkeen käyttö PCOS: ssa vähentää verensokeritasoa, estää maksan glukoneogeneesiä ja lisää ääreiskudosten herkkyyttä insuliinille. Metformiinin käytön seurauksena kehon paino laskee, kuukautiskierros normalisoituu, testosteronitaso veressä laskee, mutta ovulaatiota ja raskautta ei aina noudateta.

Ovulaation stimulointi on PCOS-hoidon toinen vaihe. Mutta liikalihavuuden ja PCOS: n yhdistelmällä ovulaation stimulaatiota pidetään lääketieteellisenä virheenä. Painon normalisoitumisen jälkeen klomifeeniä määrätään ovulaation stimuloimiseksi. Jos stimulaatio on tehoton kuuden kuukauden hoidon jälkeen, potilasta voidaan pitää klomifeeniresistentinä. Tätä havaitaan 20-30%: lla potilaista, joilla on PCOS. Tässä tapauksessa määrätään FSH-valmisteita: menogon - ihmisen vaihdevuosien gonadotropiini tai syntetisoitu yhdistelmä-FSH. GnRH-analogeja määrätään potilaille, joilla on PCOS ja korkeat LH-tasot. Näiden lääkkeiden vaikutuksesta aivolisäkkeen herkkyys lisääntyy, mikä lisää ovulaation tiheyttä FSH-lääkkeiden annon jälkeen.

Jos konservatiivisella terapialla ei ole vaikutusta, turvauduta ovulaation kirurgiseen stimulaatioon. Laparoskooppinen pääsy tuottaa kiilamaisen resektion tai demedulaation tai kauterisoinnin molemmilla munasarjoilla. Endoskooppisen interventiomenetelmän käyttö vähensi merkittävästi adheesioiden esiintyvyyttä verrattuna laparotomiaan.

Kirurgista menetelmää PCOS: n hoitamiseksi käytetään seuraavissa tapauksissa:

  • yhdistelmällä PCOSia toistuvien toimintahäiriöiden aiheuttavien kohdun verenvuotojen ja endometriumin hyperplasian kanssa, liikalihavuuden esiintymisestä tai puuttumisesta riippumatta;
  • naisilla, joiden ruumiinpaino on normaali ja joilla LH-arvon nousu on merkittävä;
  • yli 35-vuotiailla naisilla, jopa liikalihavuuden esiintyessä. Tässä tapauksessa lihavuuden hoito hoidetaan heti leikkauksen jälkeen..

Seuraavat tekijät voivat vähentää kuukautiskierron säätelyn tiheyttä ja raskauden alkamista:

  • anovulaation kesto ja yli 30-vuotiaiden naisten ikä;
  • suuret munasarjat, joissa atreetillisten follikkelien subkapsulaarinen järjestely hyperplastisen stroman ympärillä;
  • ilmaistu IR ja GI ruumiinpainosta riippumatta;
  • kuukautiset epäsäännöllisyydet, kuten amenorrhea.

Hirsutismin hoito PCOS: ssa. PCOS: n hirsutismin hoidossa käytetään samoja lääkkeitä kuin idiopaattisen hirsutismin hoidossa (katso yllä).

Koska hirsutismi johtuu hyperandrogenismista, hoitoon käytetään lääkkeitä, jotka vähentävät androgeenien tasoa ja tukahduttavat androgeenireseptoreita. vähentämällä androgeenien muodostumista; tukahduttavat entsyymijärjestelmät, jotka osallistuvat androgeenien synteesiin, (extragonas) testosteronin tuotantoon ja sen muuntamiseen DHT: ksi.

Koska hirsutismin hoito lääketieteellisillä menetelmillä on pitkä prosessi, monet naiset käyttävät erityyppisiä karvojen poistoja (sähköinen, laser-, kemiallinen, mekaaninen, valoepilaatio).

PCOS-komplikaatioiden hoito

Aineenvaihduntahäiriöiden kehittymisen estämiseksi on tarpeen vähentää kehon painoa. Endometriumin hyperplasian kehittymisen estämiseksi on tarpeen suorittaa endometriumin ultraäänitarkkailu ja tarvittaessa hoitaa progesteronijohdannaisilla. GE: n läsnä ollessa (kohdun limakalvon paksuus yli 12 mm) määrätään kohdun limakalvojen kyureta hysteroskopian valvonnassa, ja myös histologinen tutkimus suoritetaan.
Hedelmällisyyden palauttamisen lisäksi PCOS-hoito on tarpeen aineenvaihduntahäiriöiden korjaamiseksi, jotka ovat taustalla tyypin 2 diabeteksen, varhaisen ateroskleroosin, verenpainetaudin esiintymiselle, samoin kuin suuri riski endometriumin hyperplasian ja adenokarsinooman kehittymiselle..

Suosittelemme myös lukemista: hirsutismi naisilla

Adrenogenitaalinen oireyhtymä: syyt, merkit, diagnoosi, miten hoitaa, ennuste

Adrenogenitaalinen oireyhtymä (AGS) on perinnöllinen fermentopatia, johon liittyy synnynnäinen lisämunuaisen aivokuoren liikakasvu. Patologia perustuu geneettisesti määritettyyn steroidogeneesiprosessin rikkomiseen. AGS: lle on tunnusomaista lisämunuaisten aiheuttama androgeenien erittyminen, gonadotrooppisten hormonien ja glukokortikoidien tuotannon tukahduttaminen, heikentynyt follikulogeneesi.

Virallisessa lääketieteessä AGS: ää kutsutaan Apera-Gamay-oireyhtymäksi. Sille on ominaista hormonaalinen epätasapaino kehossa: veressä on enemmän androgeenejä ja riittämätön määrä kortisolia ja aldosteronia. Taudin seuraukset ovat vaarallisimpia vastasyntyneille. Heidän kehossaan on paljon androgeenejä ja vähän estrogeenejä - miesten ja naisten sukupuolihormoneja.

Ensimmäiset taudin kliiniset merkit ilmenevät lapsilla heti syntymän jälkeen. Joissakin erittäin harvinaisissa tapauksissa AGS havaitaan 20-30-vuotiailla. Oireyhtymän esiintyvyys vaihtelee huomattavasti etnisissä ryhmissä: se on korkein juutalaisten, eskimosten ja eurooppalaisen rodun edustajien keskuudessa.

Hieman anatomiaa

Lisämunuaiset ovat parilliset hormonaaliset rauhaset, jotka sijaitsevat ihmisen munuaisten yläosan yläpuolella. Tämä vartalo varmistaa kaikkien kehosysteemien koordinoidun toiminnan ja säätelee aineenvaihduntaa. Lisämunuaiset yhdessä hypotalamuksen ja aivolisäkkeen kanssa tarjoavat kehon elintärkeiden toimintojen hormonaalisen säätelyn.

Lisämunuaiset sijaitsevat retroperitoneaalisessa tilassa ja koostuvat ulommasta aivokuoren ja sisemmän nivelluun. Aivokuoren solut erittävät glukokortikosteroideja ja sukupuolihormoneja. Kortikosteroidihormonit säätelevät aineenvaihduntaa ja energiaa, tarjoavat kehon immuunipuolustusta, sävyttävät verisuoniseinämää ja auttavat sopeutumaan stressiin. Katekolamiineja, biologisesti aktiivisia aineita, tuotetaan aivoissa..

Kortisoli on hormoni ryhmästä glukokortikosteroideja, jotka erittävät lisämunuaisen ulkokerros. Kortisoli varmistaa hiilihydraattien aineenvaihdunnan ja verenpaineen säätelyn, suojaa kehoa stressitilanteiden vaikutuksilta, sillä on lievä anti-inflammatorinen vaikutus ja lisää immuunipuolustustasoa.

Aldosteroni on tärkein mineralokortikoidi, jota tuottavat lisämunuaisen aivokuoren rauhasolut ja säätelevät kehon vesisuolan aineenvaihduntaa. Se poistaa ylimääräisen veden ja natriumin kudoksista solunsisäiseen tilaan, estää turvotuksen muodostumista. Vaikuttamalla munuaissoluihin aldosteroni pystyy lisäämään verenkierron määrää ja nostamaan verenpainetta.

Luokittelu

AGS: ää on 3 kliinistä muotoa, jotka perustuvat vaihtelevassa määrin 21-hydroksylaasin puutteeseen:

  • 21-hydroksylaasin täydellinen puuttuminen veressä johtaa suolaa muodostavan muodon kehittymiseen. Hän on melko yleinen ja hengenvaarallinen. Vastasyntyneen ruumiissa vesi- ja suolatasapaino ja imeytyminen munuaisputkissa ovat häiriintyneet, virtsaamista esiintyy liiallisesti. Munuaisten suolojen kertymisen taustalla sydämen toiminta on häiriintynyt, verenpaine hyppää. Lapsesta tulee jo toisena elämänpäivänä unelias, uninen, dynaaminen. Potilaat usein virtsaavat, oksentavat, oksentavat eivätkä käytännössä syö. Vauvat kuolevat kuivumisesta ja aineenvaihduntahäiriöistä. Tyttöillä havaitaan pseudohermaphroditismia.
  • 21-hydroksylaasin osittainen vajaus johtuu oireyhtymän tyypillisestä virilimuodosta. Lisäksi veressä olevien normaalien aldosteroni- ja kortisolitasojen taustalla androgeenien taso nousee. Tähän patologiaan ei liity lisämunuaisen vajaatoiminnan ilmiöitä, vaan se ilmenee vain seksuaalisena toimintahäiriönä. Tytöillä taudin kliininen kuva on paljon kirkkaampi kuin pojilla. Ensimmäinen oireita ilmenee heti synnytyksen jälkeen. Kliitorin laajentuminen vaihtelee pienestä hypertrofiasta urospeniksen täydelliseen muodostumiseen. Tässä tapauksessa munasarjat, kohtu ja munanjohtimet kehittyvät normaalisti. Patologian ja hoidon puutteen havaitseminen ennenaikaisesti johtaa taudin etenemiseen. Potilailla, joilla on AHS, kliininen kuva ei ole yhtä selvä. Heidän sukupuolielimet syntyessään ovat muodostuneet oikein. Ennenaikainen murrosikä-oireyhtymä ilmenee kliinisesti 3–4 vuodessa. Pojan kasvaessa lisääntymishäiriöt etenevät: oligo- tai atsoospermia kehittyy.
  • Epätyypillinen myöhäinen tai murrosiän jälkeinen muoto saadaan. Se kehittyy vain naisilla, joilla on aktiivinen seksielämä ja joilla on niukka kliininen kuva, kunnes oireet puuttuvat kokonaan. Patologian syy on yleensä lisämunuaisen kasvain. Potilailla kasvu kiihtyy, klitoris on laajentunut, akne, hirsutismi, dysmenorrea, monirakkulaiset munasarjat, hedelmättömyys ilmestyvät. Tämän oireyhtymän muodossa keskenmenon ja sen varhaisen kuoleman riski on korkea. Epätyypillistä muotoa on vaikea diagnosoida johtuen oireiden epäselvyydestä ja vakavasta lisämunuaisen toimintahäiriöstä.

etiopatologioissa

AGS: ää esiintyy henkilöillä, joilla on synnynnäinen vajaus C21-hydroksylaasi-entsyymissä. Jotta sen määrä kehossa voidaan pitää optimaalisella tasolla, tarvitaan täysimääräinen geeni, joka on lokalisoitu kuudennen kromosomin autosomeihin. Tämän geenin mutaatio johtaa patologian kehittymiseen - lisäykseen ja lisämunuaisen kuoren toiminnan heikentymiseen.

Oireyhtymän perintö suoritetaan autosomaalisesti taantuvalla tavalla - heti molemmilta vanhemmilta. Yhden mutanttigeenin kantajassa oireyhtymä ei ilmene kliinisesti. Sairauden ilmeneminen on mahdollista vain puutteellisten geenien läsnä ollessa kuudennen parin molemmissa autosomeissa.

Adrenogenitaalisen oireyhtymän perinnöllisen leviämisen mallit:

  1. Terveistä vanhemmista syntyneet lapset, jotka kantavat mutanttigeeniä, voivat periä lisämunuaisen hyperplasiaa.
  2. Sairasta isästä terveelle äidille syntyneet lapset ovat terveitä taudin kantajia.
  3. Lapset, jotka syntyivät terveelle äidille mutaation isän kantajalta, ovat sairaita AGS: llä 50%: lla tapauksista, ja he pysyvät terveinä sairastuneen geenin kantajina 50%: ssa.
  4. Sairaista vanhemmista syntyneet lapset perivät tämän taudin 100-prosenttisesti.

Äärimmäisen harvinaisissa tapauksissa adrenogenitaalinen oireyhtymä periytyy satunnaisesti. Patologian äkillinen puhkeaminen johtuu negatiivisista vaikutuksista naisten tai miesten itusolujen muodostumiseen. Äärimmäisen harvinaisissa tapauksissa sairaat lapset syntyvät täysin terveille vanhemmille. Syy tällaisille poikkeavuuksille voi olla lisämunuaisten kasvaimet ja rauhasten hyperplastiset prosessit.

AGS: n patogeneettiset linkit:

  • 21-hydroksylaasientsyymiä koodaavan geenin vika,
  • tämän entsyymin puute veressä,
  • kortisolin ja aldosteronin biosynteesin rikkominen,
  • hypotalamuksen, aivolisäkkeen ja lisämunuaisen järjestelmän aktivointi,
  • ACTH: n hyperproduktio,
  • lisämunuaisen kuoren aktiivinen stimulaatio,
  • aivokuoren kerroksen lisääntyminen johtuen soluelementtien lisääntymisestä,
  • kortisolin esiasteen kertyminen vereen,
  • lisämunuaisen androgeenin eritys,
  • naisten pseudohermaphroditism,
  • murrosikäinen oireyhtymä pojilla.

Riskitekijät, jotka aktivoivat patologian mekanismin:

  1. ottaen voimakkaita lääkkeitä,
  2. kohonnut ionisoivan säteilyn taso,
  3. hormonaalisten ehkäisyvälineiden pitkäaikainen käyttö,
  4. vammat,
  5. toistuvasti esiintyvät sairaudet,
  6. stressi,
  7. kirurgiset toimenpiteet.

AGS: n syyt ovat yksinomaan perinnöllisiä provosoivien tekijöiden vaikutuksista huolimatta.

oireiden

AGS: n tärkeimmät oireet:

  • Varhaisessa vaiheessa sairailla lapsilla on korkea kasvu ja suuri paino. Lapsen kehon kehittyessä heidän ulkonäkö muuttuu. 12-vuotiaana kasvu pysähtyy ja ruumiinpaino normalisoituu. Aikuiset ovat tainnutettuja ja niiden fysiikka on ohut..
  • Hyperandrogenismin merkit: iso penis ja pienet kivekset pojilla, peniksenmuotoinen klitoris ja miestyyppinen hiuskasvu tytöissä, muiden miesmerkkien esiintyminen tytöissä, yliherkkyys, karkea ääni.
  • Nopea kasvu ja luun epämuodostumat.
  • Epävakaa mielentila.
  • Lasten pysyvä valtimoverenpaine ja dyspepsia ovat epäspesifisiä oireita, joita esiintyy monissa sairauksissa.
  • Lapsen ihon hyperpigmentaatio.
  • Toistuvat krampit.

Suolanmuodostusmuodolle on ominaista vaikea kulku ja se on harvinainen. Tauti ilmenee:

  1. hidas imee,
  2. alentaa verenpainetta,
  3. ripuli,
  4. oksentelu,
  5. kouristukset,
  6. takykardia,
  7. mikrotsirkulaation häiriö,
  8. painonpudotus,
  9. nestehukka,
  10. metabolinen asidoosi,
  11. lisääntyvä adynamia,
  12. nestehukka,
  13. sydämenpysähdys hyperkalemian vuoksi.

Suolamuodolle on ominaista hyperkalemia, hyponatremia, hypokloremia.

Yksinkertainen AGS-muoto 2-vuotiailla pojilla ilmenee:

  1. penis laajentuminen,
  2. kivespussin hyperpigmentaatio,
  3. ihon tummuminen peräaukon ympärillä,
  4. hypertrikoosi,
  5. erektion ulkonäkö,
  6. matalalla, töykeällä äänellä,
  7. aknen vulgariksen tuleminen,
  8. maskulinisaatiota,
  9. kiihtynyt luun muodostuminen,
  10. lyhyt pituus.

Murrosiän jälkeinen muoto ilmenee teini-ikäisissä tytöissä:

  1. myöhäinen menarche,
  2. epävakaa kuukautiskierron aikana jaksot ja kesto,
  3. oligomenorrhea,
  4. hiusten kasvu epätyypillisissä paikoissa,
  5. rasvainen iho kasvoilla,
  6. laajentuneet ja laajentuneet huokoset,
  7. maskuliininen fysiikka,
  8. micromastia.

Provosoida kehitystä tämän muodon AGS voi abortin, keskenmenon, ei-raskauden.
Tytöissä AGS: n klassinen virilimuoto ilmenee ulkoisten sukupuolielinten interseksuaalisesta rakenteesta: suuri klitoris ja pään virtsaputken aukon jatke. Labia majora muistuttaa kivespussia, hiukset alkavat kasvaa aikaisin kainaloissa ja häpyissä, ja luuston lihakset kehittyvät nopeasti. Äännetty AGS ei aina anna sinun määrittää vastasyntyneen sukupuolta. Sairaat tytöt näyttävät paljon pojilta. Ne eivät kasvata maitorauhasia, kuukautiset puuttuvat tai ovat epäsäännöllisiä.

AGS-lapset rekisteröidään lasten endokrinologeissa. Nykyaikaisia ​​terapeuttisia tekniikoita käyttämällä asiantuntijat hoitavat oireyhtymän lääke- ja kirurgista hoitoa, joka antaa lasten keholle kehittyä oikein tulevaisuudessa.

AGS ei ole tappava vaiva, vaikka jotkut sen oireista masentavat potilaita, mikä usein päättyy masennukseen tai hermoston romahdukseen. Vastasyntyneiden patologian oikea-aikainen havaitseminen antaa sairaiden lasten sopeutua ajan myötä yhteiskuntaan. Kun sairaus havaitaan koululaisilla, tilanne usein poistuu hallinnasta.

Diagnostiset toimenpiteet

AHS-diagnoosi perustuu anamnestisiin ja fenotyyppisiin tietoihin sekä hormonitutkimusten tuloksiin. Yleisen tutkimuksen aikana arvioidaan potilaiden lukumäärä, kasvu, sukupuolielinten tila, kehon karvan aste.

Laboratoriodiagnostiikka:

  • Hemogrammi ja veren biokemia.
  • Kromosomijoukon - karyotyypin tutkimus.
  • Hormonaalisen tilan tutkimus entsyymisidonnaisella immunosorbenttimäärityksellä, joka osoittaa kortikosteroidien ja ACTH: n pitoisuuden vereseerumissa.
  • Radioimmunologinen analyysi määrittelee kortisolin kvantitatiivisen pitoisuuden veressä ja virtsassa.
  • Epäselvissä tapauksissa molekyylidiagnoosi mahdollistaa oikean diagnoosin..

Instrumentaalinen diagnoosi:

  1. Ranteen nivelten radiografia antaa meille mahdollisuuden todeta, että potilaiden luukausi on ennen passiä.
  2. Ultraäänillä tytöt löytävät kohtu ja munasarjat. Munasarjojen ultraäänellä on suuri diagnostinen arvo. Monisoluisia munasarjoja löytyy potilaista.
  3. Lisämunuaisen tomografinen tutkimus antaa mahdollisuuden sulkea pois kasvainprosessi ja määrittää olemassa oleva patologia. AGS: llä parillisen raudan koko kasvaa huomattavasti, kun taas sen muoto säilyy täysin.
  4. Radionuklidien skannaus ja angiografia ovat apudiagnostiikkamenetelmiä.
  5. Aspiraatio- ja punktion histologinen tutkimus solukoostumuksen tutkimuksen kanssa suoritetaan erityisen vaikeissa ja edistyneissä tapauksissa.

Vastasyntyneen seulonta suoritetaan 4 päivää vauvan syntymän jälkeen. Pisara verta otetaan vastasyntyneen kantapäältä ja levitetään koeliuskalle. Lisätaktiikat sairaan lapsen ylläpitämiseksi riippuvat tuloksesta..

hoito

AGS vaatii elinikäistä hormonihoitoa. Aikuisilla naisilla korvaava terapia on välttämätöntä feminisaation kannalta, miehille se tehdään steriiliyden poistamiseksi ja lapsille psykologisten vaikeuksien voittamiseksi, jotka liittyvät toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien varhaiseen kehittymiseen.

Taudin lääkehoito koostuu seuraavien hormonaalisten lääkkeiden käytöstä:

  • Lisämunuaisten hormonaalisen toiminnan korjaamiseksi potilaille määrätään glukokortikoidilääkkeitä - deksametasonia, prednisolonia, hydrokortisonia.
  • Keskenmenon tapauksessa määrätään "Dufaston".
  • Estrogeeni-androgeenivalmisteet on tarkoitettu naisille, jotka eivät aio suunnitella tulevaa raskautta - “Diane-35”, “Marvelon”.
  • Munasarjojen toiminnan normalisoimiseksi on otettava oraalisia ehkäisyvalmisteita progestiinien kanssa.
  • Ei-hormonaalisten lääkkeiden vähentää hirsutismi "Veroshpiron".

Lisämunuaisten vajaatoiminnan kriisi voidaan estää lisäämällä kortikosteroidien annosta 3-5 kertaa. Hoitoa pidetään tehokkaana, jos naisilla on normaali kuukautiskierros, ovulaatio ja raskaus.

AGS: n kirurginen hoito suoritetaan 4-6-vuotiaille tytöille. Se koostuu ulkoisten sukupuolielinten korjaamisesta - emättimen plastiikkakirurgia, klitorektomia. Psykoterapia on tarkoitettu niille potilaille, jotka eivät pysty sopeutumaan itsenäisesti yhteiskuntaan eivätkä koe itseään täysivaltaiseksi henkilöksi.

ennaltaehkäisy

Jos perheen historiassa esiintyy lisämunuaisen hyperplasiaa, kaikkien parien on otettava yhteys geneetikkoon. Syntymädiagnoosi koostuu riskin alaisen raskaana olevan naisen dynaamisesta seurannasta 2-3 kuukauden ajan.

AGS: n ehkäisy sisältää:

  1. endokrinologin säännölliset vierailut,
  2. vastasyntyneen seulonta,
  3. huolellinen raskauden suunnittelu,
  4. tulevien vanhempien seulonta erilaisten infektioiden varalta,
  5. uhan poissulkeminen,
  6. vieraileva genetiikka.

Ennuste

Oikea-aikainen diagnoosi ja korkealaatuinen korvaushoito tekevät sairauden ennusteesta suhteellisen suotuisan. Varhainen hormonaalinen hoito stimuloi sukuelinten oikeaa kehitystä ja antaa sinun ylläpitää lisääntymistoimintoa naisilla ja miehillä.

Jos hyperandrogenismi jatkuu tai sitä ei voida korjata kortikosteroidilääkkeillä, potilailla on lyhyt ikä ja heillä on ominaisia ​​kosmeettisia virheitä. Tämä häiritsee psykososiaalista sopeutumista ja voi johtaa hermoston romahtamiseen. Riittävä hoito antaa naisille, joilla on klassinen ASH-muoto, tulla raskaaksi, kestää ja saada terveen vauvan.