Akromegalia: oireet, syyt, hoito

Akromegaly on muinaisista ajoista tunnettu sairaus, jolle on tunnusomaista kehon yksittäisten osien patologinen nousu, johon liittyy kasvuhormonin, jota kutsutaan myös kasvuhormoniksi, lisääntynyt tuotanto.

Tauti esiintyy useimmiten sen jälkeen, kun kehon kasvu on saatu päätökseen 20–40 vuodessa molemmilla sukupuolilla olevilla ihmisillä, ja se ilmenee käsien ja jalkojen lisääntymisenä, kasvojen piirteiden lisääntyneenä lisäyksenä. Akromegalian oireet ilmenevät jatkuvina päänsärkyinä ja nivelkipuina, heikentyneinä lisääntymistoimintoina. Hyvin usein kasvuhormonin tason nousu veressä myötävaikuttaa vakavien sydän-, verisuoni-, keuhko- tai syöpäsairauksien ja varhaisen kuolleisuuden esiintymiseen.

Tämä melko harvinainen sairaus, joka diagnosoidaan 40: llä miljoonasta ihmisestä, alkaa huomaamatta ja etenee vähitellen ja tulee havaittavaksi noin 7 vuotta puhkeamisen jälkeen.

Mikä se on?

Akromegalia (kreikasta. Ἄκρος - raaja ja kreikka..Γας - suuri) - tauti, joka liittyy aivolisäkkeen etun toiminnan heikentymiseen (adenohypophysis); siihen liittyy käsien, jalkojen, kallon, etenkin sen etuosan, lisääntyminen (laajeneminen ja paksuuntuminen).

Akromegaalia esiintyy yleensä kehon kasvun loppuessa; kehittyy vähitellen, kestää useita vuosia. Se johtuu liiallisen määrän kasvuhormonin tuotannosta. Samanlainen aivolisäkkeen rikkominen varhaisessa iässä aiheuttaa gigantismia (hoidon puuttuessa gigantismi voi ajan myötä yhdistyä akromegaaliaan).

Akromegalian yhteydessä havaitaan päänsärkyä, väsymystä, henkisten kykyjen heikkenemistä, näköhäiriöitä, usein miesten seksuaalista impotenssia ja naisten kuukautisten loppumista. Hoito - aivolisäkkeen leikkaus, sädehoito, hormonaalisten lääkkeiden käyttö, jotka vähentävät STH: n tuotantoa (bromokriptiini, lanreotidi).

Kuuluisia ihmisiä, joilla on akromegalia

Kronologisessa järjestyksessä

  • Rondo Hatton (1894-1946) - amerikkalainen sotilas, toimittaja ja elokuvanäyttelijä. Todennäköisesti (tosin ei tarkalleen) taudin vauhtia aiheutti sinappikaasumyrkytys ensimmäisen maailmansodan aikana. Näyttelijäksi tuleminen, ruman roistojen pelaaminen kauhueloksissa.
  • Tiye, Maurice (1903–1954) - ranskalainen painija, syntynyt Uralissa ranskalaisessa perheessä; Shrek-prototyyppi.
  • Keel, Richard (1939–2014) - amerikkalainen näyttelijä 2,18 m pitkä [4].
  • Andre Giant (1946-1993) - ammattipaini ja näyttelijä, joka on lähtöisin bulgarialais-puolalaisesta.
  • Streuken, Karel (s. 1948) - hollantilainen hahmo näyttelijä, 2,13 m pitkä.
  • Igor ja Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; s. 1949) - venäläiset alkuperäiset ranskalaiset kaksoset, televisio-ohjaimet-avaruusfysiikan popularisoijat [7].
  • Big Show (s. 1972) - amerikkalainen painija ja näyttelijä 2,13 m pitkä.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - amerikkalainen näyttelijä, korkeus 2,29 m.
  • Valuev, Nikolai Sergejevitš (s. 1973) - venäläinen ammattilainen nyrkkeilijä ja poliitikko.
  • Suuri Kali (s. 1972) - intialainen painija, näyttelijä, voimansiirto, 2,16 m pitkä.
  • Antoniu Silva (s. 1979) - brasilialainen taistelulajien taitelija.

Akromegalian kehitysmekanismi ja syyt

Kasvuhormonin (kasvuhormoni, STH) eritys tapahtuu aivolisäkkeessä. Lapsuudessa kasvuhormoni säätelee tuki- ja liikuntaelinten muodostumisprosesseja ja lineaarista kasvua, ja aikuisilla se säätelee hiilihydraattien, rasvan, vesisuolan aineenvaihduntaa. Kasvuhormonin eritystä säätelee hypotalamus, joka tuottaa erityisiä neurosekrettejä: somatoliberiini (stimuloi GH: n tuotantoa) ja somatostatiini (estää GH: n tuotantoa)..

Normaalisti veren somatotropiinipitoisuus vaihtelee päivällä ja saavuttaa maksimiarvonsa aamutunneilla. Akromegaliaa sairastavilla potilailla veressä ei ole vain STH-pitoisuuden nousua, vaan myös erityksen normaalin rytmin rikkomista. Eri syistä aivolisäkkeen etusolun solut eivät noudata hypotalamuksen sääntelyvaikutusta ja alkavat lisääntyä aktiivisesti. Aivolisäkkeen solujen lisääntyminen johtaa hyvänlaatuisen rauhaskasvaimen - aivolisäkkeen adenooman, joka tuottaa intensiivisesti somatotropiinia, esiintymiseen. Adenooman koko voi olla useita senttimetrejä ja ylittää itse rauhanen koko, puristaen ja tuhoaen normaalit aivolisäkkeen solut.

45 prosentilla akromegaliaa sairastavista potilaista aivolisäkkeen tuumorit tuottavat vain somatotropiinia, toiset 30 prosenttia tuottaa lisäksi prolaktiinia, loput 25 prosenttia tuottavat lisäksi luteinisoivia, follikkelia stimuloivia, kilpirauhasta stimuloivia hormoneja ja A-alayksikköä. 99 prosentilla aivolisäkkeen adenooma aiheuttaa akromegalian. Aivolisäkkeen adenooman kehitystä aiheuttavat tekijät ovat traumaattiset aivovammat, hypotalamuksen tuumorit, krooninen sinus-tulehdus (sinuiitti). Tietty rooli akromegalian kehityksessä on annettu perinnöllisyydelle, koska tauti havaitaan useammin sukulaisilla.

Lapsuudessa ja murrosikässä jatkuvan kasvun taustalla krooninen STH-hypersekrektio aiheuttaa gigantismia, jolle on luonteenomaista luiden, elinten ja pehmytkudosten liiallinen, mutta suhteellisen suhteellinen lisääntyminen. Fysiologisen kasvun ja luurannan luutumisen myötä akromegaliatyyppiset häiriöt kehittyvät - luiden suhteeton paksuneminen, sisäelinten lisääntyminen ja ominaiset aineenvaihduntahäiriöt. Akromegalian, parenteraation ja sisäelinten strooman hypertrofia: sydän, keuhkot, haima, maksa, perna, suolet. Sidekudoksen kasvu johtaa skleroottisiin muutoksiin näissä elimissä, hyvänlaatuisten ja pahanlaatuisten kasvainten, mukaan lukien endokriiniset kasvaimet, riski kasvaa.

Akromegalian oireet

Liiallinen kasvuhormonipitoisuus veressä aiheuttaa seuraavat muutokset potilaassa:

  • Laajennetut aurikot, nenänkärki, huulet, poskipäät;
  • Karhentavat kasvojen piirteet;
  • Muutos tukkeutumisessa hampaiden erojen ja hammasvälin välityksen seurauksena;
  • Laajennettu kieli (tutkittaessa potilaan kieltä akromegalialla, siihen voi nähdä hammasjälkiä)
  • Kurkunpään ja nivelten liikakasvu, jonka seurauksena potilaan ääni muuttuu (käheinen ja matala);
  • Sormien paksuuntuminen, kallon suurentuminen.

Kaikki nämä potilaan kehossa tapahtuvat muutokset tapahtuvat vähitellen ja huomaamatta, mikä pakottaa hänet vaihtamaan useita kokoisia hattuja, hanskoja ja kenkiä. Lisäksi potilaalla on merkittävä luuston muodonmuutos: selkärangan kaarevuus, muutos rinnassa (muuttuu tynnyrinmuotoiseksi), laajentamalla kylkiluiden välisiä tiloja. Sidekudos kasvaa kaikissa elimissä, mikä tekee potilaan liikkeistä rajoitettua ja rajoitettua. Lisäksi kehon aineenvaihduntahäiriöiden vuoksi akromegaliaa sairastavalla potilaalla on lisääntynyt talin eritys ja lisääntynyt hikirauhasten aktiivisuus.

Sisäisten elinten koon ja tilavuuden lisääntymisen vuoksi potilaan lihasdystrofia kasvaa, mikä johtaa heikkouden, väsymyksen ja työkyvyn nopean laskun ilmaantuvuuteen. Sydänlihaksen liikakasvu ja sydämen vajaatoiminta etenevät nopeasti. Tilastojen mukaan kolmanneksella akromegaliaa sairastavista potilaista on korkea verenpaine ja hengityselimen toimintahäiriöt, minkä seurauksena on usein apneahyökkäyksiä (väliaikainen hengityksen pysähtyminen)..

Lisääntymisjärjestelmän elimissä havaitaan merkittäviä muutoksia. Naisilla, joilla on akromegalia, havaitaan kuukautiskierrätyksiä, hedelmättömyyttä ja maidon vapautumista rintarauhasista, jota ei liitetä imetykseen. Noin kolmanneksella miehistä, joilla on akromegalia, on sukupuolen väheneminen ja erektiohäiriöt.

Taudin edetessä ja aivolisäkkeen adenooman koon kasvaessa taudin kliiniset oireet pahenevat: potilas valittaa kaksinkertaisesta näkökyvystä, valon pelosta, kuulon heikkenemisestä, huimauksesta, parestesiasta ja raajojen tunnottomuudesta..

Tasot

Tauti etenee neljässä vaiheessa, joille jokaiselle on ominaista tietyt prosessit..

  • Alkuvaiheessa ennen akromegaalia, oireet ovat erittäin heikkoja ja havaitaan harvoin. Diagnoosi on mahdollista vain aivojen tietokoneen tomografian ja veren kasvuhormonin tason indikaattorien perusteella.
  • Hypertrofisessa vaiheessa akromegalian oireet korostetaan.
  • Kasvainvaiheessa on aivojen kasvaimen vieressä olevan puristumisen oireita. Intrakraniaalinen paine nousee, hermo- ja silmäsairauksia ilmenee.
  • Vaihekakeksia - taudin viimeinen vaihe, jolle on tunnusomaista akromegalian aiheuttama uupumus.

diagnostiikka

Lääkäri epäilee tätä patologiaa potilaiden valitusten, taudin historian (oireiden eteneminen useiden vuosien ajan) ja potilaan objektiivisen tutkimuksen tulosten perusteella (visuaalisen tutkimuksen aikana hän kiinnittää huomiota kehon laajentuneisiin osiin ja palpaation yhteydessä hän löytää patologisia sisäelimiä). Diagnoosin vahvistamiseksi potilaalle osoitetaan lisädiagnostiikkamenetelmiä:

  • somatotrooppisen hormonin taso veressä tyhjään vatsaan ja glukoosin ottamisen jälkeen (akromegaaliaa sairastavalla henkilöllä somatotropiinin taso nousee aina - myös tyhjään vatsaan; glukoosin ottamisen jälkeen hormonitaso määritetään vielä kolme kertaa - 30 minuutin, 1,5 ja 2 tunnin kuluttua; terveessä kehossa verensokerin ottamisen jälkeen somatotrooppisen hormonin pitoisuus veressä vähenee, ja akromegalian tapauksessa päinvastoin, se kasvaa);
  • harvemmin tehdään testiä kilpirauhasen tai somatoliberiinin kanssa, jotka stimuloivat kasvuhormonin tuotantoa, tai testi bromokriptiinillä, joka vähentää sen eritystä akromegaalia sairastavilla henkilöillä;
  • insuliinin kaltaisen kasvutekijän - IGF-1 - määritys (tämän aineen pitoisuus veriplasmassa heijastaa erittyvän kasvuhormonin määrää päivässä; jos IGF-1 on kohonnut - tämä on luotettava merkki akromegaliasta).

Kasvuhormonin tasoa määritettäessä on tärkeätä muistaa, että terveen ihmisen erityksen huippu tapahtuu yöllä, ja akromegalian tapauksessa tämä piikki puuttuu..

Akromegalian diagnoosin vahvistavat instrumentaalisen tutkimusmenetelmän - kallon röntgenkuvauksen: suurennettu turkkilainen satula visualisoidaan kuvassa. Potilaalle tehdään laskettu tai magneettinen resonanssikuvaus, jotta voidaan nähdä suoraan aivolisäkkeen adenooma.

Jos potilaalla on näkövammaisia ​​koskevia valituksia, hänelle määrätään silmälääkärin vastaanotto. Tutkimuksen jälkeen jälkimmäinen havaitsee akromegalialle ominaisen näkökentän supistumisen. Jos potilas valittaa tietyn sisäelimen patologiasta, hänelle osoitetaan yksilöllisesti ylimääräisiä tutkimusmenetelmiä.

Erityisdiagnoosi, jos epäillään akromegaliaa, olisi tehtävä kilpirauhasen vajaatoiminnan ja Pagetin taudin yhteydessä..

Akromegalia (katso kuva) on potilaan omituinen ulkonäkö. Akromegalian pääoireet ovat muutokset potilaan ulkonäössä ja kehon eri osien suuruudessa:

tehosteet

Akromegalian vaara sen komplikaatioissa, joita havaitaan melkein kaikista sisäelimistä. Yleiset komplikaatiot:

  • hermoston häiriöt;
  • endokriinisen järjestelmän patologia;
  • mastopatiaa
  • kohdun fibroids;
  • munasarjojen monirakkulaoireyhtymä;
  • suoliston polyypit
  • sepelvaltimotauti;
  • sydämen vajaatoiminta;
  • valtimoverenpaine.

Iholla tapahtuu sellaisia ​​prosesseja:

  • ihokarvojen karhennus;
  • syylät;
  • seborrea;
  • liiallinen hikoilu;
  • hydradenitis.

Tälle patologialle ominaiset näkö- ja kuulotoimintojen rikkomukset voivat aiheuttaa potilaan täydellisen kuuroisuuden ja sokeuden. Lisäksi nämä muutokset ovat peruuttamattomia.!

Akromegaalia lisää huomattavasti kasvainten pahanlaatuisten kasvaimien, samoin kuin erilaisten sisäelinten patologioiden, ilmenemisriskiä. Toinen hengenvaarallinen akromegalian komplikaatio on hengityskatkoksen oireyhtymä, joka esiintyy pääasiassa unitilassa.

Siksi potilaan, joka haluaa pelastaa henkensä, kun ensimmäiset akromegaliaa osoittavat merkit ilmestyvät, tulisi hakea ammattitaitoista apua pätevältä asiantuntijalta - endokrinologilta!

Akromegaliahoito

Tärkeimmät tämän taudin hoitomenetelmät ovat kolme. Ne ovat lääkkeitä akromegaliaa, sädehoitoa ja leikkausta varten. Hoito on suoritettava pätevän lääkärin toimesta.

Akromegalian lääkehoito suoritetaan kahdella lääkeryhmällä, jotka estävät STH: n synteesiä.

Luonnollisen somatostatiinin analogit

Somatostatiini on hormoni, joka tuottaa haiman hypotalamuksen ja suistosoluja. Se estää kasvuhormonia vapauttavan hormonin eritystä hypotalamuksessa, samoin kuin GH: n tuotantoa aivolisäkkeen etuosassa..

Tämän ryhmän lääkkeitä ovat sandostatiini (oktreotidi), sandostatiini-LAR (oktreotidi-LAR) ja somatuliini (lanreotidi)..

Akromegalian hoito somatostatiinianalogeilla myötävaikuttaa sairauden oireiden nopeaan taantumiseen kasvuhormonin tason alentamiseksi. Kasvaimen koko pienenee.

Tämän ryhmän lääkkeitä, joilla on akromegalia, käytetään neljässä tapauksessa:

  • Ensisijaisena hoitona. Tämä pätee erityisesti vanhuksiin ja ihmisiin, jotka ovat kieltäytyneet leikkauksesta tai joilla on siihen vasta-aiheita;
  • Preoperatiivinen terapia kliinisten oireiden poistamiseksi nopeasti, olemassa olevan kasvaimen määrän ja sen myöhempää poistamista varten;
  • Potilailla, joille on tehty sädehoito yhdessä sen kanssa, positiivisen, tehokkaamman tuloksen saavuttamiseksi;
  • Kirurgisen toimenpiteen tehottomuuden takia.

Somatostatiini on hormoni, joten sen vaikutus on systeeminen eli koko kehossa. Haittavaikutusten riskin vähentämiseksi lääkärin on määrättävä nämä lääkkeet yksilöllisesti jokaiselle potilaalle.

Somatostatiinianalogit - eniten käytetty lääkeryhmä kuvatun taudin lääketieteelliseen hoitoon.

Dopamiiniagonistit

Vaikka tämä lääkeryhmä vähentää STH-tasoa, etenkin jos potilaalla on sekakasvain, on vaikea saavuttaa riittävä taudin hallinta vain käyttämällä niitä.

Akromegalian yhteydessä käytetään dopamiiniagonisteja, kuten bromokriptiiniä, aberginiä, kinagolidia, kabergoliinia.

Tällä hetkellä dopamiiniagonisteja kuvatun sairauden hoitoon käytetään, jos kyseessä on sekakasvain, samoin kuin somatotropinoomien kohtalainen toiminnallinen aktiivisuus tai somatostatiinianalogien riittämätön tehokkuus.

Muihin hoitomenetelmiin, kuten jo mainittiin, sisältyvät kasvaimen kirurginen poisto ja sädehoito. Kasvaimen kryo-tuhoamista käytetään myös..

Toisen kerran ilmaantuvien sekundaaristen patologioiden oireenmukainen hoito ja hoito ovat myös tarpeen. Esimerkiksi kipulääkkeitä käytetään lievittämään päänsärkyä, verenpainetta alentavia lääkkeitä verenpaineen alentamiseksi, hypoglykeemisiä lääkkeitä, kun diabetes mellituksen oireita ilmaantuu jne..

Akromegaaliahoidon tulee olla kattavaa ja lääkärin tiukassa valvonnassa.

ennaltaehkäisy

Akromegalian kehittymisen estämiseksi lääkärit suosittelevat seuraavien suositusten noudattamista.

  • välttää traumaattisia päävammoja;
  • hoitaa tartuntatauteja ajoissa;
  • Kysy lääkäriltä aineenvaihduntahäiriöistä;
  • hoitaa huolellisesti sairauksia, jotka vaikuttavat hengityselinten elimiin;
  • ota määräajoin kasvuhormonin indikaattorit ennalta ehkäiseviä tarkoituksia varten.

Akromegaly on harvinainen ja vaarallinen sairaus, joka on täynnä useita komplikaatioita. Oikea-aikaisella diagnoosilla ja pätevällä, riittävällä hoidolla voidaan kuitenkin saavuttaa vakaa remissio ja palauttaa potilas täyteen, tutuun elämään!

Ennuste

Taudin lopputulos on uupumus (kacheksia). Jos asianmukaista hoitoa ei ole, epäsuotuisalla kululla ja varhaisessa vaiheessa (nuorena), potilaiden elinajanodote on 3–4 vuotta. Hitaalla kehityksellä ja suotuisalla kurssilla ihminen voi elää 10–30-vuotiaana.

Oikea-aikaisella hoidolla ennuste elämälle on suotuisa, palautuminen on mahdollista. Potilaiden vammaisuus on rajoitettu.

akromegalia

Yleistä tietoa

Akromegaly on muinaisista ajoista tunnettu sairaus, jolle on tunnusomaista kehon minkä tahansa yksittäisen osan patologinen lisääntyminen, johon liittyy kasvuhormonin, jota kutsutaan myös kasvuhormoniksi, lisääntynyt tuotanto. Tauti esiintyy useimmiten sen jälkeen, kun kehon kasvu on saatu päätökseen 20–40 vuodessa molemmilla sukupuolilla olevilla ihmisillä, ja se ilmenee käsien ja jalkojen lisääntymisenä, kasvojen piirteiden lisääntyneenä lisäyksenä. Akromegalian oireet ilmenevät jatkuvina päänsärkyinä ja nivelkipuina, heikentyneinä lisääntymistoimintoina. Hyvin usein kasvuhormonin tason nousu veressä myötävaikuttaa vakavien sydän-, verisuoni-, keuhko- tai syöpäsairauksien ja varhaisen kuolleisuuden esiintymiseen.

Tämä melko harvinainen sairaus, joka diagnosoidaan 40: llä miljoonasta ihmisestä, alkaa huomaamatta ja etenee vähitellen ja tulee havaittavaksi noin 7 vuotta puhkeamisen jälkeen.

Akromegaalia vaiheet

Tauti etenee neljässä vaiheessa, joille jokaiselle on ominaista tietyt prosessit..

  • Alkuvaiheessa ennen akromegaalia, oireet ovat erittäin heikkoja ja havaitaan harvoin. Diagnoosi on mahdollista vain aivojen tietokoneen tomografian ja veren kasvuhormonin tason indikaattorien perusteella.
  • Hypertrofisessa vaiheessa akromegalian oireet korostetaan.
  • Kasvainvaiheessa on aivojen kasvaimen vieressä olevan puristumisen oireita. Intrakraniaalinen paine nousee, hermo- ja silmäsairauksia ilmenee.
  • Vaihekakeksia - taudin viimeinen vaihe, jolle on tunnusomaista akromegalian aiheuttama uupumus.

Akromegalian syyt ja taudin mekanismi

Kasvuhormonia tuotetaan aivolisäkkeessä, aivojen juuressa sijaitsevassa endokriinisessä rauhasessa. Tämä hormoni on vastuussa lapsen kasvuprosessista, lihaksen ja luuston muodostumisesta. Aikuisilla se säätelee aineenvaihduntaa, mukaan lukien vesisuola-, hiilihydraatti- ja rasvatasapainot..

Aivolisäkkeen toimintaa ohjataan aivojen toisesta osasta, nimeltään hypotalamuksesta, joka tuottaa aineita, jotka stimuloivat tai estävät aivolisäke.

Terveellä ihmisellä kasvuhormonin pitoisuus vaihtelee koko päivän, nousu vuorotellen vähenee. Useista syistä aivolisäkkeen solut eivät kuulu hypotalamuksen hallintaan ja alkavat lisääntyä aktiivisesti. Hormonin erityksen rytmi on häiriintynyt ja sen taso veressä nousee. Näiden solujen jatkuva kasvu pitkään johtaa "aivolisäkkeen adenooman" muodostumiseen - hyvänlaatuiseen kasvaimeen, jonka koko on useita senttimetrejä. Kasvain alkaa puristaa aivolisäkettä, tuhota joskus terveitä soluja. Se on kasvain, joka aiheuttaa akromegalian.

Muita akromegalian epäsuoria syitä ovat epäsuotuisa raskauden kulku, keskushermoston kasvaimet, psyykkiset tai kallon vammat, krooniset infektiot - influenssa, tuhkarokko, jne. Perinnöllisyys vaikuttaa kehitykseen.

Akromegalian oireet

Liiallinen kasvuhormonin taso veressä aiheuttaa muutoksen potilaan ulkonäössä: ylemmät kaarit, sikomaattiset luut, alaleuka, huulet, nenä, korvat lisääntyvät. Kurkunpään, kielen, äänesihojen liikakasvu johtaa äänen muutokseen. Kasvaa merkittävästi kallo, kädet, jalat.

Luuranko on epämuodostunut, rinnassa on lisääntynyt, rintavälin tila laajenee, selkä on taivutettu. Rustojen ja sidekudosten kasvu johtaa nivelten liikkuvuuden rajoittumiseen, niiden muodonmuutoksiin, nivelkipuihin.

Potilaiden iho tihenee. Lisääntynyt rasva ja hikoilu. Sisäelinten ja lihaksen liiallinen laajentuminen aiheuttaa lihaskuitujen dystrofiaa. Potilas valittaa väsymyksestä, heikkoudesta, heikentyneestä suorituskyvystä, janoesta, tiheästä virtsaamisesta, äkillisestä lämpötilan noususta. Sydänlihaksen liikakasvu kehittyy, josta kehittyy sydämen vajaatoiminta. Ylähengitysteiden liikakasvun ja hengityskeskuksen toimintahäiriön yhteydessä 90 prosentilla potilaista kehittyy kuorsaus ja obstruktiivinen uniapnea.

Aivolisäkkeen kasvaimen kasvaessa kallonsisäinen paine nousee ”, päänsärkyä, huimausta, kaksoisnäkyä, valofobiaa, kuulon heikkenemistä, raajojen tunnottomuutta, usein oksentelua. Sairailla naisilla kuukautiskierros on häiriintynyt, hedelmättömyyttä esiintyy, galaktorrrea ilmenee (maito erittyy rintarauhasista raskauden puuttuessa). Miehillä seksuaalinen teho häviää.

Ehkä diabeteksen kehittyminen, kohdun kasvaimet, maha-suolikanavan elimet, kilpirauhanen.

Akromegalian diagnoosi

Veren kasvuhormonin taso määritetään glukoositoleranssikokeen perusteella. STH: n alkuarvo määritetään, ja sitten glukoosin ottamisen jälkeen neljä testiä puolen tunnin välein. Jos on normaalia, glukoosin ottamisen jälkeen STH-tason tulisi laskea, akromegalian aktiivisessa vaiheessa se nousee. Tätä testiä käytetään myös hoidon tehokkuuden arviointiin, vain sen avulla voidaan määrätä riittävä akromegalian hoito.

Insuliinin kaltaisten kasvutekijöiden (IRF) plasmapitoisuus määritetään, kasvu osoittaa akromegalian kehittymistä. Kalloluiden radiografia suoritetaan Turkin satulan koon kasvun, magneettisen resonanssin ja tietokonediagnostiikan havaitsemiseksi. Akromegaliaa sairastavien potilaiden silmäntutkimus paljastaa näkökenttien kaventumisen.

Potilaita tutkitaan muun muassa tunnistamaan akromegaaliasta johtuvat komplikaatiot diabeteksen, suoliston polypoosin, kilpirauhasen sairauden jne. Esiintymiseksi..

Akromegaliahoito

Taudin hoito koostuu lääketieteellisistä, kirurgisista, säteily- ja yhdistelmämenetelmistä, ja sen tarkoituksena on vähentää kasvuhormonin pitoisuutta, poistaa sen liikaeritys ja normalisoida IRF I: n pitoisuus. Hoidon tuloksena taudin oireita tulisi vähentää merkittävästi tai kokonaan kadota..

Somatostatiinianalogien, jotka estävät kasvuhormonin (lanreotidi, oktreotidi, sandostatiini, somatuliini) erittymistä, annetaan. Myöhemmin aivolisäkkeelle määrätään kertaluonteinen säteily- tai gammahoito. Aivolisäkkeen tuumori poistetaan kirurgisesti. Leikkauksen tehokkuus on 85% pienissä kasvaimissa ja 30% merkittävissä kasvaimissa. Tässä tapauksessa toinen toimenpide on mahdollista..

Hoidon ennuste riippuu sairauden kestosta. Jos hoitoa ei anneta vaikeissa tapauksissa, potilaan elinajanodote on noin 3–4 vuotta ja kehityksen hitaus 10–30 vuotta. Akromegalian oikea-aikainen diagnoosi ja ajoissa aloitettu hoito antaa suotuisan ennusteen, täydellinen toipuminen on mahdollista.

akromegalia

Taudin yleiset ominaispiirteet

Akromegaly, sitä käytetään myös yleisesti gigantismina - vakava neuroendokriinisairaus. Se johtuu somatotropiinihormonin, ns. Kasvuhormonin, lisääntyneestä erityksestä.

Gigantismia kutsutaan akromegalyksi lapsuuden ja nuoruuden potilailla. Kasvuhormonin lisääntynyt tuotanto heissä johtaa liialliseen lineaariseen kasvuun. Aikuisilla potilailla akromegalialle on ominaista pehmytkudosten ja periosteumin lisääntyminen sekä liiallinen painonnousu.

99%: lla tapauksista akromegaly kehittyy aivolisäkkeen adenooman seurauksena. Akromegalian yhteydessä esiintyy patologista nousua ihmisen kaikissa sisäelimissä: sydämessä, keuhkoissa, pernassa, maksassa, suolistossa ja haimassa. Niiden hypertrofia on kudosten skleroterapian ja useiden elinten vajaatoiminnan kehittymistä täynnä. Lisäksi potilaalla, jolla on akromegalian oireita, on lisääntynyt todennäköisyys hyvänlaatuisten ja pahanlaatuisten kasvainten muodostumiseen.

Akromegaalia esiintyy keskimäärin 50: llä miljoona ihmistä kohden. Potilaan sukupuolella ei ole merkitystä. Useimmiten aivolisäkkeen adenooma ja sen seurauksena akromegalia diagnosoidaan 40–60-vuotiailla ihmisillä.

Akromegalian syyt

Valtaosa diagnosoidusta akromegaliatapauksesta esiintyy puhtaan somatotrooppisen adenooman (aka somatotropinoma) seurauksena. Akromegaalia voidaan myös yhdistää. Tämän tyyppisen adenooman syy on kasvuhormonin ja prolaktiinin tai kasvuhormonin liiallinen erittyminen ja muut adenohypofysiaalisten hormonien lajikkeet.

Joten akromegalian syistä kutsutaan hormonin erityksen patologioita:

  • TSH (kilpirauhasta stimuloiva hormoni),
  • LH (luteinisoiva hormoni tai luteotropiini),
  • FSH (follikkelia stimuloiva hormoni),
  • a-alayksiköt jne..

Useimmissa tapauksissa akromegalian syy on somatotrofinen mutaatio. Ns. Aivolisäkkeen eritystä erittyvä rae.

Akromegaly voi myös kehittyä MEN-1-oireyhtymän (moninkertainen endokriinisen neoplasian) seurauksena. Lukuisten kasvainten muodostuminen aivolisäkkeessä, kilpirauhasen ja kateenkorvassa, lisämunuaisissa, hermostossa ja maha-suolikanavassa on ominaista tälle perinnöllisen etiologian sairaudelle..

Akromegalian oireet

Akromegalian oireilla on hidas kasvu. Keskimäärin aikuisuudessa tauti diagnosoidaan vasta 10 vuoden kuluttua ensimmäisistä akromegalian oireista..

Akromegalian pääoireisiin kuuluvat muutokset ulkonäössä. Heidän ansiostaan ​​- kasvojen piirteiden karhenemisesta, poskiluiden, kulmakarvojen, alaleuan lisääntymisestä - henkilö voi epäillä sairastuneensa.

Pehmeät kudokset potilaalla, jolla on akromegaliaoireita, ovat hypertrofioituneet: kieli, korvat, nenä, huulet, kädet ja jalat ovat hieman laajentuneet. Taudin etenemisen edetessä tukkeutuminen muuttuu interdentaalisten tilojen kasvun seurauksena.

Lapsuus- ja murrosikäisillä potilailla akromegalian pääasiallinen oire on liiallinen lineaarisen kasvunopeus, joka ylittää kaikki ikänormit.

Akromegalian lisäoireita ovat:

  • nivelkipu (liiallinen ruston muodostuminen),
  • lisääntynyt hikoilu ja talirauhasten liiallinen aktiivisuus,
  • ihon kiristäminen,
  • splanchnomegalia (suurennettu perna)
  • lihaskuitujen rappeutuminen, mikä aiheuttaa heikentynyttä suorituskykyä ja alhaista fyysistä aktiivisuutta.

Kasvuhormonin krooninen ylituotanto akromegalialla voi johtaa monien monien elinten vajaatoimintaan. Myöhäisen vaiheen akromegalian oireita ovat sydänlihaksen liikakasvu, sydämen vajaatoiminta ja kohonnut kallonsisäinen paine.

Apneaoireyhtymä diagnosoidaan 90%: lla potilaista, joilla on akromegaliaoireita - hengityselinten unen uhka, joka johtuu hengitysteiden kudosten lisääntymisestä.

Akromegalia on myös syynä erektiohäiriöihin miehillä ja kuukautiskierron epäsäännöllisyyteen hedelmällisessä iässä olevilla naisilla..

Akromegalian diagnoosi

Akromegaly diagnosoidaan veritutkimustietojen perusteella IRF-1: n (somatomediini C) tasolle. Normaaliarvoissa suositellaan provosoivaa testiä glukoosikuormalla. Tätä varten potilaalle, jolla epäillään akromegaliaa, otetaan näytteet 30 minuutin välein 4 kertaa päivässä.

Akromegalian, aivolisäkkeen adenooman syiden visualisoimiseksi suoritetaan aivojen MRI. Taudin diagnosoinnissa on myös tärkeää sulkea pois akromegalian mahdolliset komplikaatiot: diabetes mellitus, suoliston polypoosi, sydämen vajaatoiminta, struuma jne..

Akromegaliahoito

Akromegalian hoidon päätavoite on normalisoida kasvuhormonin tuotanto. Tätä varten potilaalle tehdään aivolisäkkeen adenooman kirurginen poisto. Pienten kasvaimien aiheuttama akromegalian kirurginen hoito johtaa 85%: n tapauksista hormonien normaaliin eritykseen ja pysyvään remissioon. Suuren aivolisäkkeen kasvaimen aiheuttaman akromegalian kirurginen hoito on tehokasta vain kolmannesta tapauksista.

Akromegalian konservatiivisessa hoidossa käytetään somatotropiinin antagonisteja - somatostatiinihormonin keinotekoisia analogeja: lanreotidia ja oktreotidia. Säännöllisen käytön ansiosta 50%: lla potilaista on mahdollista normalisoida hormonien taso, samoin kuin aiheuttaa aivolisäkkeen kasvaimen koon pienenemistä.

On myös mahdollista vähentää kasvuhormonin synteesiä ottamalla somatotroofireseptorien salpaajia, esimerkiksi Pegvisomantomia. Tämä akromegalian hoitomenetelmä vaatii vielä lisätutkimuksia..

Akromegalian säteilyhoitoa pidetään tehottomana itsenäisenä hoitomenetelmänä, ja sitä voidaan käyttää vain osana kattavia toimenpiteitä taudin torjumiseksi.

Video YouTubesta artikkelin aiheeseen:

Tiedot kootaan ja toimitetaan vain tiedoksi. Ota yhteys lääkäriisi ensimmäisten sairausmerkkien yhteydessä. Itsehoito on vaarallista terveydelle.!

Akromegaly, oireet ja hoito

Alfa-terveyskeskuksen sairaus voidaan diagnosoida endokrinologin tutkimuksen aikana. Joskus se havaitaan ominaisten oireiden läsnäollessa kokonaisohjelmassa “Elämä ilman päänsärkyä”: kipu akromegalian kanssa ei ole harvinaista.

syyt

Tämä vakava neuroendokriinisairaus johtuu kasvuhormonin tai kasvuhormonin ylituotannosta. Usein patologisen prosessin perimmäinen syy on hyvänlaatuinen kasvain, joka tuottaa somatotrooppista hormonia eristettynä. Säännölliset päävammat, krooninen sinuiitti ja hypotalamuksen kasvain voivat provosoida kasvaimen esiintymisen. Taudin geneettisen perinnön tapaukset tunnetaan. Usein akromegalian yhteydessä tuumori lisää paitsi kasvuhormonin, myös prolaktiinin tuotantoa.

Suurin osa tunnetuista sairaustapauksista liittyy aivolisäkkeen adenoomaan tai kasvuhormonin eritykseen. Mutta oli myös tallennettu tietoja akromegalian kehityksestä kasvuhormonia vapauttavan hormonin ektooppisen erityksen vaikutuksesta, ja hän on jo vastuussa aivolisäkkeen hyperplasiasta.

oireet

Akromegalian esiintyvyys Euroopan maissa arvioidaan olevan noin yksi tapaus 100-250 tuhannesta. Lääketieteellisen raportoinnin mukaan yleisin diagnoosi tehdään keski-ikäryhmän potilaille. Yli 40-vuotiaiden naisten ja miesten keskuudessa akromegalian esiintyvyys on suunnilleen sama. Koska tauti kehittyy vähitellen ja etenee hitaasti, tauti havaitaan useimmiten 4-10: ntenä vuonna kehityksen alkamisesta.

Kasvuhormonin aktiivinen tuotanto johtaa somatomediinien lisääntyneeseen tuotantoon: ns. Kasvutekijöihin, joista tärkein rooli on somatomediini C: llä, tai insuliinin kasvutekijä. Sitä tuotetaan maksassa. Lisäksi akromegaaliaan liittyy eri elinten - rustojen, luiden ja muiden - kasvutekijöiden tuotantoa. Joskus, jos sairaus alkoi murrosikällä, luuston luiden pidentyminen on mahdollista. Tätä kliinistä oireyhtymää akromegalian kanssa kutsutaan gigantismiksi..

Akomergaliapotilaille on ominaista karkea ulkonäön muutos. Ne ovat laajentuneet:

Ihon patologista laskostumista ja paksuuntumista havaitaan. Diastema kehittyy - hammasväli kasvaa. Prognathismi ei ole harvinaista - yksi kasvojen profilointityypeistä, johon liittyy alaleuan ulkonema eteenpäin. Käsien ja jalkojen koko kasvaa.

Ääni akromegalian kanssa on karkeampaa. Tämä johtuu äänenjohtojen paksuuntumisesta. Toinen syy äänen muutoksiin on paranasaalisten onteloiden laajeneminen.

Akromegaliaa sairastavilla potilailla voi olla valituksia selkärangan ja nivelkipuista. Ne voivat johtua artropatian kehittymisestä ja niiden epävakaudesta. Luonnollisten laskosten alueella havaitaan ihon liikapigmentaatiota, nukka-syylän kasvua, ja naisilla miesten tyypin mukainen hiusten kasvun lisääntyminen kehossa on mahdollista - oireyhtymää, jota kutsutaan myös hirsutismiksi.

Akromegaliaan liittyy usein kilpirauhanen lisääntyminen ja nodulaaristen muodostumien esiintyminen. Potilaalla voi olla myös muita endokriinisen järjestelmän sairauksia - esimerkiksi insuliiniresistentti diabetes mellitus. Akromegalian aiheuttamat sydän- ja verisuonitaudit ovat suuri vaara - korkea verenpaine, kardiomegalia, mikrokardiodystrofia. Jälkimmäiselle on tunnusomaista se, että se voi aiheuttaa sepelvaltimoiden vajaatoiminnan ja seurauksena kuoleman.

Akromegalian aiheuttamat hengityselimen vauriot ilmenevät obstruktiivisesta yöapnoesta. Oireyhtymä liittyy epiglottin ja kielen patologiseen kasvuun. Lisäksi potilaalla, jolla on akromegalia, selkärangan muutoksiin (kyphoscoliosis) liittyvien rajoittavien keuhkosairauksien esiintyvyys kasvaa. Sormien mahdollinen heikentynyt herkkyys. Oire johtuu hermon puristuksesta ranteen pehmytkudosten muutosten vuoksi. Yleinen sairauden oireet ovat tyypillisiä myös akromegalialle - heikentynyt työkyky, syytön heikkous ja väsymys.

Kasvaimen kasvaessa se painostaa terveitä aivolisäkkeen soluja. Seuraus tästä on ruumiin normaalin toiminnan rikkominen. Tässä tapauksessa akromegalia on syynä lisääntymis- ja seksuaaliseen toimintahäiriöön, joka ilmenee:

  • kuukautiset epäsäännöllisyydet ja naisten hedelmättömyys;
  • heikentynyt teho ja libido miehillä;
  • erilaiset neurologiset oireet;
  • päänsärkyjen esiintyminen, kipulääkkeiden heikosti pysäyttämät, joskus - samanaikaisesti valofobian ja oireiden kanssa.

komplikaatiot

Akromegaalia edetessä voi aiheuttaa korkeaa verenpainetta ja verenpainetaudin kehittymistä. Sairauden komplikaatiot ovat yleisiä kardiomyopatian (sydänlihaksen koon lisääntyminen) ja muiden sydän- ja verisuonijärjestelmien muodossa. Akromegaliaa sairastavilla potilailla diabetes, nivelrikko ja kilpirauhasen sairaus ovat yleisiä.

Muita mahdollisia komplikaatioita ovat:

  • paksusuolen polyypit;
  • näköhäiriöt tai heikentyminen;
  • selkäytimen puristus;
  • hypopituitarismi - vähentynyt aivolisäkkeen hormonien eritys.

Akromegaliaa sairastavilla potilailla kehittyy usein uniapnea-oireyhtymä - tila, jossa unen aikana hengitys pysähtyy lyhyeksi ajaksi. Naisilla riski kohdun hyvänlaatuisen kasvaimen, fibromiooman, kehittymiseen lisääntyy. Akromegalian varhaisessa hoidossa kaikkien näiden komplikaatioiden vakavuus tai todennäköisyys vähenee.

Taudin vaara

Jos akromegaliaa ei hoideta ajoissa, se johtaa vakavien komplikaatioiden ja kuoleman kehittymiseen. Noin puolet potilaista kuolee ennen 50 vuoden ikää. Lisäksi suurin osa akromegalian aiheuttamista kuolemista (60%) liittyy sydän- ja verisuonisairauksiin. Toinen neljäsosa on keuhko-hengityskomplikaatioita ja 15% onkologisten prosessien, useimmiten ruuansulatuksen, kehitys.

Akromegalian vaarana on myös se, että se jää usein tunnistamatta. Tämän taudin harvinaisuus, samoin kuin ulkonäön muutosten asteittainen kehitys pitkällä aikavälillä, ei aiheuta epäilyjä potilaassa. Akromegalian viivästynyt diagnoosi ja hoito lisää komplikaatioiden riskiä. Päinvastoin, oikea-aikaisella lääkärikäynnillä on mahdollista vähentää merkittävästi patologian ja sivuvaikutusten ulkoisia oireita.

Tasot

Akromegaliaa on 4 vaihetta:

  • preacromegaly;
  • hypertrofinen;
  • kasvain;
  • kakektinen.

Ensimmäinen vaihe diagnosoidaan erittäin harvoin, koska akromegalialle ominaiset oireet ovat heikkoja.

Hypertrofisessa vaiheessa akromegalia voidaan tunnistaa yksittäisten elinten lisääntymisen, kasvojen muodon muutoksen ja alaleuan ulkonevuuden perusteella. Tässä vaiheessa on ominaista äänen karheneminen, kehon painon kasvu, näkövamma. Usein esiintyy liiallista hikoilua johtuen siitä, että hikirauhaset myös lisääntyvät. Yleinen heikkous ja päänsärky ovat myös osa hypertrofisen akromegalian kliinistä kuvaa.

Kasvainvaiheessa potilaalla kehittyy lisääntynyt kallonsisäinen paine. Tämän seurauksena voi olla jo ilmaistu päänsärky, heikentynyt kuulo ja näkö. Akromegalian kasvainvaiheeseen liittyy usein lihasten surkastuminen ja heikkous..

Taudin lopputulosta pidetään kakektisessa vaiheessa. Tämä on täydellinen ehtyminen, joka kehittyy ilman hoitoa.

diagnostiikka

Akromegalian diagnosoimiseksi potilaalle määrätään oraalinen glukoosinsietokoe. Diagnoosin vahvistaa biokemiallisesti lisääntynyt kasvuhormonin konsentraatio vereseerumissa. Lääkäri ottaa myös huomioon insuliinin kaltaisen kasvutekijän tason akromegalian diagnoosissa.

Kuvankäsittelytutkimukset ovat yleensä riittäviä kasvaimen leviämisen määrän ja tason arvioimiseksi. Akromegalian kliiniset seuraukset määritetään ehokardiografialla ja uniapneakohtausten analyysillä..

hoito

Akromegalian hoitoon sisältyy leikkaus, sädehoito ja kasvuhormonin erityksen vähentäminen lääkkeillä.

Ablaatiohoito on osoitettu useimmissa tapauksissa. Lähestymistapa vaihtelee potilaan yksilöllisten ominaisuuksien mukaan, mutta transsfenoidista resektiota käytetään useimmiten pienen trauman vuoksi. Sitä määrätään, jos aivolisäkkeenhormonien taso, joka vahvistetaan glukoosikuormituksen jälkeen, saavuttaa normaaliarvot.

Kasvaimen säteilyttäminen suoritetaan erittäin korkealla jännitteellä. Joissakin tapauksissa sädehoito ja leikkaus yhdistetään.

Lääkehoito suoritetaan, jos leikkaus ja sädehoito ovat vasta-aiheisia. Lääkäri määrää lääkkeitä, jotka vähentävät tehokkaasti kasvuhormonin eritystä. Yleisimmin käytetään somatostatiinianalogeja tai bromokriptiinimesylaattia.

Suurin osa potilaista hoitojakson jälkeen osoittaa paranemista. Akromegaalia voidaan ottaa hallinnassa, minkä seurauksena potilaan elinajanodote saavuttaa väestön keskiarvon. Siitä huolimatta, että korkealla hormonitasolla ja oikea-aikaisella hoidolla on taudin joitain negatiivisia seurauksia, mukaan lukien elämänlaadun muutokset, säännöllisesti esiintyvät nivelkivut, edelleen.

Akromegalian diagnosointi ja hoito

Alfa-terveyskeskus suosittelee voimakkaasti endokrinologin vierailua, jos taudin oireita havaitaan. Ilman laboratoriokokeita tarkka diagnoosi ei ole mahdollista. Klinikkamme on varustettu kaikella, joka tarvitaan tutkimuksen pikaiseen suorittamiseen ja hoidon aloittamiseen. Ota yhteyttä, autamme aina mielellämme!

Millainen sairaus on akromegalia ja miksi se on vaarallinen??

Valtion duuman sijainen Nikolai Valuev kertoi TVC: lle 22. kesäkuuta jatkavansa aivokasvaimen postoperatiivista hoitoa. Hänen mukaansa hänelle tehtiin kaksi leikkausta, ja hänelle suoritetaan nyt kuukausittainen hoito. Diagnoosin väärinkäsityksen takia monet tiedotusvälineet kirjoittivat, että entinen nyrkkeilijä kärsii aivosyövästä. Mutta kuten Valuev selitti Komsomolskaja Pravdalle, hänellä ei ole onkologisia sairauksia. Lääkärit diagnosoivat hänelle akromegalian. Tähän tautiin liittyy aivolisäkkeen etupuolen toimintahäiriöitä. Kuten entinen nyrkkeilyn maailmanmestari totesi, sairauden vuoksi hänet pakotettiin lopettamaan uransa.

Mikä on akromegalia ja miksi tämä sairaus esiintyy?

Akromegalia (kreikasta. Akros - “äärimmäinen” ja megas - “suuri”) on vakava neuroendokriinisairaus. Se johtuu adrenokortikotrooppisen hormonin kroonisesta liiallisesta erityksestä. Venäjän federaation arvostetun lääkärin, endokrinologisen kirurgin Vladimir Bondarenkon mukaan akromegalia aiheuttaa aivolisäkkeen adenooman muodostumisen - hyvänlaatuisen kasvaimen, joka tuottaa tätä hormonia eristyksessä.

”Akromegalia ei valitettavasti ole kovin hyvä tauti. Se liittyy tosiasiaan, että kasvain ilmaantuu aivolisäkkeeseen, vaikka se voi olla joko hyvin pieni tai suuri, ja esiintyä eri ikäisissä. Ongelmana on, että aivolisäke, jonka halkaisija on noin 7–8 mm, sijaitsee aivojen keskustassa, sen peittävät luut ja siihen kehittyy kasvain. Adenooma tuottaa adrenokortikotrooppista hormonia, tai ACTH. Tämä hormoni vapautuu verenkiertoon ja aiheuttaa erittäin vakavia muutoksia kehossa ”, Bondarenko sanoo.

Mitkä ovat akromegalian tärkeimmät merkit?

Akromegalian yhteydessä luut, rusto, pehmytkudokset, sisäelimet kasvavat suhteettomasti patologisesti, samoin kuin sydän-, verisuoni-, keuhkojärjestelmien, perifeeristen endokriinisten rauhasten ja aineenvaihdunnan toimintahäiriö..

Tärkeimmät akromegalian merkit ovat kasvojen piirteiden karhentaminen (yliaukkojen, poskiluiden lisääntyminen ja pehmytkudosten liikakasvu) sekä käsien ja jalkojen suhteeton kasvu. Lisäksi taudin yhteydessä havaitaan liiallista hikoilua, valtimoverenpainetta, muodonmuutosta aiheuttavaa nivelrikkoa, päänsärkyä, väsymystä, henkisten kykyjen heikkenemistä, näköhäiriöitä, impotenssia miehillä ja kuukautisten loppumista naisilla.

”Ulkonäössä tapahtuu suuria muutoksia, luut kasvavat, potilailla on korkea verenpaine ja voi muodostua muita kasvaimia, kuten kilpirauhasen kasvaimia. Lisäksi tästä sairaudesta kärsivät ihmiset ovat erittäin kipeässä nivelissä ”, Bondarenko sanoo.

Kuinka hoitaa akromegaliaa?

Akromegalyhoitomenetelmät valitaan yksilöllisesti. Useimmissa tapauksissa kirurginen hoitomenetelmä on aivolisäkkeen adenooman poistaminen. Sen avulla voit vähentää kasvuhormonia nopeasti ja poistaa kasvaimen puristumisen lähellä oleviin rakenteisiin. Säteilyhoitoa käytetään myös. Jos leikkaus tai sädehoito ei ole mahdollista, suoritetaan kasvuhormonin erityksen tai aktiivisuuden lääkeaineiden tukahduttaminen.

Valitettavasti adenooma, joka tuottaa ylimääräisen adrenokortikotrooppisen hormonin, vaatii kirurgista hoitoa. Hoito voi olla erilainen - avoin leikkaus tai ”palaminen” säteilymenetelmällä. Mutta vain kirurginen interventio voi lievittää tällaisten potilaiden kärsimyksiä. On ymmärrettävä, että myöhäinen leikkaus ei poista luissa jo tapahtuneita muutoksia. He vain pysähtyvät kehitykseen ”, Bondarenko sanoo.

Lääkäri toteaa, että leikkaus valitettavasti häiritsee muiden aivolisäkkeen tuottamien hormonien, erityisesti follikkelia stimuloivan hormonin (FSH), luteinisoivan hormonin (LH) ja kilpirauhasta stimuloivan hormonin (TSH), tuotantoa. ”Koko aivolisäke on poistettu. Se joko "poltetaan" tai yksinkertaisesti poistetaan nopeasti. Seurauksena on, että ihminen menettää koko erittäin monimutkaisten hormonien kirjoa, ja hänen on korvattava ne korvaushoidolla ”, Bondarenko sanoo.

akromegalia

Akromegaalia on oireyhtymä, joka kehittyy kasvunhormonin (kasvuhormonin) aivolisäkkeen liiallisen tuotannon seurauksena epiphysealruston kypsymisen ja luutumisen jälkeen. Sairaudelle on luonteenomaista luiden, sisäelinten ja pehmytkudosten, etenkin kehon perifeeristen osien (raajojen, pään, kasvojen) asteittainen patologinen kasvu. Seurauksena on, että kehon aineenvaihdunta on häiriintynyt, diabeteksen kehittymisen todennäköisyys kasvaa jyrkästi..

Akromegalian esiintyvyys on 44–69 tapausta miljoonaa ihmistä kohden. Tauti on herkempi 30-50-vuotiaille (useammin naisille). Akromegalia on erittäin harvinaista lapsuudessa. Lapsilla, joilla luunmuodostusprosessi ei ole vielä valmis, aivolisäkkeen gigantismi kehittyy akromegalian vuoksi (yleisempää pojilla). Puberteettina se ilmenee nopean suhteellisen kasvun muodossa, ja vasta ajan myötä aivolisäkkeen jättiläisellä alkaa kehittyä akromegalian oireita (raajojen pituuden kasvu, periosteaalisen luun kasvu, kasvojen osien koon muutos, pehmytkudosten määrän ja sisäelinten koon lisääntyminen)..

Akromegalian syyt

99%: lla tapauksista akromegalian syyt ovat aivolisäkkeen makroadenooma, sen happofiilisten solujen hyperplasia, jotka tuottavat intensiivisesti kasvuhormonia, sekä aivolisäkkeen ektoopia. Kasvuhormonin lisääntynyt tuotanto voi johtua myös:

  • erityyppisten hypotalamuksen vaurioiden aiheuttama somatoliberiinin hypotalamuksen eritys;
  • somatoliberiinin ektooppinen eritys (haiman adenooma, karsinoidi, keuhkoputken syöpä);
  • kasvuhormonin ektooppinen eritys (keuhkosyöpä).

Jos aivolisäkkeen rauhaskudoksissa ei esiinny hyvänlaatuisia kasvaimia, akromegalia voi aiheuttaa:

  • kallovammat;
  • raskauden patologinen kulku;
  • akuutit ja krooniset infektiot (esim. tuhkarokko, flunssa jne.);
  • henkinen trauma;
  • keskushermostoon paikalliset tuumorit;
  • vasemman etulevyn pahanlaatuiset kasvaimet;
  • epidermaalinen enkefaliitti;
  • suuren säiliön kystat, jotka muodostuvat päävammojen tai siirrettyjen tartuntatautien seurauksena;
  • synnynnäinen tai hankittu syfilis.

On syytä huomata, että trauma itse ei ole akromegalian syy, siitä voi yksinkertaisesti tulla katalysaattorina tämän kasvupatologian kehittymiselle..

Aikuisilla, joilla on täysin muodostunut luuranko, akromegalian syy on kasvuhormonin liiallinen tuotanto. Sen takia luukudoksen kasvu periosteaalisesti alkaa, minkä seurauksena luurangan luiden paksuneminen ja muodonmuutos.

Akromegalian oireet

Akromegalialle on ominaista hidas ja huomaamaton kliinisten oireiden kehitys potilaalle. Ensimmäiset akromegalian merkit, jotka liittyvät ulkonäön muutokseen ja hyvinvoinnin heikkenemiseen, ilmenevät vasta muutaman vuoden hormonaalisen häiriön jälkeen. Useimmissa tapauksissa akromegalian ensimmäisten oireiden puhkeamisesta tarkkaan diagnoosiin vie 4-10 vuotta.

Huolimatta siitä, että akromegalian kliininen kuva on hyvin monimuotoinen, usein potilaan ainoa valitus on ulkonäön muutos, jolle on tunnusomaista nenän, korvien, käsi, jalkojen lisääntyminen. Vähitellen kallon luut paksuuntuvat, minkä seurauksena ylemmät kaarit, poskipäät, vatsakalvon ulkonemat, leuat alkavat näkyä jyrkästi, pään takaosaan muodostuu syviä laskosia, tukkeuma on katkennut, ennuste kehittyy. Kasvojen pehmytkudokset ovat liikakasvua, joka lisääntyessä myös paksenee. Kielen papillae aiheuttaa hypertrofiaa, jonka seurauksena kieli alkaa painostaa hampaita. Ääniohjeet paksenevat ja karhenevat, ääni tulee matalammaksi ja karkeammaksi ja puhe epäselväksi ja sumeaksi.

Akromegaliaa sairastavilla potilailla hiusten ja ihon laatu muuttuu. Joten iho karhentuu, paksenee, rasva- ja hikirauhaset siinä kasvavat huomattavasti. Tässä tapauksessa tuotetulla hikeellä on erityinen epämiellyttävä haju. Kehon karvat voivat kadota kokonaan tai päinvastoin kasvaa liikaa sekä vartaloon että kasvoihin (jälkimmäinen on erityisen tyypillinen naisille).

Lisäksi akromegalialle ominaisia ​​oireita ovat myös:

  • lihasjärjestelmän hypertrofia varhaisvaiheissa ja sen atrofia ja etenevä heikkous taudin kehittyessä;
  • verenpaineen nousu;
  • päänsärkyä pääasiassa etupotemporaalialueilla, nenässä, kulmakarvoissa, silmämunissa (voivat vaihdella luonteeltaan ja voimakkuudeltaan, joskus ne voivat viedä potilaan vimmatilaan);
  • uneliaisuus;
  • huono korkean ympäristön lämpötilan sietokyky;
  • kohtalainen painon nousu;
  • sydän- ja verisuonijärjestelmän toimintahäiriöt;
  • mahan maksan koon, suolen pituuden lisääntyminen;
  • sukurauhasten liikakasvu (naisilla);
  • neuriitti ja radikuliitti;
  • ruuhkia ja pieniä verenvuotoja silmämunissa;
  • perifeerinen näkökenttä;
  • tietyn värin havaitsemiskyvyn menetys;
  • osteoporoosi;
  • nikamavälilevyjen murenevuus;
  • diabetes mellitus (jos tauti vaikuttaa perifeerisiin endokriinisiin rauhasiin, diabetes kehittyy erittäin vaikeassa muodossa, jolle on ominaista insuliiniresistenssi ja suurten insuliiniannoksien tarve);
  • goiterin nodulaariset muodot, joihin ei liity kilpirauhanen hormonaalisen toiminnan merkkejä.

Kun aivolisäkkeen kasvain kasvaa akromegalian myötä, henkilöllä on kallon sisäisen paineen nousu, kaksoisnäkö, valofobia.

Joissakin tapauksissa akromegalian yhteydessä aivolisäke vähentää spontaanisti ylimääräisen kasvuhormonin tuotantoa, ja sitten tauti etenee. Kuitenkin paljon useammin se kehittyy asteittain, mikä johtaa näön menetykseen, samoin kuin potilaan kuolemaan johtavien komplikaatioiden kehittymiseen..

Akromegaliahoito

Akromegalian hoitamiseksi käytetään useita täydentäviä menetelmiä. Hoidon tarkoituksena on vähentää aivolisäkkeen kasvuhormonin tuotantoa ja poistaa sellaiset sairauden epämiellyttävät oireet kuin päänsärky, näkövamma jne..

Useimmissa tapauksissa potilas näytetään:

  • kirurginen toimenpide aivolisäkkeen adenooman poistamiseksi;
  • interstitiaalisen aivolisäkkeen alueen säteilyttäminen (yleisin menetelmä akromegalian konservatiiviselle hoidolle);
  • radioaktiivisen yttriumin, kullan tai iridiumin implantointi aivolisäkkeeseen;
  • aivolisäkkeen kryogeeninen tuhoaminen;
  • lääkehoito, jossa käytetään dopamiiniagonisteja ja somatostatiinianalogeja.

Hoidon puuttuminen vähentää dramaattisesti akromegaliaa sairastavien potilaiden elinajanodotetta, koska tautiin liittyy vakavia komplikaatioita eri järjestelmistä ja elimistä. Akromegalian oikea-aikainen hoito antaa sinun keskeyttää taudin etenemisen, mutta ei salli palauttaa potilaan aiempaa ulkonäköä.